- 伴肥胖并生长迟缓的Kabuki综合征的治疗随访并文献复习
- 2022年
- Kabuki综合征(Kabuki syndrome,KS)又名歌舞伎综合征(OMIM:147920,300867)或Niikawa-Kuroki综合征,是一种临床可辨认的多发畸形综合征,主要表现为特殊面容、骨骼发育畸形、皮肤纹理异常、生长受限、智力障碍等。KS初次由日本Niikawa N[1]及Kuroki Y[2]等在1981年正式报告,发病率约1∶30000。尽管KS能够通过临床特点进行诊断,但部分患儿致病性突变表型不典型或某一年龄阶段特殊面容不典型,或以其他非典型临床症状就诊。KS需综合评估后行基因检测进一步明确。KS国内报道较少,本研究通过报告1例肥胖伴生长迟缓首诊的KS的治疗随访,并复习目前国内报道的KS病例,分析KS的临床特征,以提高对KS的认识。
- 赵凤华谢坚
- 关键词：特殊面容治疗随访智力障碍皮肤纹理基因检测肥胖
- 矮小儿生长激素激发实验中生长激素高峰时间的探讨被引量：5
- 2012年
- 目的寻找生长激素激发实验中激素水平高峰时间,以减少临床抽血次数,减少患儿痛苦。方法对2010年1月至2012年4月因矮小(符合中华医学会儿科学会内分泌遗传代谢学组2008年指定的身材矮小诊断标准)来笔者所在医院儿科生长发育及内分泌专业就诊,且完成生长激素刺激试验的416例患儿的生长激素激发试验检查结果进行分析,以了解生长激素刺激试验中的生长激素达峰时间的规律。结果生长激素刺激试验后90min生长激素水平(5.09±4.96pg/mL)高于0min(1.66±2.60 pg/mL)、30min(2.04±3.62pg/mL)、60min(4.46±5.57pg/mL)、120min(3.10±3.62pg/mL),60min生长激素水平高于0min、30min及120min生长激素水平,具有统计学差异(P<0.05)。结论精氨酸与左旋多巴联合激发试验可于试验后60min及90min采取血样测试,以减少患儿采血所带来的痛苦。
- 谢坚吴勇刘亚琼张毅赵凤华杨靖宇
- 关键词：生长激素
- 常见新生儿疾病中患儿凝血功能监测分析被引量：3
- 2013年
- 目的:分析探讨处于几种常见新生儿疾病病理状态下患儿凝血功能改变及临床意义。方法:用SPSS软件回顾性分析了183例处于6种不同疾病病理状态下的首次新生儿(患儿组)凝血酶原时间(PT)、凝血酶原时间国际标准化比值(INR)、活化部分凝血活酶时间(APTT)以及纤维蛋白原(FIB),与20例同期本院出生的健康足月新生儿(对照组)以上指标比较。结果:①处于疾病病理状态下的患儿组整体凝血功能指标(PT、PT-INR、APTT、FIB)与对照组比较有差异(P<0.01)。②各疾病组患儿凝血功能指标与对照组比较有差异(P<0.05),患儿组间比较有差异(P<0.05)。各患儿组PT、INR、APTT高于对照组,FIB低于对照组。结论:多种新生儿疾病病理状态下存在凝血功能紊乱,应加强监测凝血功能筛查指标,避免病情恶化和药物滥用。
- 唐洁于文亮赵凤华
- 关键词：新生儿疾病PTAPTTINRFIB
- 血液肿瘤患儿外周静脉置入中心静脉导管术的应用效果评估被引量：1
- 2016年
- 目的:研究对于血液肿瘤患儿进行外周血静脉植入中心静脉导管术化疗治疗,总结其临床应用效果。方法:随机选取2012年1月到2016年06月在我院进行化疗的患者60例,根据其深静脉置管技术的不同随机均分为研究组和对照组,30例研究组患者通过经外周血穿刺置入中心静脉导管,30例对照组患者通过植入式静脉输液港,对比两组患者置管次数、成功率和置管留置时间,并总结研究组患儿置管后并发症发生情况。结果:两组患者最终均全部置管成功,但是研究组患者一次置管成功率(90.00%)显著高于对照组患者(70.00%)(P<0.05),且平均置管次数(1.03+0.032)次显著低于对照组(1.26+0.48)次(P<0.05);研究组患者置管平均留置时间为(203.32+85.67)天,显著低于对照组(383.36+102.34)天置管平均留置时间;30例研究组患者置管后出现PICC的患者术后出现局部渗血、静脉炎、不完全堵管以及导管异位的患者分别有12例、5例、3例和1例。结论:对于血液肿瘤患儿进行外周血穿刺置入中心静脉导管一次置管成功率较高,适合于置管留置时间在一年以内的患者,且患者通过该方法置管后应当注意穿刺当日渗血情况。
- 胡陶谢坚赵凤华谢帅
- 关键词：血液肿瘤深静脉置管
- 血清铁、铁蛋白、转铁蛋白联合检测在儿童营养性缺铁性贫血筛查中的价值被引量：13
- 2018年
- 目的探讨血清铁(SI)、铁蛋白(SF)、转铁蛋白(TRF)联合检测在儿童营养性缺铁性贫血筛查中的应用价值,为临床诊治提供参考。方法选取2016年3月-2017年6月在绵阳市中心医院接受诊治的80例营养性缺铁性贫血患儿作为研究组(A组),另选取同期在该院接受诊治的74例非营养性缺铁性贫血患儿作为非缺铁性贫血组(B组),选取同期在该院接受健康体检的70例正常儿童作为对照组(C组),3组儿童均接受SI、SF、TRF检测,对比单独检测与联合检测的敏感性、特异性及准确度。结果A组患儿的血清SI、SF水平均低于B组、C组,B组患儿的血清SI、SF水平均高于C组,差异有统计学意义(P<0.05)。A组患儿的血清TRF高于B组、C组,B组患儿的血清TRF水平高于C组,差异有统计学意义(P<0.05)。联合检测敏感性、准确度均高于血清SI及SF、TRF单独检测,差异有统计学意义(P<0.05)。结论SI、SF、TRF联合检测在儿童营养性缺铁性贫血筛查中应用价值高,能有效反映机体储存、利用铁情况,利于鉴别、诊断营养性缺铁性贫血,提高诊断敏感性、准确性,值得临床推广。
- 赵凤华
- 关键词：血清铁铁蛋白转铁蛋白
- 儿童白血病继发肺部真菌感染的CT表现特点及诊断价值被引量：2
- 2022年
- 目的探讨儿童白血病继发肺部真菌感染的CT表现特点及诊断价值。方法回顾性分析我院血液科36例白血病继发肺部真菌感染患儿临床资料,所有患儿均进行CT检查,分析其病灶CT表现特点。结果36例白血病继发肺部真菌感染患儿中曲霉菌、白色念珠菌、卡氏肺孢子菌、隐球菌、毛霉菌感染者分别为14例、10例、6例、3例、3例。CT表现:(1)曲霉菌感染:病灶呈结节样实变,多见于胸膜下,且以多发、散在、多形态、双侧肺部病变为主,晕征、空气新月征多见,部分可见支气管血管束、胸膜粘连;(2)白色念珠菌感染:病灶呈结节样、斑片状、片状样、索条状实变、磨玻璃样密度或粟粒样且多并存,以多发、双侧肺部病变为主,少数可见晕征、胸腔积液;(3)卡氏肺孢子菌感染:呈弥漫性磨玻璃密度双侧肺部病变,病灶内可见索条影或粟粒样;少数可见胸膜粘连、纵膈淋巴结增大;(4)隐球菌感染:病灶位于胸膜下且为多发病灶,呈结节样实变,部分可见不规则空洞、晕征、胸膜粘连;⑤毛霉菌感染:病灶呈双侧弥漫性肺病变,部分可见支气管血管束、纵膈淋巴结增大。CT诊断准确率为88.89%。结论不同菌株感染的白血病继发肺部真菌感染患儿CT表现特点不同,CT具有重要诊断价值。
- 赵凤华谢坚胡陶
- 关键词：儿童白血病肺部真菌感染CT图像
- 血清C-反应蛋白及降钙素原检测对儿童血液细菌感染的临床诊断价值被引量：6
- 2018年
- 目的探讨血清C-反应蛋白(CRP)及降钙素原(PCT)检测对儿童血液细菌感染的临床诊断价值,并分析联合检测的意义,为儿童血液细菌感染的诊疗提供依据。方法选取2016年1月-2017年12月绵阳市中心医院儿科收治的50例血液细菌感染患儿为观察组,另选取同期在该院住院的非血液细菌感染患儿50例为对照组,采用免疫比浊法对两组患儿血清CRP水平进行检测,采用双抗体夹心免疫发光法对血清PCT水平进行检测。对比两组患儿血清CRP、PCT水平及阳性率,并对血清PCT与CRP的诊断效能进行评价。结果观察组患儿血清CRP、PCT水平均显著高于对照组,差异均有统计学意义(均P <0. 05);观察组患儿血清CRP、PCT阳性率显著高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0. 05)。PCT检测对血液细菌感染诊断的阳性预测值、阴性预测值、灵敏度、特异度、符合率等诊断效能指标均高于CRP检测,PCT及CRP联合检测的诊断效能高于单一检测,差异均有统计学意义(均P<0. 05)。结论血清PCT对血液细菌感染的诊断效能高于血清CRP,CRP及PCT联合检测可有效提高诊断效能。
- 赵凤华
- 关键词：C-反应蛋白降钙素原
- 儿童急性白血病化疗后并发败血症的临床特点及治疗效果
- 2016年
- 目的研究儿童急性白血病化疗后并发败血症的发生、治疗及预后因素。方法：回顾性分析我院儿童急性白血病化疗后并发败血症的临床特点及治疗效果。结果：患儿病原菌全部为细菌。革兰氏阴性杆菌占65．71％．革兰氏阳性球菌占34．29％，其中以大肠埃希杆菌占比最多为42．86％；革兰氏阴性杆菌以亚胺培南最为敏感，其次为第三代头孢菌素类、氨基糖苷类和喹诺酮等药物；革兰氏阳性球菌以万古霉素最为敏感。其次为哌拉西林／他唑巴坦、氨基糖苷类和喹诺酮等药物；出现败血症的患儿中性粒细胞均小于O．5x10^9／L，c反应蛋白均较治疗初期有所提高，其中死亡组患儿中性粒细胞减少持续时间和c反应蛋白增高幅度均高于存活组患儿，组间比较差异显著具有统计学意义（P〈0．05）。结论：中性粒细胞减少与c反应蛋白增多与急性白血病患者化疗后继发败血症密切相关，可以选用亚胺培南和万古霉素作为前期经验性抗菌治疗的药物。
- 胡陶谢坚赵凤华任丹郭军陈竹
- 关键词：急性白血病化疗败血症
- 孟鲁司特钠联合维生素A治疗反复呼吸道感染患儿临床疗效及免疫调节作用被引量：18
- 2019年
- 目的 探讨孟鲁司特钠联合维生素A治疗反复呼吸道感染患儿临床疗效及免疫调节作用。方法 对2014年1月—2016年6月收治的反复呼吸道感染患儿126例的临床资料进行回顾性分析,根据治疗方式分为观察组和对照组,每组63例。对照组给予维生素A治疗,观察组在对照组基础上给予孟鲁司特钠治疗。比较2组临床疗效、不良反应发生情况、血清维生素A水平及正常率,观察2组治疗前后年呼吸道感染次数及IgA、IgM、IgG、CD4+、CD3+、CD4+/CD8+水平。结果 观察组总有效率高于对照组(P<0.05)。治疗后,2组年呼吸道感染次数均较治疗前降低,血清维生素A水平均较治疗前升高,且观察组呼吸道感染次数低于对照组,血清维生素A水平高于对照组(P<0.05,P<0.01)。观察组血清维生素A正常率高于对照组(P<0.01)。观察组治疗后IgA、IgM、IgG、CD4+、CD3+、CD4+/CD8+水平均较治疗前和对照组升高(P<0.01)。2组不良反应总发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 孟鲁司特钠联合维生素A治疗反复呼吸道感染患儿临床疗效显著,可有效减少年呼吸道感染次数,提高维生素A水平及免疫功能,且安全可靠。
- 余忠红谢盛慧赵凤华
- 关键词：反复呼吸道感染维生素A孟鲁司特钠免疫调节
- 甲基强的松龙冲击联合吗替麦考酚酯治疗肾病综合征型儿童紫癜性肾炎疗效观察被引量：8
- 2018年
- 目的探讨甲基强的松龙冲击(甲强龙)及口服激素联合吗替麦考酚酯(MMF)治疗儿童紫癜性肾炎(肾病综合征型)的疗效。方法选取2011年1月至2017年12月儿童紫癜性肾炎(肾病综合征型)患儿34例,分为甲基强的松龙(甲强龙)冲击组(激素冲击组20例)和泼尼松口服组(激素口服组14例),两组同时使用MMF分散片15～20 mg/(kg·d),最大剂量1 g/d,2次/d,治疗后6个月逐渐减量,治疗9～12个月停药。两组同时口服双嘧达莫抗凝,卡托普利改善肾循环及降低血压,黄芪保肾,并口服钙预防骨质疏松等对症治疗。激素冲击组给予甲强龙15～30 mg/(kg·d),静脉滴注,1次/d,连续3 d (1 d最大剂量≤1. 0 g),后给予口服泼尼松1. 5～2. 0 mg/(kg·d),4～6周后减量改隔日口服,每2～4周减2. 5～5. 0 mg,总疗程12个月。如果治疗后4周蛋白尿无缓解,则再次给予甲强龙冲击治疗;激素口服组则不用甲强龙冲击治疗。观察两组患儿治疗4、8、12、16周的尿常规结果,以尿蛋白及尿红细胞定性作为蛋白尿及血尿的标准,并对患儿进行预后评价。结果激素冲击组治疗4周尿蛋白减少80. 0%,明显高于口服激素组的42. 9%(P <0. 05);且激素冲击组8、12周尿蛋白减少显效率为40. 0%、90. 0%,明显高于激素口服组的28. 6%、71. 4%(P <0. 05)。在血尿方面,激素冲击组在治疗4、8周总有效率分别为90. 0%、90. 0%,口服激素组为57. 1%、71. 4%(P <0. 05)。在预后方面,激素冲击组治愈12例(60%)、口服激素组治愈8例(57. 1%),两组比较差异未见统计学意义(P> 0. 05)。结论甲基强的松龙冲击联合吗替麦考酚酯分散片治疗儿童紫癜性肾炎(肾病综合征型),可以快速缓解蛋白尿和血尿,预后良好。
- 刘亚琼陈佳余静谢坚赵凤华
- 关键词：过敏性紫癜肾病综合征吗替麦考酚酯
