董荣芳
- 作品数：8 被引量：49H指数：5
- 供职机构：北京大学基础医学院生理学与病理生理学系更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 血管炎性周围神经病临床病理学研究被引量：3
- 2014年
- 目的总结不同类型血管炎性周围神经病临床和病理学特点,提出病理诊断要点以指导临床诊断。方法回顾分析11例血管炎性周围神经病患者之临床表现、实验室检查和神经肌肉组织活检特点,观察神经、肌肉和皮肤组织病变。通过免疫组织化学染色检测神经微丝蛋白、髓鞘碱性蛋白、外周髓鞘蛋白22、S-100蛋白,以及人类白细胞抗原DR、CD68、CD3、CD20表达变化,分别观察神经轴索、髓鞘、施万细胞病变和炎性细胞浸润情况;免疫荧光染色检测免疫球蛋白IgA、IgM、IgG和补体C3在血管壁沉积情况;特殊染色检测肌肉病变程度。结果血管病变以神经束周和外膜小血管CD3+T细胞浸润为主,呈活动性血管炎(3例)或非活动性血管炎(8例)改变,8例中4例呈血管纤维闭塞性改变严重、炎性细胞浸润较轻,4例以血管周围炎为主、血管壁本身病变不明显。神经病变以轴索变性为主(6例)或轴索变性伴髓鞘松解和脱失(5例),大直径有髓纤维明显减少,甚至呈终末期改变。肌肉组织活检呈神经源性萎缩。病理诊断为系统性血管炎性周围神经病8例[原发性系统性血管炎5例(抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎2例、Churg-Strauss综合征1例、免疫相关性间质性肺疾病2例)和继发性系统性血管炎3例(干燥综合征)],以及非系统性血管炎性周围神经病3例。结论血管炎性周围神经病的神经改变以轴索病变为主,血管炎病理改变呈多样性,不能仅以活动性血管炎作为唯一的病理诊断标准。因此对于临床可疑血管炎性周围神经病患者应完善血液免疫学指标检查和神经组织活检,必要时联合肌肉组织活检以明确诊断。
- 董荣芳钟延丰张英爽孙阿萍张铭朱聪骢王盛兰张燕郑丹枫
- 关键词：血管炎周围神经系统疾病腓肠神经病理学免疫组织化学
- 免疫介导性坏死性肌肉病四例临床病理分析及随访被引量：6
- 2015年
- 目的 总结免疫介导性坏死性肌肉病（IMNM）患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 回顾性分析北京大学第三医院2011年1月—2014年1月的4例IMNM患者的临床、电生理特点及肌肉、皮肤活检的病理特点和治疗、随访情况.结果 4例患者中男女各2例,发病年龄37～58岁（平均47.5岁）,病程1～60个月（平均17.8个月）,急性或亚急性起病者2例,慢性起病者2例.4例患者均出现四肢近端力弱,3例颈屈肌受累,1例呼吸肌受累起病且需要呼吸机辅助呼吸,1例合并间质性肺病.4例患者信号识别颗粒（SRP）抗体强阳性;1例出现成组分布的变性坏死和再生肌纤维,3例仅出现少量散在分布的变性坏死和再生肌纤维;4例患者均可见肌纤维肥大、萎缩,伴随结缔组织轻～中度增生;部分病例可见少量炎性细胞浸润.1例患者糖皮质激素治疗及3例患者糖皮质激素联用免疫抑制剂治疗均有效.结论 IMNM临床相呈异质性,发病速度快慢不一,病情轻重不一,受累肌群分布不一;但骨骼肌病理改变相似,主要表现为：肌纤维变性、坏死、再生,无炎性细胞或很少炎性细胞浸润;糖皮质激素或联用免疫抑制剂有效.
- 张英爽孙阿萍陈璐董荣芳钟延丰樊东升
- 关键词：肌疾病肌肉活检
- 影响血细胞形态学检查的技术因素及改进被引量：2
- 2013年
- 神经棘红细胞增多症是一种罕见的遗传性疾病,主要以进行性的神经功能异常和红细胞形态异常改变为临床特点。患者周围血中棘红细胞增多是诊断性病理指标,需要在光镜和扫描电镜下确定[1,2]。正常红细胞为双凹扁盘状,红细胞离体后,很容易变形,出现突起,状似棘红细胞。这在日常工作的样品采集、光镜玻片处理、涂片方法、染色、电镜制片等步骤中,只要操作不当都很容易出现人工假象,直接影响诊断。为此,我们从下述诸方面进行对比研究,
- 张燕董荣芳潘怡钟延丰
- 关键词：棘红细胞扫描电镜
- 糖尿病周围神经病的病理学研究被引量：11
- 2015年
- 目的用形态计量的方法明确不同程度糖尿病周围神经病(DPN)病变的病理学特点,并分析其神经损伤程度与临床情况的相关性。方法 1收集14例DPN患者及5例与糖尿病无关的尸检病例,进行腓肠神经活检;2光镜、电镜观察和判断神经病变;3应用免疫组化En Vision二步法检测NF、MBP、PMP22和S-100蛋白的表达情况,进一步观察神经病变情况,特别是Schwann细胞的功能状态;4从轴索、髓鞘、Schwann细胞、血管、神经束膜5个方面,应用Image-Pro Plus图像分析系统进行测定和分析。结果 DPN病变特点:1有髓纤维密度显著降低,而小直径纤维数量增加并对应较大的g-ratio值(尤其是轻度病变)时,说明髓鞘脱失与再生并存;2轴索病变显著,髓鞘改变较轻,提示轴索变性可能是造成有髓纤维减少的主要原因;3Schwann细胞数目显著增加(P<0.05),但并不形成新的髓鞘,且MBP和PMP22表达下调,提示新生Schwann细胞功能异常;4微血管病变主要为管壁基底膜样物质沉积,管壁结构不清,管腔狭窄;5神经束膜增厚是DPN特征性病变,主要是束膜细胞外基质增加所致。结论本实验显示,DPN的病理特点为有髓纤维数目明显减少,轴索变性,脱髓鞘,Schwann细胞增生,血管壁基底膜样物质沉积,神经束膜增厚。DPN病变程度常与临床表现不一致,因此腓肠神经活检对诊断和研究DPN非常重要。
- 董荣芳张铭郑丹枫王盛兰张燕高子芬钟延丰
- 关键词：糖尿病周围神经病腓肠神经活检
- 血管炎性周围神经病15例临床电生理及病理特点被引量：4
- 2014年
- 目的 总结血管炎性周围神经病的临床电生理及周围神经活检病理特点.方法 回顾性分析北京大学第三医院神经科15例血管炎性周围神经病患者临床表现、电生理特点及腓肠神经活检病理特点.结果 15例患者中,男8例,女7例,年龄38～82岁,周围神经病病程0.5～60个月.12例患者诊断为系统性血管炎性周围神经病,5例为原发性系统性血管炎,其中Churg-Strass综合征（CSS）2例,抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎3例;其余7例为继发性系统性血管炎,其中系统性红斑狼疮（SLE）1例,干燥综合征（SS）2例,类风湿关节炎（RA）3例,白塞病伴发甲状腺乳头状癌1例,乙型肝炎1例,1例患者SS伴发RA.3例患者诊断为非系统性血管炎性周围神经病.血管炎病理类型：1型4例,2型2例,3型9例.神经纤维病变类型：轴索变性为主8例,轴索变性伴脱髓鞘7例,其中2例伴局部神经束膜增厚.结论 血管炎性周围神经病的临床特点以多数性单神经病变和非对称性多神经病变多见;电生理特点以轴索病变为主,感觉、运动神经均受累,部分患者伴发脱髓鞘改变;神经病理特点为以轴索病变为主,可伴发脱髓鞘改变.
- 张英爽孙阿萍张斌钟延丰董荣芳樊东升
- 关键词：腓肠神经病理学
- 干燥综合征患者伴周围神经病变的临床电生理及病理特点被引量：7
- 2014年
- 目的 总结原发性干燥综合征伴发周围神经病变患者的临床电生理及周围神经的病理特点.方法 回顾性分析2011年1月至2013年6月北京大学第三医院神经科5例原发性干燥综合征伴发周围神经病变患者的临床表现、电生理特点及腓肠神经和皮肤的活检病理特点.结果 5例患者均为女性,年龄20～75岁,周围神经病病程0.5～60个月,总病程12 ～240个月,周围神经病变模式：多发性单神经病1例,对称性感觉运动多神经病1例,感觉神经元神经病3例.5例患者大直径有髓神经纤维中重度减少,3例伴发髓鞘松解,但无洋葱球形成,无再生丛,2例束间血管呈纤维闭塞性血管炎.结论 干燥综合征患者周围神经病变表现为多发性单神经病、对称性感觉运动多神经病和感觉神经元神经病等多种形式,部分患者腓肠神经活检有典型血管炎表现,部分病理改变主要为有髓神经纤维减少,轴索变性,无再生丛;病生理机制可能有血管炎、缺血性损伤以及后根节神经元免疫炎性损害等.
- 张英爽万宇张斌董荣芳钟延丰廖琴樊东升
- 关键词：干燥综合征腓肠神经活检
- 成人炎症性肌肉病的临床病理特点:诊断标准及分类的新认识被引量：6
- 2017年
- 目的依据新的欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组(ENMC)关于炎症性肌肉病的诊断标准和分类,总结成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点。方法回顾性分析北京大学第三医院53例成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理特点,及肌肉、皮肤、神经活检的病理特点。结果 53例患者肌肉病理为肌源性损害伴炎性细胞浸润,其中,多发性肌炎19例,皮肌炎12例,包涵体肌炎6例,免疫介导性坏死性肌肉病4例,非特异性肌炎12例;其中5例患者伴发结缔组织病(系统性硬化症伴干燥综合征1例,系统性硬化症1例,干燥综合征3例),4例伴发恶性肿瘤(贲门癌2例,肺癌2例)。结论炎症性肌肉病的病理改变在全身骨骼肌中的分布是不一致的,在一块骨骼肌内的分布也是不一致的。故小的组织块可能错过典型的病理改变。ENMC诊断标准中的拟诊多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎,有助于早期诊断和治疗;ENMC诊断标准中新加入的免疫介导性坏死性肌肉病和非特异性肌炎均对临床诊治有利。ENMC标准更具科学性和临床实用性。
- 张英爽董荣芳孙阿萍陈璐刘向一钟延丰樊东升
- 关键词：包涵体肌炎肌肉活检
- 胶质瘤患者异柠檬酸脱氢酶基因突变分析被引量：10
- 2013年
- 目的研究中国胶质瘤人群中异柠檬酸脱氢酶（IDH）1和IDH2的基因突变情况，及其与p53和表皮生长因子受体（EGFR）的关系，为胶质瘤的诊断、鉴别诊断提供依据，探讨其在肿瘤发生和评估患者预后中的价值。方法对234例胶质瘤石蜡包埋标本及同时收集到的30例血液标本进行检测，提取DNA用PCR-Sanger测序来检测IDHl和IDH2的基因突变情况，同时应用免疫组织化学EnVision二步法检测IDHlRl32H、p53和EGFR的蛋白表达情况。在IDH突变的少突胶质细胞肿瘤中，采用免疫荧光双重标记IDHlRl32H和胶质纤维酸性蛋白（GFAP），对IDHlRl32H的蛋白表达进行细胞定位。结果（1）234例胶质瘤的石蜡标本，基因测序仅检测出IDHl杂合性突变，且均为P：Argl32His（c：G395A）型，未检测出IDH2突变。突变率为31．6％（74／234），其中少突星形细胞瘤（9／13）、问变型少突星形细胞瘤（7／11）、少突胶质细胞瘤（18／26，69．2％）和间变型少突胶质细胞瘤（8／10）中IDHl突变比例高于弥漫型星形细胞瘤（17／47，36．2％）、间变型星形细胞瘤（5／18）和胶质母细胞瘤（14．5％，10／69）；星形细胞肿瘤中，随着肿瘤级别升高，其突变率呈线性下降（P=0．007）；胶质母细胞瘤中，继发性胶质母细胞瘤突变比例高于原发性胶质母细胞瘤[5／14比5／55（9．1％），P=0．036]；而血液标本均未见突变；（2）抗体IDHlRl32H表达于细胞质，能特异地识别肿瘤细胞，且免疫组织化学染色与基因测序结果高度一致（P=0．001）；（3）p53蛋白在IDH突变的弥漫型星形细胞瘤、间变型星形细胞瘤及继发性胶质母细胞瘤中表达率高，与IDH突变呈高度正相关（P值分别为0．007、0．026、0．038）：（4）EGFR蛋白表达与IDH突变无相关性。结论IDH突变是高发于胶质瘤早期阶段的体细胞杂合性突变，可首选免疫组织化学标记抗体I
- 潘怡齐雪岭王雷明董荣芳张铭郑丹枫常青钟延丰
- 关键词：神经胶质瘤异柠檬酸脱氢酶肿瘤抑制蛋白质P53表皮生长因子
