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同卵双胞胎迟发型鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症病例分析并文献复习被引量：3: 2019年; 目的:探讨迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD)的临床特点、诊治经验,提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院确诊的一对同卵双胞胎兄弟OTCD的临床诊疗经过和实验室结果,并结合国内外资料进行文献复习。结果:同胞弟弟,14岁4月,病程1年余,1年前曾出现呕吐,此次仍以呕吐起病,后出现频繁抽搐、昏迷。血氨增高,尿气相色谱-质谱分析提示尿嘧啶和乳清酸增高。同胞哥哥,无明显临床表现,血氨正常,尿气相色谱-质谱分析提示尿嘧啶和乳清酸正常。遗传病医学外显子组基因测序明确其致病位点为鸟氨酸氨甲酰基转移酶(OTC)基因c.119G> A (p.Arg40His),患儿母亲携带c.119G> A(p.Arg40His)突变。结论:OTCD临床表现缺乏特异性,易误诊,对于原因不明的神经、精神症状或消化道症状患儿应尽早完善血氨、血尿质谱分析,从而有利于早期诊断,确诊则需要基因检测。治疗上以降低血氨,避免高氨血症对神经系统的损伤为原则,早期干预可改善预后。; 袁远宏张慧肖政辉张新萍杨梅雨范江花宋宇雷; 关键词：高氨血症串联质谱法气相色谱-质谱法

连续血液净化对严重脓毒症患儿T细胞亚群的影响被引量：29: 2014年; 目的探讨连续血液净化(CBP)治疗对严重脓毒症患儿T细胞亚群及预后的影响。方法选择严重脓毒症患儿42例,随机给予常规治疗(对照组,22例)和常规治疗+CBP治疗(CBP组,20例),分别于治疗前及治疗后3 d、7 d动态测定外周血调节性T细胞亚群的变化及相关临床指标。结果 CBP组患儿PICU入住时间及机械通气时间均明显短于对照组(均P<0.05);CPB组28 d病死率显著低于对照组(P<0.05)。CPB组治疗后3 d和7 d CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞百分比及PCIS评分较治疗前明显升高,差异均有统计学意义(P<0.05)。CPB组治疗后3 d CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞百分比及PCIS评分明显高于对照组(P<0.05);治疗后7 d CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞百分比、CD4+/CD8+比值及PCIS评分均较对照组明显升高(P<0.05)。结论 CBP治疗可以提高严重脓毒症患儿受抑制的免疫功能,改善患儿预后。; 袁远宏肖政辉张慧范江花张新萍卢秀兰胥志跃罗海燕; 关键词：连续血液净化脓毒症 T淋巴细胞小儿危重病例评分

顽固性人普通球菌血流感染患儿3例临床分析并文献复习: 杨龙贵范江花

肝素结合蛋白与白蛋白比值评估川崎病休克综合征病情的价值: 2024年; 目的探讨肝素结合蛋白(heparin binding protein,HBP)与白蛋白(albumin,ALB)比值在川崎病休克综合征的诊断及疾病严重程度的预测价值。方法本研究为回顾性研究,选取2019年1月至2022年5月入住湖南省儿童医院儿童重症监护室、疑难综合科并确诊为川崎病(Kawasaki disease,KD)的患儿为研究对象。根据HBP、ALB计算HBP/ALB比值,按HBP/ALB比值两者的中位数及上下位四分位数将研究对象分为三组(低、中、高比值组),比较三组间各指标的差异,应用受试者工作特征曲线分析探讨HBP/ALB比值对川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome,KDSS)的诊断及疾病严重程度的临床价值。结果本研究共纳入病例111例,其中低比值组28例,中比值组56例,高比值组27例,出现冠脉受损24例,无冠脉受损87例,心电图表现异常27例,17例患儿出现KDSS(中比值组5例,高比值组12例)。三组比较中,高比值组患儿KDSS的发生率、冠脉受累、心电图异常的比例较高,肌钙蛋白、N末端脑尿肽、乳酸、每搏输出变异、胸腔液体水平、白细胞、C反应蛋白、降钙素原、D-二聚体值更高,而ALB及血钠值较低,差异均有统计学意义(均P<0.05),而低比值组、中比值组间比较差异无统计学意义(均P>0.05)。HBP/ALB在预测KDSS方面,HBP/ALB比值的曲线下面积、敏感度和特异度(分别为0.942、0.882、0.883)均高于HBP单项指标(分别为0.776、0.842、0.670)。结论HBP/ALB比值可反映KD患儿的严重程度,且对预后评估具有一定的临床价值。; 康霞艳张新萍范江花罗海燕袁远宏肖政辉; 关键词：川崎病

脓毒症休克患儿血乳酸水平与病情的关系: 目的探讨脓毒症休克患儿血乳酸水平与病情的关系。方法回顾性分析2010年7月1日～2012年6月30日107例脓毒症休克患儿的临床资料。根据入院后患儿的血乳酸水平分为乳酸水平正常组(n=32)、高乳酸血症组(n=31)和乳...; 周雄胥志跃杨梅雨隆彩霞曹建设刘美华黄唯范江花

Vest气道清除系统在小儿重症肺炎机械通气中的应用被引量：2: 2015年; 目的比较Vest气道清除系统与人工叩击组排痰法在小儿重症肺炎机械通气患儿中的排痰效果。方法将80例小儿重症肺炎机械通气患儿随机分为Vest气道清除系统组(Vest组)和人工叩击组(对照组),比较两组患儿的日排痰量、患儿的舒适性、护士的工作强度。结果Vest组的排痰量明显增多、患儿的舒适性增强、护士的工作强度减轻,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05),两组患儿术后肺部感染发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论应用Vest气道清除系统对小儿重症肺炎机械通气患儿排痰效果、舒适性、护士的工作强度优于人工叩击组排痰。; 刘美华熊平平彭剑雄刘文君范江花; 关键词：小儿重症肺炎机械通气排痰

PICU患儿肺部真菌感染临床分析及耐药性研究被引量：9: 2018年; 目的探讨PICU患儿肺部感染真菌的分布，分析真菌种类及耐药性。方法收集2013年7月至2017年6月于本院PICU住院治疗的112例临床资料完备的肺部真菌感染危重患儿的支气管肺泡灌洗液真菌培养结果及药敏结果，同时采集血常规、C-反应蛋白、G试验、GM试验和肺部CT结果。结果112例危重症患儿痰液标本共分离出126株真菌，原发病中以重症肺部感染最常见占30.36%（34/112），其次为严重脓毒症和重度营养不良，分别占16.07%（18/112）和15.18%（17/112）。按年龄分类，第1位为〈1岁患儿，占43.75%（49/112），其次为1岁至3岁患儿，占29.46%（33/112）。真菌菌株分布以白色念珠菌和热带假丝酵母菌为主，分别占61.90 %和16.67%，其中14例为混合感染。3株隐球菌感染患儿有2例为HIV感染，1例为恶性肿瘤，其痰液、胸腔积液及脑脊液培养均培养出隐球菌生长。126株真菌对氟康唑的耐药率为12.70%，伊曲康唑的耐药率为7.14%，对5-氟胞嘧啶、伏立康唑和两性霉素B均具有极低的耐药率。其中烟曲霉菌、克柔假丝酵母菌、近平滑假丝酵母菌和隐球菌对氟康唑和伊曲康唑的耐药性较高，而对5-氟胞嘧啶和两性霉素B的耐药性较低。结论白色念珠菌为PICU患儿肺部真菌感染的主要致病菌，临床可选用伏立康唑和两性霉素B作为危重症儿童肺部真菌感染的治疗药物。; 周雄贺杰杨梅雨范江花蔡姿丽邱瑜曹建设袁远宏胥志跃卢秀兰肖政辉张新萍; 关键词：儿童重症监护病房肺部真菌感染耐药性危重症

严重脓毒症患儿白蛋白水平与危重度关系研究被引量：14: 2018年; 目的探讨严重脓毒症患儿的低蛋白血症与其病情危重度及预后的关系。方法回顾性收集湖南省儿童医院重症监护病房(PICU)2015年6月1日至2017年6月1日住院治疗的119例严重脓毒症患儿的资料,依据入住PICU 24 h内的血清白蛋白水平分为重度低蛋白血症组(≤25 g/L),中度低蛋白血症组(~30 g/L),轻度低蛋白血症组(~35 g/L)和正常白蛋白组(>35 g/L)。分析不同白蛋白水平与其危重度及预后的变化。结果严重脓毒症患儿低蛋白血症发生率为71.43%。(1)严重脓毒症患儿白蛋白水平越低,器官衰竭数目越多,病死率越高(r=-0.457,P=0.000)。(2)单因素分析发现,随着血清白蛋白水平的降低,儿童死亡危险因素评分(PRISMⅢ)呈显著升高趋势,儿童危重病例评分(PICS)呈下降趋势;机械通气时间、入住PICU时间和住院时间均呈升高趋势。(3)多因素分析显示,白蛋白水平≤25 g/L、器官衰竭数目≥3个为严重脓毒症患儿预后的独立危险因素。结论严重脓毒症患儿血清白蛋白水平与器官衰竭数目及病情危重程度呈负相关,白蛋白水平越低,病情越严重,预后越差。; 范江花罗海燕胥志跃段蔚谢波蔡姿丽; 关键词：严重脓毒症低蛋白血症危重度儿童

儿童重症结核性脑膜炎的临床分析: 周雄张新萍胥志跃卢秀兰肖政辉范江花

PICU患儿合并急性胰损伤的临床研究被引量：6: 2012年; 血淀粉酶升高是急性胰腺炎的重要临床表现，但近年来研究发现14％-80％无原发胰腺病理学改变的ICU患者可出现血清淀粉酶水平的升高，一些患者进展恶化，甚至可能导致死亡。笔者对湖南省儿童医院2009年11月至2010年4月入住的437例PICU患儿进行系统、前瞻性的胰酶检测和胰腺超声检查并总结分析如下。; 刘芳卢秀兰胥志跃刘萍萍范江花隆彩霞杜玉开祝益民; 关键词：急性胰腺炎 PICU患儿胰损伤血淀粉酶升高 ICU患者病理学改变

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