胡曼曼
- 作品数:6 被引量:24H指数:2
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- 法洛四联症合并DiGeorge综合征的临床特征分析被引量:1
- 2015年
- 目的:探讨法洛四联症(TOF)合并 DiGeorge综合征(DGS)患儿的临床特征分析。方法回顾性分析2008年1月至2014年10月河南省人民医院和郑州大学第三附属医院715例TOF患儿与DGS相关的临床特征,将715例患儿中明确为有胸腺缺陷的78例分为DGS组,其中男45例,女33例;年龄(9.12±4.35)个月;体质量(7.28±2.34) kg。余637例为非DGS组即NDGS组,其中男387例,女250例;年龄(8.21±5.61)个月;体质量(8.19±3.47) kg。 DGS组基因筛查出10例染色体22q11.2基因缺失患儿,根据这一结果将DGS组分为基因诊断组与临床诊断组。基因诊断组10例,其中男6例,女4例;年龄(8.12±4.15)个月;体质量(6.28±2.74) kg。临床诊断组68例,男39例,女29例;年龄(8.19±4.37)个月;体质量(7.05±2.39) kg。结果 DGS组和NDGS组患儿年龄、体质量、术前肺血管发育情况比较差异无统计学意义(P〉0.05),DGS组患儿术前反复肺炎发生率明显高于NDGS组(P〈0.001)。 DGS组合并低钙血症、面部畸形的概率高于NDGS组,但差异无统计学意义(P〉0.05),且2组T淋巴细胞免疫缺陷比较差异无统计学意义(P〉0.05),但DGS组最终带机时间和ICU住院时间明显高于NDGS组(P〈0.001)。基因诊断组合并低钙血症和面部畸形的概率高于临床诊断组,但差异无统计学意义(P〉0.05),且2组在T淋巴细胞免疫缺陷方面比较差异无统计学意义(P〉0.05)。结论DGS临床表现多样,但细胞免疫缺陷、低钙血症或面部畸形并不是DGS患儿所特有的,故TOF患儿若合并有胸腺缺如或发育不良应考虑本病可能,以有效指导临床干预,最终提高患儿长远期的生活质量。
- 李斌胡曼曼石磊范太兵
- 关键词:DIGEORGE综合征法洛四联症
- 肺动脉闭锁42例的手术结果分析被引量:2
- 2013年
- 目的总结42例肺动脉闭锁患儿的外科治疗经验。方法回顾性分析2003年1月至2012年7月外科治疗42例肺动脉闭锁患儿的临床资料。其中33例伴有室间隔缺损,9例室间隔完整。42例患儿中13例行一期根治手术,29例行姑息手术,22例最终行根治手术。结果全组住院死亡9例(21.4%,9/42),2008年前6例(50%,6/12),2008年后3例(10%,3/30);从手术方式来看,肺动脉开通术死亡1例,体肺动脉侧支形成纠治术加中央分流术死亡1例,一期根治术死亡4例,中央分流术死亡1例,室间隔完整型肺动脉闭锁根治术死亡1例,B—T分流术死亡1例。结论2008年后外科治疗肺动脉闭锁死亡比例降低,个体化姑息手术方式的选择是降低病死率的关键。
- 胡曼曼范太兵李群石磊李斌
- 关键词:肺动脉瓣闭锁姑息手术根治手术
- 经三尖瓣和经右室径路纠治法洛四联症的围术期结果比较被引量:1
- 2013年
- 目的 比较经三尖瓣和经右心室径路纠治法洛四联症的围术期结果,以提高TOF根治术的疗效.方法 回顾性分析2003年1月至2012年1月360例TOF行一期根治手术患者的临床资料,其中经右心室径路手术132例,经三尖瓣径路手术228例.结果 经三尖瓣径路手术患者主动脉阻断时间、体外循环时间、手术时间、平均呼吸机辅助时间、平均住ICU时间、住院时间均短于经右心室径路手术患者.结论 经三尖瓣径路手术是一种较好的手术方式.
- 石磊李群胡曼曼张金涛尉新华杨玉齐徐红亮
- 关键词:法洛四联症手术径路
- 婴幼儿先心术后ICU痰培养感染菌株及耐药变迁趋势
- 目的:
探讨2003-2012年河南省小儿先天性心脏病诊治中心术后ICU痰培养阳性的婴幼儿感染病原菌株、耐药性及意义。
方法:
回顾2003.1-2012.12我院小儿先心诊治中心ICU先心术后的3岁以...
- 胡曼曼
- 关键词:婴幼儿先天性心脏病病原菌感染耐药性分析
- 文献传递
- 左西孟旦在婴幼儿先天性心脏病术后低心排综合征中的疗效被引量:7
- 2020年
- 目的探讨左西孟旦在婴幼儿先天性心脏病术后发生低心排综合征时的应用疗效。方法收集阜外华中心血管病医院儿童心脏中心2018年1月至12月先天性心脏病术后发生低心排综合征患儿,在应用传统血管活性药物治疗不能缓解时,观察应用左西孟旦0.1μg/(kg·min)持续泵入的疗效,记录包括呼吸机辅助时间,重症监护室(ICU)滞留时间,病死率,开始用药时、用药后48 h的射血分数(EF)、中心静脉氧饱和度(ScvO2)的变化及应用左西孟旦开始时、用药后3 h、6 h、12 h、24 h、48 h时的心率(HR)、收缩压(SBP)、血管活性药物评分(VIS)、乳酸水平的变化。结果一般情况:全组共29例患儿,其中男17例(58.6%),女12例(41.4%);中位年龄2(0.5,40.0)个月,中位体质量4.7(2.6,13.5)kg;呼吸机辅助中位时间109.5(42.5,367.0)h;ICU滞留时间187.5(83,446)h;死亡1例(3.4%)。用药48 h后EF值(48%比52%)及ScvO2(53%比58%)提高,差异均有统计学意义(均P<0.01),用药后HR水平(173次/min、176次/min、175次/min、173次/min、170次/min、170次/min)及乳酸水平(4.72 mmol/L、4.65 mmol/L、4.34 mmol/L、3.79 mmol/L、3.28 mmol/L、2.74 mmol/L)逐渐下降,两者用药开始时与用药48 h后比较差异有统计学意义(P=0.029),用药后不同时间点收缩压先下降后逐渐上升(74 mmHg、70 mmHg、71 mmHg、73 mmHg、74 mmHg、75 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa)、VIS先上升后下降(26分、27分、27分、26分、25分、25分),两者用药开始时与用药48 h后数据差异无统计学意义(P=0.294、0.151)。结论左西孟旦在婴幼儿先天性心脏病术后发生低心排综合征时能增加EF,提高心肌收缩力,改善全身组织灌注,从而改善患儿预后。
- 华影李斌吴开元胡曼曼刘学兰黄晓婧
- 关键词:婴幼儿先天性心脏病低心排综合征左西孟旦
- 左腋下途径外科微创封堵干下型室间隔缺损的随访结果被引量:13
- 2017年
- 目的探讨经左腋下干下型室间隔缺损(VSD)外科封堵的有效性和安全性。方法选取2014年6月至2016年8月在河南省人民医院儿童心脏中心经胸和经食管超声心动图筛选后适合封堵的干下型VSD患儿45例,男39例,女6例;年龄(2.2±2.1)岁(0.5~8.0岁);体质量(13.8±7.1) kg(7.0~34.1 kg);缺损大小(4.5±1.0) mm(3.0~8.0 mm)。全身麻醉成功后,取平卧位,经食管超声评估适合封堵,变换体位为右侧卧位,沿腋中线在第3肋间与第5肋间之间行2~3 cm垂直小切口,经第4肋间入胸,经右心室流出道穿刺建立输送轨道在食管超声引导下释放封堵器闭合VSD。结果41例(91.1%)患儿封堵成功,封堵器大小(6.0±1.5) mm(4~10 mm),均为非对称伞。2例(4.4%)因术中封堵器释放后明显残余分流转为体外循环直视手术,1例(2.2%)因封堵器释放后主动脉瓣明显反流转为体外循环下直视手术,1例(2.2%)术后封堵器脱落至肺动脉,后体外循环下直视封堵器取出并直视修补。4例封堵失败,其中2例(4.4%)发生轻微残余漏,分别于1个月和3个月随访时自行闭合。封堵成功患儿均于术后5~8 d出院。随访(10.4±5.0)个月(3~24个月),效果良好,无心包积液、封堵器脱落、房室传导阻滞、新增瓣膜功能异常等严重并发症。结论经左腋下食管超声引导对干下型VSD进行外科微创封堵是一种安全、有效的治疗方法。该术式创伤更小,术后渗出少,瘢痕小,切口更隐蔽、美观,但仍需长期随访结果。
- 周司杰范太兵宋书波梁维杰董好举李斌胡曼曼赵力运刘琳彭帮田
- 关键词:干下型室间隔缺损左腋下