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刘晓明: 作品数：13 被引量：42H指数：3; 供职机构：北京协和医院更多>>; 发文基金：国家自然科学基金国家科技重大专项国家科技支撑计划更多>>; 相关领域：医药卫生更多>>

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CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果被引量：20: 2014年; 目的评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例（62.8％）、女106例（37.2％）,年龄5.3（0.5 ～14.0）岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组：Ⅰ组：2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组：2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期（诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周）MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果本组285例患儿中B细胞型268例（94.0％）,T细胞型17例（6.0％）;中枢神经系统（CNS）1状态232例（81.4％）,CNS 2状态48例（16.8％）,CNS 3状态5例（1.8％）.Ⅰ组标危78例（61.9％）,中危48例（38.1％）;Ⅱ组调整前标危109例（68.6％）,中危50例（31.4％）,调整后标、中、高危比例分别为：53.5％（85例）、39.6％（63例）和6.9％（11例）.285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4％（21例）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7％（16例）和3.1％（5例）（P=0.009）;败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3％（92/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6％（36/126）和35.2％（56/159）（P =0.392）;总病死率为6.7％（19/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3％（13/126）和3.8％（6/159）（P =0.044）.�; 刘晓明邹尧王慧君陈晓娟阮敏陈玉梅杨文钰郭晔刘天峰张丽王书春张家源刘芳蔡小矜戚本泉常丽贤竺晓凡; 关键词：儿童微小残留病

儿童再生障碍性贫血免疫学发病机制研究进展被引量：1: 2012年; 再生障碍性贫血（AA）是多种原因导致的造血干细胞数量减少和（或）功能异常。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及贫血、出血、感染综合征。其发病机制尚未完全明确，大部分的AA发病涉及免疫调节机制的紊乱。随着对其发病机制研究的不断深入，越来越多的研究表明AA是一种以造血组织为靶细胞的自身免疫性疾病。主要涉及T细胞，NKT细胞，NK细胞以及B细胞等免疫因素。现对此方面的研究进展做简要综述。; 刘晓明竺晓凡; 关键词：再生障碍性贫血免疫儿童

早期B细胞因子1基因异常在儿童急性B淋巴细胞白血病中的意义被引量：2: 2016年; 目的了解早期B细胞因子1(EBF1)基因异常在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心初诊的B-ALL195例患儿EBF1基因异常情况。根据有无EBF1基因缺失将所有B-ALL患儿分为EBF1缺失组和非EBF1缺失组。结果 195例中15例(7.7%)发生EBF1缺失。两组初诊各项临床特征差异无统计学意义(P>0.05)。Kaplan-Meier法分析显示EBF1缺失组无病生存率(DFS)及无事件生存率(EFS)明显低于非EBF1缺失组[(59.5±14.8)%vs.(85.5±3.2)%;(55.6±14.3)%vs.(84.2±2.9)%;P均<0.05]。但两组总生存率(OS)差异无统计学意义[(86.7±8.8)%vs.(91.9±2.1)%,P>0.05]。Cox法分析显示在排除多项影响因素后,EBF1缺失仍为影响患儿DFS及EFS的不利因素(P<0.05)。结论部分B-ALL患儿初诊时伴EBF1基因缺失,EBF1缺失为B-ALL患儿DFS及EFS的独立危险因素。; 刘晓明张丽邹尧陈玉梅阮敏郭晔陈晓娟杨文钰王书春刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡; 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病 B细胞预后

单细胞凝胶电泳试验在范可尼贫血诊断中的意义及其与丝裂霉素C试验相关性研究被引量：4: 2013年; 目的评价单细胞凝胶电泳（SCGE，又称彗星试验）试验在范可尼贫血（FA）诊断中的意义及其与丝裂霉素C诱导的染色体断裂试验之间的相关性。方法选取2007年1月-2011年6月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的248例血细胞减少患儿的骨髓（或外周血）单个核细胞进行丝裂霉素c及SCGE试验。分别分析两种试验的检测结果，并将两种试验方法的结果进行相关性分析。通过对SCGE试验各个指标的受试者T作特征（ROC）曲线下面积的比较，寻找最适合的SCGE参数。结果（1）248例患儿男122例，女126例，男女比例0．97：1。中位年龄5岁（0．2—15岁）。17例诊断为FA，231例为非FA。（2）在丝裂霉素C为80ng／ml浓度下染色体畸变数目FA组为[（32．2±4．8）％]，高于非FA组[（19．9±3．0）％]和正常对照组[（21．6±4．8）％]，组问差异有统计学意义（F=95．678，P〈0．01）。（3）SCGE试验结果中，将17例FA患儿与231例非FA患儿各参数比较，两组患儿间均有统计学差异（P=0．000）。（4）将单细胞凝胶电泳各分析参数与丝裂霉素C的不同浓度下染色体畸变结果进行相关性分析。SCGE各参数指标与丝裂霉素c浓度80ng／ml的染色体畸变数均相关（P=0．000），其中，最为显著相关的参数是彗星细胞率（r=0．848，P=0．000）。（5）SCGE试验指标的ROC曲线结果表明：彗星细胞率的ROC曲线下面积最大，为0．999。结论SCGE试验可以作为FA诊断的辅助检查之一。SCGE的试验结果与丝裂霉素C的80ng／ml的染色体畸变数显著相关，FA患儿与非FA患儿的SCGE的试验结果差异有统计学意义，彗星细胞率可作为重要分析参数。; 张丽刘强邹尧刘晓明张家源王书春陈晓娟郭晔杨文钰阮敏刘天峰刘芳蔡晓矜陈玉梅竺晓凡; 关键词：贫血范可尼贫血全血细胞减少

儿童正常核型急性髓系白血病核仁磷酸蛋白和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A基因突变的临床研究被引量：2: 2014年; 目的探讨儿童正常核型急性髓系白血病（CN-AML）中核仁磷酸蛋白（NPM1）和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A（CEBPA）基因突变的发生率,并初步了解其临床特征及对预后的影响.方法收集2009年8月至2012年12月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心住院的CN-AML患儿初诊时骨髓单个核细胞,采用基因组DNA-PCR方法分别扩增其NPM1、CEBPA基因,对PCR产物进行测序分析NPM1第12外显子突变、CEBPA基因外显子.回顾性分析这组患儿的临床资料,并研究NPM1突变、CEBPA突变与临床特征、治疗反应之间的关系.结果本组30例,3例（10％）NPM1突变者均为A型突变,2例（6.7％） CEBPA突变者均为双位点突变,另有3例FLT3/ITD突变患儿.伴NPM1突变或FLT3/ITD突变患儿初诊白细胞计数为102.80×109/L（24.40×109～252.10×109/L）,骨髓幼稚细胞比例为94.0％（88.0％～97.5％）,高于无突变患儿[18.56×109/L（0.77×109 ～ 388.80×109/L）、80.0％（16.0％～98.0％）]（t=2.353,P=0.043;t=3.804,P=0.002）.NPM1或CEBPA突变患儿第1疗程均完全缓解,2年无事件生存率及总生存率均为100％;其余CN-AML患儿2年无事件生存率及总生存率分别为（40.1±11.2）％及（51.8±10.9）％,低于NPM1或CEBPA突变患儿（P值分别为0.044,0.091）.结论伴NPM1及CEBPA双位点突变CN-AML患儿具有预后良好的趋势.; 阮敏张丽韩聪刘晓明艾晓非张家源刘天烽杨文钰陈晓娟郭晔王书春李庆华邹尧陈玉梅竺晓凡; 关键词：儿童 DNA突变分析

强化免疫抑制治疗联合不同方案G-CSF治疗儿童重型再生障碍性贫血的临床研究: 刘晓明竺晓凡邹尧王书春陈玉梅张丽张家源刘天峰阮敏常丽贤

IKZF1基因拷贝数异常在儿童BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病中的意义被引量：2: 2015年; 目的了解BCR/ABL阴性B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿IKZF1基因拷贝数异常情况,并分析IKZF1基因拷贝数异常与该部分患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增（MLPA）技术检测180例初诊BCR/ABL阴性B-ALL患儿IKZF1基因拷贝数异常情况。根据有无IKZF1基因缺失将其分成两组：IKZF1缺失组和IKZF1正常组。回顾性分析IKZF1拷贝数缺失与BCR/ABL阴性B-ALL患儿预后的关系。结果 180例患儿中共有27例（15.0%）患儿发生了IKZF1缺失,其中IKZF1基因8个外显子全部缺失者4例,单纯1号外显子缺失者17例,4～7号外显子缺失者3例,2～7号外显子缺失者3例。IKZF1缺失组患儿初诊时白细胞水平及流式MRD-高危组患儿的比例明显高于IKZF1正常组;IKZF1缺失组患儿多发生在无特殊融合基因异常的BCR/ABL阴性患儿,且IKZF1基因缺失患儿易伴随出现11、8、5、7、21号等染色体的异常。Kaplan-Meier法分析显示,IKZF1缺失组无病生存率（DFS）明显低于IKZF1正常组（0.740±0.096 vs 0.905±0.034,P=0.002）。Cox法分析显示在排除了年龄、性别、初始WBC、初诊时脑脊液状态、泼尼松松试验反应情况、染色体核型后,IKZF1缺失仍不利于患儿的DFS（P〈0.05）。结论部分BCR/ABL阴性B-ALL患儿存在IKZF1缺失,IKZF1缺失为BCR/ABL阴性B-ALL患儿DFS的独立危险因素。; 邹尧刘晓明张丽陈玉梅郭晔陈晓娟杨文钰王书春阮敏刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡; 关键词：儿童

新型冠状病毒肺炎疫情防控期间放疗科的应对策略与思考: 2021年; 新型冠状病毒肺炎疫情属于突发公共卫生事件,严重威胁人类健康,肿瘤患者是新型冠状病毒感染的高危人群。放疗作为肿瘤治疗的重要手段之一,在疫情期间成为重要的替代或延缓手术的治疗手段。北京协和医院放疗科在疫情防控期间通过制定严密而科学的防控管理体系,保证了放疗工作的顺利开展。本文对防控管理相关策略进行总结与思考,为突发公共卫生事件期间开展放疗工作提供经验参考。; 孙显松侯晓荣刘晓明周兵柴爽胡克邱杰张福泉; 关键词：流行病

儿童非APL急性髓系白血病CAMS-2009方案疗效分析: 目的：急性髓系白血病(AML)约占儿童急性白细胞的15％～20％,大多数患儿经化疗能获得完全缓解,30％～50％的患儿能治愈.对非APL-AML患儿进行疾病危险度分层治疗,并加强诱导治疗强度、增加中/大剂量Ara-C疗程...; 阮敏刘芳戚本泉蔡小矜邹尧陈玉梅竺晓凡郭晔张丽杨文钰刘天峰陈晓娟张家源王书春刘晓明; 关键词：急性髓系白血病疗效评价儿童患者; 文献传递

Ikaros与急性淋巴细胞白血病: 2010年; 近年研究发现,Ikaros因子在淋巴细胞分化发育及淋巴系统肿瘤抑制中起着关键作用,IKZF1基因的不同遗传学表达与急性淋巴细胞白血病的预后相关,本文对此作一综述.; 刘晓明竺晓凡; 关键词：IKAROS 白血病

刘晓明

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