何晓菊
- 作品数：3 被引量：69H指数：3
- 供职机构：北京大学第一医院更多>>
- 发文基金：卫生部临床学科重点项目卫生部科学研究基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 雾化吸入硝酸甘油对先天性心脏病并肺动脉高压患儿血流动力学的影响被引量：37
- 2001年
- 目的 了解雾化吸入硝酸甘油 (NebulizednitroglycerinNeb NTG)对先天性心脏病并肺动脉高压患儿血流动力学的影响 ,探讨治疗肺动脉高压的的新途径。方法 采用空气压缩泵作为雾化发生器吸入NTG[2 0μg/ (kg·次 ) ],动态监测患儿血压、心率 ,于吸入Neb NTG前、吸入后 10min、吸入后 30～ 6 0min及吸入Neb NTG治疗 3d后超声心动图测量左室射血分数 (EF)和短轴缩短率 (FS)、右室射血前期 (RPER)、加速时间(AT)、肺动脉平均压 (PAMP)、肺动脉收缩压 (PASP)和肺动脉峰值血流速度 (PA)的变化。结果 Neb NTG对血压、心率、EF、FS和PA无影响 (P >0 .0 5 ) ;吸入Neb NTG后 10min、30～ 6 0minRPER/AT、PAMP和PASP有下降趋势 ,但与吸入前比较 ,差别无显著性意义 (P >0 .0 5 ) ;吸入Neb NTG 3d后RPEP/AT、PAMP和PASP明显下降 ,分别由 0 .97± 0 .33mmHg降至 0 .81± 0 .31mmHg、39± 13mmHg降至 30± 12mmHg、5 4± 17mmHg至 43± 13mmHg ,与吸入前比较 ,差别有显著性意义 (P >0 .0 5 )。结论 吸入Neb NTG可能是一种有效的、简单的、选择性的、优于静脉NTG的肺血管扩张剂 。
- 范瑾杜军保何晓菊李源刘雪芹李万镇唐朝枢
- 关键词：肺动脉高压硝酸甘油雾化吸入先天性心脏病血流动力学
- 生物素酶缺乏症的诊断与治疗六例分析被引量：21
- 2003年
- 目的 探讨生物素酶缺乏症的临床特征、诊断与治疗方法。方法 运用尿有机酸分析(气相色谱 质谱联用 )及干燥滤纸血片生物素酶测定进行筛查与诊断 ,对 6例生物素酶缺乏症患儿的临床经过进行分析。结果 (1 ) 6例干燥滤纸血片生物素酶活性均小于 0 .1pmol/ (min·3mm)。尿有机酸分析显示例 1、2、3、5乳酸、3 羟基丙酸、丙酮酸、丙酰甘氨酸、甲基巴豆酰甘氨酸、β 羟基异戊酸浓度明显增高 ,例 4、6仅显示乳酸、丙酮酸、甲基巴豆酰甘氨酸增高。 (2 ) 6例各有不同程度的神经系统损害和皮肤粘膜异常。例 1～ 3为婴儿期起病 ,因惊厥、智力运动倒退、呕吐、意识障碍来院 ,合并贫血、酮症酸中毒、低血糖。例 2于 7个月起出现顽固性湿疹 ,口角、肛门周围糜烂。例 4以扭转痉挛及全身性脓疱型牛皮癣为主。例 5、6分别于 7岁、5岁起病 ,进行性肢体运动障碍 ,MRI显示颈髓炎性脱髓鞘病变。例 6伴视神经萎缩、脱发。除例 3未接受治疗外 ,5例经生物素补充治疗后疗效显著 ,皮肤损害均已控制 ,神经系统情况逐渐好转。例 4、6仍存在明显的下肢运动障碍。结论 生物素酶缺乏症患儿临床表现复杂 ,生物素补充治疗疗效显著 ,早期发现、合理治疗可有效地改善预后。对可疑患者应及早进行尿有机酸分析和血清生物素酶测定等有关?
- 杨艳玲山口清次田上泰子张月华熊晖长谷川有纪木村正彦花井润师藤田晃三钱宁何晓菊吴晔包新华秦炯吴希如
- 关键词：生物素碎片质谱法
- 母亲维生素B_(12)缺乏导致婴儿继发性甲基丙二酸尿症的诊断与治疗分析被引量：11
- 2005年
- 目的探讨婴幼儿继发性甲基丙二酸尿症的病因、诊断和治疗.方法对7例继发性甲基丙二酸尿症患儿的临床表现、生化特点、诊疗经过以及其母亲在孕期的健康、营养状况进行回顾性分析.结果患儿于生后1～13个月时因呕吐、惊厥、智力运动发育落后等来院就诊.6例合并轻重不同的贫血,5例合并代谢性酸中毒、肝功能损害,患儿尿甲基丙二酸浓度增高.患儿母亲中4例患慢性胃病,1例患肝胆结石,1例长期素食,患儿母亲血清维生素B12偏低,叶酸降低,同型半胱氨酸增高.经维生素B12、叶酸补充治疗后,患儿全身情况逐渐改善,6例发育正常,1例遗留轻度智力损害.结论母亲慢性胃肠、肝胆疾病及营养障碍可导致维生素B12、叶酸缺乏,引起婴儿继发性甲基丙二酸尿症,早期诊断及维生素B12、叶酸补充治疗是改善预后的关键.
- 钱宁侯新琳杨艳玲何晓菊杨宏云时春艳宋金青孙芳周丛乐秦炯
- 关键词：继发性婴儿生化特点长期素食母亲血清智力损害
