张嘉
- 作品数：64 被引量：182H指数：7
- 供职机构：首都医科大学附属北京友谊医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金首都医学发展科研基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- EBV驱动相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
- 2021年
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染为其重要诱因,这类疾病被称为EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。目前已知基因包括IL-2诱导的T细胞激酶缺乏(ITK)缺陷、镁离子转运体1(MAGT1)缺陷、CD27缺陷、CD70缺陷、CTPS1缺陷以及RASGRP1缺陷。本文将对EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的流行病学、病理生理机制、临床表现、治疗进行综述。
- 崔亭亭张嘉王晶石王昭
- 炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征诊断中的应用被引量：4
- 2014年
- 目的 探讨炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征（HPS）诊断中的作用.方法 选取北京友谊医院2011年6月～ 2013年1月收治的HPS患者90例;健康志愿者27例;淋巴瘤、自身免疫病患者各20例;全身炎症反应综合征（SIRS）患者16例作为不同病因相关HPS患者对照.采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测所有HPS患者确诊时血清干扰素（IFN）-γ、白细胞介素（IL）-12、IL-10、IL-1β、IL-2、核因子（NF）-κb p65、sCD25水平,并对健康志愿者、患者对照组及临床治疗有效患者治疗2周时的上述细胞因子水平比较各组间差异.结果 淋巴瘤相关性HPS（LAHS）血清sCD25、IFN-γ、IL-2、IL-10、NF-κb p65水平均高于初发淋巴瘤患者（P均＜0.01）;自身免疫性疾病相关性HPS （AAHS）血清sCD25、IL-10、NF-κb p65、IFN-γ.明显高于自身免疫病患者（P均＜0.01）;感染相关HPS （IAHS）血清sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65均高于SIRS患者（P均＜0.05）.在临床治疗有效的患者中,sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65水平较确诊时明显降低（P均＜0.01）.结论 检测sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65对鉴别HPS与其相似疾病具有重要意义,监测上述细胞因子可能有助于判断疾病活动性.
- 王宇卫青李硕张嘉王旖旎王昭
- 关键词：噬血细胞综合征炎症细胞因子
- 临床病例讨论每426例——发热，皮肤、神经损伤，肝脾大，噬血现象
- 2013年
- 病例摘要患者男，25岁，籍贯山东，现居山东，因“反复发热5个月，双上肢肿痛10d”人我院。患者于2012年2月起无明显诱因出现发热，体温最高达40．5℃，伴有畏寒、寒战，偶有胸闷，无咽痛、咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻、呕血、黑便，无尿频、尿急、尿痛，于当地诊所输液（具体不详）治疗后无明显缓解。后患者体温自行恢复正常。
- 曾祥宗王旖旎王晶石吴林张嘉卫青闫丽娟汤然李硕王昭
- 关键词：反复发热临床病例神经损伤呕血肝脾大皮肤
- 147例噬血细胞综合征病因及预后分析被引量：37
- 2014年
- 目的:探讨噬血细胞综合征(HLH)病因及预后的相关特点。方法:回顾性分析我院147例HLH患者的病因及预后,计算各种病因HLH的发生率及生存率。结果:147例HLH病因以淋巴瘤最为多见(34.01%);其次为感染(30.61%),其中EB病毒感染高达20.41%;自身免疫性疾病占12.93%;原发性HLH占9.52%;其余为其他病因或原因不明。147例经治HLH患者1、3、6、12个月的生存率分别为69%、52%、45%、39%,各病因组生存曲线不同,自身免疫性疾病组生存率明显高于其他3组。结论:HLH可由多种病因所致,不同病因的HLH发生率及生存率各不相同。早期明确病因对HLH预后具有重要意义。
- 李硕王晶石王旖旎张嘉汤然王昭
- 关键词：噬血细胞综合征病因预后
- 192例成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者的临床分析被引量：23
- 2014年
- 目的 分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法 对2003至2013年北京友谊医院收治并确诊的192例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分析.结果 192例患者中肿瘤相关HLH 70例,感染相关HLH 64例,位居前列.HLH-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热98.96％,铁蛋白升高94.27％,可溶性IL-2受体（sCD25）升高94.79％,NK细胞活性减低94.27％,两系或三系血细胞减少80.73％,脾大80.21％,噬血现象74.48％,低纤维蛋白原血症50.52％,高甘油三脂血症37.50％.此外,94.27％的患者存在肝功能异常,96.35％的患者存在轻度或重度感染,75.52％的患者存在凝血功能异常.出现中枢神经系统症状、皮疹的患者分别占19.27％、20.31％.比较肿瘤、感染、风湿免疫相关HLH三组患者初诊时各实验室指标,WBC、PLT、sCD25表达、ALT、AST、总胆红素、球蛋白（GLO）水平差异有统计学意义（P＜ 0.05）.比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,WBC、PLT、白蛋白（ALB）、GLO、脑尿钠肽、肌酐、尿素氮水平两组差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 继发性HLH与多种潜在疾病有关,成人以恶性肿瘤,尤其是T细胞淋巴瘤为主要诱因,其次是EB病毒感染.在HLH-2004的8条诊断标准中,发热、铁蛋白升高、NK细胞活性降低或缺如、sCD25升高灵敏性较高.风湿免疫相关的HLH患者其血细胞在初期可能不减低.WBC、PLT、ALB、GLO以及是否出现心功能不全、肾功能不全、凝血功能障碍可能是影响预后的指标.
- 黄文秋王旖旎王晶石张嘉吴林李硕汤然曾祥宗陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：预后
- 一种新型稳定的流式细胞术检测NK细胞活性的方法被引量：9
- 2015年
- 目的 建立一种新型稳定的流式细胞术检测人外周血NK细胞活性的方法.方法 通过慢病毒转染技术构建稳定表达增强型绿色荧光蛋白（EGFP）的K562靶细胞株,采用Annexin V-PE/7AAD凋亡染色标记,进行流式细胞术检测,经NK细胞杀伤作用后,靶细胞的凋亡比例即反映出NK细胞的杀伤活性.选取43名成年健康志愿者及37例成年噬血细胞综合征（HPS）确诊患者进行NK细胞活性的检测,比较两者之间NK细胞活性的差异.结果 健康志愿者与HPS确诊患者性别比例（男∶女为21∶22比21∶16,）及年龄[（30.53±7.13）岁比（33.24±10.78）岁]差异均无统计学意义（P=0.479,P=0.198）,HPS患者NK细胞活性低于健康志愿者[（11.79±2.73）％比（21.08±4.26）％,P＜ 0.001].结论 该检测方法快速、准确、稳定,适宜推广,可为NK细胞杀伤活性的检测提供一种新的方法.
- 张嘉王晶石王旖旎吴林魏娜汤然李硕王昭
- 关键词：NK细胞活性流式细胞术外周血细胞凋亡
- 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤30例诊疗分析被引量：6
- 2013年
- 目的 探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征及预后影响因素.方法 对按照WHO淋巴瘤分类标准,经病理确诊的30例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤患者临床特点、长期生存率、预后因素进行分析.结果 30例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者,以男性患者居多,中位发病年龄45岁,年轻患者鼻外型较多见,且更易合并噬血细胞综合征.实验室检查发现白细胞、血红蛋白、血小板、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、清蛋白常有异常,且在生存组与死亡组之间,血红蛋白下降、血清清蛋白下降程度的差异有统计学意义.死亡患者发病年龄相对较轻,鼻外型多见,更多伴B症状、噬血细胞综合征,国际预后指数（IPI）评分较高,骨髓累及发生率较高,临床分期更晚,实验室检查异常更多.Kaplan-Meier单因素分析显示发病年龄、是否鼻腔来源、有无B症状、有无骨髓累及、是否伴发噬血细胞综合征、IPI评分、临床分期、治疗方法,以及有无白细胞、血红蛋白、血小板、血清乳酸脱氢酶、清蛋白水平异常,有无肝功能损伤等因素,均可影响预后;采用Cox回归模型进行多因素预后分析,显示有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.结论 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多见于中年男性,侵袭性高,病初临床表现多样.相比鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者,鼻外型患者发病年龄更轻,实验室异常更明显,更易伴发噬血细胞综合征,更易累及骨髓,预后更差.有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.
- 李硕刘暖王旖旎张嘉汤然黄文秋曾祥宗王昭
- 关键词：预后
- 基因筛查结合细胞功能学检测是诊断原发性噬血细胞综合征更有效的手段
- 张嘉孙媛师晓东张蕊王旖旎肖娟曹静高卓王昭
- 含利妥昔单抗方案治疗EB病毒相关嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症六例临床分析
- 2016年
- 目的观察含利妥昔单抗方案治疗EB病毒相关嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）的效果。方法回顾性分析6例接受含利妥昔单抗方案治疗的EBV-HLH患者的临床资料，随后确诊为淋巴瘤相关及原发性HLH患者未纳入分析。结果6例EBV-HLH患者均为男性，年龄20～61岁，中位年龄27．5岁（21～60岁）。2例初治EBV-HLH患者治疗后2周达到部分缓解，但均在4周内复发；4例复发EBV-HLH患者均未缓解。6例EBV．HLH患者最终均因原发病进展、合并出血或感染等死亡。利妥昔单抗治疗前1周和治疗后1-2周白细胞、血红蛋白、血小板、铁蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、总胆红素、纤维蛋白原和EBV-DNA共9项指标差异均无统计学意义（均P〉0．05）。结论含利妥昔单抗方案治疗EBV-HLH的疗效不及既往研究结果，有待于前瞻性大规模利妥昔单抗单药治疗EBV-HLH的临床试验进一步验证。
- 王晶石魏娜王旖旎张嘉吴林付丽黄达永沈晶王昭
- 关键词：淋巴组织细胞增多症嗜血细胞性利妥昔单抗EB病毒
- X‑连锁淋巴增殖综合征诊断试剂盒及其应用
- 本发明涉及医学诊断技术领域，具体而言，涉及一种X‑连锁淋巴增殖综合征诊断试剂盒及其应用。所述试剂盒包括：抗人CD3、CD56、CD8a、SAP的流式荧光抗体、所述抗人SAP的流式荧光抗体的同型对照荧光抗体、抗人SAP的W...
- 王昭高卓张嘉王旖旎王晶石吴林赖雯苑金志丽孟硕宋悦崔婷婷
- 文献传递
