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EB病毒感染致小儿急性再生障碍性贫血7例报告: 2003年; 文金全庞菊萍陈玮王华刘安生曹继红; 关键词：EB病毒感染小儿急性再生障碍性贫血

儿童嗜血细胞综合征54例临床及预后因素分析被引量：4: 2013年; 目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法:回顾性分析54例儿童HPS的病因,临床特征,实验室检查结果及转归。结果:54例患儿均以发热为首要症状(100%),其余临床表现依次为脾脏肿大,肝脏肿大,淋巴结肿大,黄疸,多浆膜腔积液,水肿,呼吸系统症状,消化道出血,皮疹,泌尿系出血,中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),其中以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),次为低蛋白血症及高胆红素血症,之后依次为骨髓见噬血细胞,外周血至少两系细胞减少,高甘油三酯血症,血清铁蛋白升高,低纤维蛋白原血症,NK细胞活性降低,肾功能异常。病因分析显示:感染相关性(IAHS)占72.22%,以EB病毒相关性嗜血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82.05%。54例HPS患儿中,自动出院19例,后经随访,16例死亡,接受治疗36例,接受治疗患儿中死亡9例(16.67%),痊愈22例(40.74%),5例正在治疗中。死亡25例(病死率46.29%)中,IAHS19例(其中EBV-AHS17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示:发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析显示:EBV感染、血小板降低、ALT升高是嗜血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论:HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。EBV-AHS发病占首位,EBV感染、PLT计数、ALT水平是决定HPS预后的危险因素,确诊HPS后果断采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。; 王华高文瑾刘安生庞菊萍; 关键词：组织细胞增多症非郎格尔汉斯细胞病因学组织细胞增多症非郎格尔汉斯细胞预后儿童

儿童噬血细胞综合征54例临床及预后因素分析被引量：19: 2013年; 目的分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及影响预后的危险因素,以提高本病的早期诊断率,减少误诊。方法回顾性分析54例儿童HPS的病因、临床特征、实验室检查结果及转归。结果 54例患儿均以发热为首发症状(100%),其余临床表现按发生率多少依次为脾脏肿大、肝脏肿大、淋巴结肿大、黄疸、多浆膜腔积液、水肿、呼吸系统症状、消化道出血、皮疹、泌尿系出血、中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),其后依次为骨髓见噬血细胞、外周血至少两系细胞减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症、NK细胞活性降低、肾功能异常。病因分析显示,感染相关性(IAHS)占72%,以EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82%。54例HPS患儿中,自动出院19例(随访中16例死亡),接受治疗35例,9例(26%)死亡,21例治愈或有效(60%),5例正在治疗中。死亡25例中,IAHS19例(EBV感染17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析,显示EBV感染、血小板降低、ALT升高是噬血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。病因分析,EBV-AHS占首位。EBV感染、PLT计数、ALT水平是影响HPS预后的独立危险因素,采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。; 王华高文瑾刘安生庞菊萍; 关键词：噬血细胞综合征儿童预后

小儿骨髓增生异常综合征34例分析被引量：2: 2004年; 目的　探索小儿骨髓增生异常综合征 (MDS)演变和转化规律。方法　选自1 991年 2月～ 2 0 0 2年 1 2月 34例住院患儿按MDS诊断及疗效标准判断。结果　 34例MDS中RA 1 9例 ,RAS 3例 ,RAEB 7例 ,RAEB -t5例。 1 9例RA中 2例转变为急性白血病 ;分别为M6和M5b ,演变时间为 7个月、6个月。 3例RAS中 1例演变为RAEB ,演变时间为 9个月。 7例RAEB中 1例演变为M2a ,演变时间为 2个月 ;2例演变为M4 ,演变时间分别为 1个月和 3个月 ;2例演变为RAEB -t,演变时间分别为 3个月和 5个月 ;1例缓解演变为RA。结论　MDS患儿骨髓中原始细胞增多者易发生白血病 ,由MDS转化而来的急性白血病对化疗不敏感 ,生存期短 ,预后极差。MDS患儿外周血中有幼稚细胞者预后不良。; 庞菊萍王赛娟孙熠文金全王华刘安生; 关键词：MDS 骨髓增生异常综合征 RAS 急性白血病小儿患儿

指骨融合畸形一个家系报告: 2003年; 本文报道一个家系的先天性遗传性指骨融合畸形,临床上极为罕见.现报告如下.; 刘安生张薇庞菊萍王赛娟孙熠王旭青; 关键词：先天性遗传性过敏性紫癜小儿

不典型再生障碍性贫血患儿骨髓巨核细胞、骨髓小粒和骨髓活检分析被引量：2: 2007年; 目的分析不典型再生障碍性贫血(AA)患儿的骨髓巨核细胞、骨髓小粒的特点,对其诊断进行探讨。方法对16例不典型AA初诊、15例慢性AA(CAA)和30例同龄正常骨髓标本进行骨髓有核细胞分类,每例随机选择10个骨髓小粒作有核细胞面积(%)评估及小粒中巨核细胞和组织嗜碱细胞计数,并将两组AA骨髓活检结果进行比较。结果骨髓巨核细胞不典型AA组(21.18±12.02)与CAA组(1.93±1.48)、淋巴细胞不典型AA组(27.82±9.89)与CAA组(43.78±12.47)比较,差异均有统计学意义(P均<0.001);骨髓小粒有核细胞面积和组织嗜碱细胞计数比较,两组差异均无统计学意义(P均>0.05);不典型AA骨髓小粒巨核细胞检出率(6.88%)与正常骨髓小粒检出率(92%)比较,差异有统计学意义(χ2=319.88,P<0.001);不典型AA组骨髓小粒组织嗜碱细胞(1～12个/粒)检出率为91.88%,正常骨髓检出率为0%;不典型AA和CAA组骨髓活检均示脂肪组织增多,造血组织减少,巨核细胞缺如。结论骨髓小粒有核细胞面积减少、巨核细胞缺如或罕见、检出组织嗜碱细胞为不典型AA的特征,活检示造血组织被脂肪组织代替。; 文金全冯海琳王华庞菊萍; 关键词：儿童再生障碍性贫血骨髓小粒

用8号针头行小儿胸骨穿刺1013例报告: 2002年; 庞菊萍刘安生王赛娟孙熠; 关键词：小儿胸骨穿刺病例报告血液病骨髓穿刺

谷胱甘肽硫转移酶基因多态性与儿童获得性再生障碍性贫血易感性关系的初步研究被引量：1: 2011年; 目的探讨谷胱甘肽硫转移酶(Glutathione S transferases,GST)基因多态性与儿童再生障碍性贫血(AA)易感性的关系。方法选择本院2005年6月-2008年6月确诊的42例初诊AA患儿,对照组选择68例保健门诊查体儿童,分别抽取骨髓及外周血2 mL,用淋巴细胞分离液提取单个核细胞,储存于-49℃冰箱备用。用血液TIANamp Genomic DNA kit提取DNA,多重PCR检测GSTT1和GSTM1基因型。结果 GSTT1基因型:AA组42例,基因缺失16例(38%);对照组68例,缺失36例(53%),两组缺失率差异无统计学意义(χ2=2.296,P=0.1297)。GSTM1基因型:AA组缺失15例(36%);对照组缺失34例(50%),两组缺失率差异无统计学意义(χ2=2.145,P=0.1430)。GSTT1/GSTM1基因双缺失型:AA组双缺失6例(14%);对照组双缺失20例(29%),两组比较差异无统计学意义(χ2=3.291,P=0.0697)。结论 AA患儿GSTT1、GSTM1基因缺失率似乎低于对照组,但差异无统计学意义。儿童GSTT1、GSTM1基因缺失对AA的易感性可能降低,需要进一步扩大样本研究予以验证。; 文金全冯海琳庞菊萍王华李丹孟烈素; 关键词：谷胱甘肽硫转移酶基因多态性儿童

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病血药浓度的监测被引量：5: 2010年; 目的探讨根据检测血清甲氨蝶呤(MTX)血药浓度准确选择四氢叶酸钙(CF)解救剂量,减少MTX毒副作用发生的临床意义。方法对我院45例急性淋巴细胞白血病患儿在进行大剂量MTX治疗后44h和68h进行药物浓度检测。结果 45例患儿用药后44h血药浓度监测114例次,68h血药浓度监测66例次。44h血药浓度≤0.5μmol/L99例次,0.5～1.0μmol/L12例次,≥1.0μmol/L3例次。68h血药浓度<0.1μmol/L44例次,>0.1μmol/L12例次,其中1例次有明显黏膜损害。结论应用大剂量MTX治疗时其用药后44h血清MTX浓度>0.5μmol/L时应严格观察其68h浓度,68h浓度<0.25μmol/L时毒副作用发生率较低,<0.1μmol/L时为安全浓度。; 王旭青庞菊萍; 关键词：大剂量甲氨蝶呤儿童急性淋巴细胞白血病血药浓度毒副作用

小儿过敏性紫癜血清炎前因子的检测及其意义被引量：9: 2001年; 目的　探讨炎前因子在过敏性紫癜免疫病理损伤中的作用。方法　采用双抗体夹心ELISA法和硝酸还原酶化学比色法分别检测过敏性紫癜 (SHP)患儿血清肿瘤坏死因子α(TNFα)、白细胞介素 6(IL 6)、白细胞介素 8(IL 8)和一氧化氮 (NO)的浓度。结果　SHP急性期血清 4种炎前因子水平明显高于正常对照组 (P <0 .0 5 )。肾型中活动性肾脏病和 (或 )肾功能不全组较其他组血清IL 6明显升高 (P <0 .0 1 )。恢复期TNF α、IL 8仍高于正常对照组 (P <0 .0 5 )。急性期 4种炎前因子间呈正相关关系。结论　血清 4种炎前因子水平与SHP的发生、发展有关。; 陈艳妮苏德成张凤翔陈玮庞菊萍孙熠王赛娟刘安生; 关键词：肿瘤坏死因子Α 白细胞介素-6 白细胞介素-8 过敏性紫癜

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