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左室长轴收缩期峰值应变在原发性心脏淀粉样变性与肥厚型心肌病诊断中的价值被引量：4: 2014年; 目的分利用速度向量成像(VVI)技术比较原发性心脏淀粉样变性(AL-CA)及肥厚型心肌病(HCM)患者左室各节段以及室壁的内膜(ENDO)、中层(MYO)、外膜下(EPI)心肌长轴收缩期峰值应变(LSsys)的差异。方法入选20例经过组织活检证实的AL-CA患者,20例非对称性HCM患者以及年龄匹配的20例健康人作为对照组,收集临床资料并分别进行常规二维心脏超声检查和VVI技术分析。常规二维超声用于评价左室壁厚度、左房室腔大小以及收缩舒张功能。VVI技术用于分析左室各节段以及各室壁的ENDO、MYO、EPI心肌LSsys特征。AL-CA和HCM患者还进行了心脏核磁共振(CMR)以评价其心肌延迟强化(LGE)特征。结果 AL-CA和HCM两组在临床症状、体征上相似,而且两组左室壁厚度、左房内径、E/A比值、室间隔E/e'比值以及颗粒样回声的比例上均高于正常对照组。AL-CA组左室各节段及室壁ENDO LSsys较HCM和正常对照组均明显减低,且内外膜LSsys之差(ENDO-EPI LSsys)在AL-CA组各个室壁均较正常对照组明显减低,而HCM组各节段LSsys及各室壁ENDO-EPI LSsys变异性大,各室壁显示出明显的不均一性。LGE同样显示出与AL-CA和HCM室壁ENDO-EPI LSsys一致的特征:AL-CA组以各室壁心内膜下弥漫性延迟强化为特征,而HCM以区域性分布的多发斑片状延迟强化为特征。结论 ALCA以左室心内膜下各节段LSsys以及各室壁ENDO-EPI LSsys均明显减低为特征;而HCM节段和室壁变化变性大。因此,VVI技术可以为鉴别AL-CA与HCM提供帮助。; 张璐王叶程流泉王晶周肖刘淼张威章明张波智光; 关键词：速度向量成像心肌应变

心脏淀粉样变性的临床及影像特征:多中心病例分析被引量：10: 2014年; 目的：总结心脏淀粉样变性（CA）患者的临床表现、实验室数据和影像特征，为临床医生早期识别和诊断CA提供帮助。方法自2012年5月-2013年11月来自全国4个中心确诊的CA患者共60例，收集其人口学资料、病史及家族史、临床表现及体征、实验室数据、心电图、心脏超声及心脏核磁影像，统一进行分析和总结。结果（1）CA患者来自于全国12个省、自治区或直辖市，汉族及蒙、回、鲜、维吾尔族均可发病，以中老年男性常见，AL型约占47%；（2）以憋气（73%）及下肢浮肿（47%）伴有血压偏低（47%）和舌体肥大（22%）为常见表现，可以合并蛋白尿（53%）及肝肾功能异常（15%、28%），血常规、血尿免疫球蛋白定量及免疫固定电泳可以帮助筛查AL型CA；（3）肾脏（53%）、肝脏（15%）是常见的心外受累器官，而AL型CA肾脏受累更多见（86%）；（4）心电图的特征性表现包括：肢体导联低电压（33%）、R波递增不良（35%）以及假性心肌梗死Q波形成（30%），而AL型CA肢体导联低电压和假性心肌梗死Q波更为常见（分别占50%和54%），可以合并心律失常；6心脏超声的典型特征包括：左室明显肥厚（100%）、左房扩大（87%）以及心肌内颗粒样回声（92%），无论收缩功能正常或减低均存在舒张功能明显减退，DT时间和二尖瓣环附着处E/e＆#39;比值可以作为疾病早期舒张功能减退的评价指标；（6）心脏核磁延迟强化显示整个左心室心内膜下延迟强化（81%）且伴有右室及心房受累（50%）是CA的特征性改变，AL型CA右心室及双房延迟强化更广泛，心脏核磁能够帮助确诊和评估淀粉样物质在心肌内部浸润的程度；（7）本研究中97%CA患者出现NT-proBNP升高，53%出现TnT升高，并根据其判断本组AL型CA患者中高危占50%、中危占43%、低危占7%，提示其可以作为AL型CA患者心脏受累严重程度及; 张璐唐红陈良龙吴晓霞程流泉王湛博王叶黄鹤李金国汪晶晶冯斌智光; 关键词：淀粉样变性心肌病超声心动图

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王叶

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