吴凤岐 作品数:124 被引量:389 H指数:11 供职机构: 首都儿科研究所附属儿童医院 更多>> 发文基金: 国家自然科学基金 首都卫生发展科研专项 北京市优秀人才培养资助 更多>> 相关领域: 医药卫生 农业科学 自动化与计算机技术 电子电信 更多>>
抗核小体抗体与儿童系统型红斑狼疮的相关性 被引量:4 2005年 目的探讨抗核小体抗体(AnuA)在诊断儿童系统型红斑狼疮(SLE)中的敏感性和特异性,了解AnuA与儿童SLE临床特征、疾病活动性的相关性。方法用Hep-2细胞提取核小体。用酶联免疫吸附方法(ELISA)测定血清中的AnuA,分析AnuA和临床表现的相关性。结果52例SLE中18例AnuA阳性。27例疾病对照组中1例AnuA阳性,30例正常对照组AnuA均为阴性。AnuA在儿童SLE中的敏感性为35%,特异性为96%。AnuA阳性组SLE患儿100%有中枢神经系统损害,AnuA阴性组为47%(χ2=14.57,P<0.05)。AnuA阳性组SLE患儿100%有肾脏损害,AnuA阴性组为51%(χ2=13.31,P<0.05)。AnuA阳性和AnuA阴性的SLE患儿SLEDAI评分高于10分者分别为100%和71%(χ2=6.56,P<0.05)。结论AnuA对儿童SLE的诊断具有较高的特异性,有助于抗dsDNA抗体、抗心磷脂抗体阴性的儿童SLE的诊断。 赵青 吴凤岐 张伟关键词:抗核小体抗体 系统型红斑狼疮 危重幼年特发性关节炎13例临床分析 2010年 目的探讨危重症幼年特发性关节炎(JIA)的临床表现和对策。方法回顾分析13例幼年特发性关节炎合并严重并发症患儿的病史,及心电图、心脏腹部超声、肝肾功能、骨髓像等相关检查,总结危重症幼年特发性关节炎临床特点、治疗并且随诊。结果13例患儿均诊断为全身型JIA。13例JIA中发生巨噬细胞活化综合征(MAS)9例,心功能衰竭6例,急性脑病5例,少尿、肾功能衰竭4例,肝脏衰竭2例,呼吸衰竭1例,休克9例,弥散性血管内凝血(DIC)4例,败血症合并深部巨大脓肿1例,胸腔积液4例,心包积液2例,肺炎7例。10例重要脏器功能衰竭在1-2周内恢复。严重的出血、贫血2周内恢复。1个月后复诊肝、肾功能均全部正常。抽搐、昏迷患儿智力正常。随诊中未发现继发性癫痫。随访中均未出现MAS。死亡3例。结论危重型JIA进展快,同时累及多个器官。充血性心力衰竭、急性肾功能衰竭、急性脑病最多见,常合并MAS。大剂量激素、综合对症治疗是关键。危重症JIA病死率高,但危重情况一旦纠正预后良好。 周志轩 赖建铭 吴凤岐关键词:特发性关节炎 儿童 危重症 并发症 2018年《国际儿童风湿病试验组织(PRINTO)幼年特发性关节炎新分类标准专家共识(启动步骤)》中国专家解读 被引量:7 2018年 《国际儿童风湿病试验组织(PRINTO)幼年特发性关节炎新分类标准专家共识(启动步骤)》于2018年10月发表于Journal of Rheumatology,随后在2018年美国风湿病学会(ACR)年会上,相关专家在大会上进行了介绍。在西方国家,这一新的幼年特发性关节炎(JIA)分类标准还在完善中,PRINTO设计了2步前瞻性研究,完成后将形成成熟的JIA新的分类标准。这一学科的新动向及进展对JIA的诊治及研究具有重大意义。中国儿童免疫与健康联盟组织了部分中国专家对这一国际共识进行解读,旨在对JIA新分类提出中国专家的建议观点,并为我国以后JIA相关真实世界研究提供依据,为与国际新标准接轨提出中国专家的意见。该文仅进行忠实于英文原文的解读,JIA新的分类标准在我国的形成及运用还需要进一步研究及探讨。 吴凤岐 杨锡强 胡坚 李永柏 吴小川 唐雪梅 周纬 俞海国 孙利 李晓忠 赖建铭 苏改秀 杨军 尹薇 李小青 赵冬梅 胡秀芬 卢美萍 杨思睿 王亚军 曾华松关键词:幼年特发性关节炎 儿童进行性骨发育异常一例GNAS1 基因突变及临床特征的研究 被引量:9 2012年 目的探讨儿童进行性骨发育异常(POH)的临床特征、GNAS1基因突变及发病机制。方法总结1例POH患儿的临床特点、病理改变、影像学表现,进行家系调查。对这一家系的GNAS1基因进行测序确定基因突变位点,进行长期随访,并文献综述。结果患儿就诊年龄11岁4个月,男,新生儿期起病,病情慢性、进行性发展;表现右侧小腿背侧局部皮肤表面凹凸不平,多个米粒样或不规则小片状隆起,触及如骨样坚硬,左侧下颌、左侧咀嚼肌、左侧髋关节外侧皮下及深部组织不规则片状骨样硬结,逐渐出现张口困难。病变局部病理组织学检查显示:在结缔组织中可见疏松的纤维母细胞的增生、间质水肿,伴结缔组织的灶状骨化,形成骨组织。放射影像学显示:左侧下颌骨周围肌肉内和皮下层可见絮状高密度影,左侧咀嚼肌受累明显,CT三维重建显示左侧颞颌关节脱位。左侧髋关节外侧肌肉可见片状高密度影,其中密度不均匀。左足背皮下及跟腱可见板层状高密度影,与骨长轴平行,双手及双足未见巨拇趾及短趾(指)畸形改变。实验室血钙、血磷、碱性磷酸酶正常;同父异母兄弟及母系父系家族中均无相同疾病患者;DNA测序结果显示在父亲与患儿GNAS1外显子7发现等位基因突变,外显子5发现1个基因多态位点。结论中国儿童可发生POH,患儿在婴儿期出现皮肤异位骨化,并在儿童期进行性发展,出现皮肤、皮下深部组织、肌肉的异位骨化,可以出现颜面部组织的骨化。DNA测序结果显示突变位点与国外文献报道不同,但突变所在外显子位置与国外报道一致。 吴凤岐 王理 邹继珍 黄小兰 袁新宇关键词:骨化 异位性 儿童 静脉注射大剂量人体丙种球蛋白冲击治疗儿童系统性红斑狼疮 被引量:24 2000年 目的 探讨采用静脉注射大剂量丙种球蛋白 (IVIG)治疗儿童系统性红斑狼疮 (SLE)的疗效及适应症。方法 将 35例重症SLE患儿随机分两组 :治疗组 (n =2 0 )用IVIG和甲基强的松龙(MP) ;对照组 (n=15 )用MP治疗。IVIG按 40 0mg (kg·d) ,连用 3~ 5d。根据SLE活动积分比较治疗前后病情控制情况及两组间的疗效。结果 治疗组 :治疗前活动积分为 (7 0± 1 6 )分 ,治疗后活动积分为 (3 6± 2 3)分 (t=9 5 0 ,P <0 0 1)。对照组 :治疗前活动积分为 (6 8± 1 4)分 ,治疗后活动积分为(4 7± 2 0 )分 (t=4 5 6 ,P <0 0 1)。治疗组显效 18例 ,有效 0例 ,无效 2例。对照组显效 5例 ,有效 7例 ,无效 3例 (χ2 =12 46 ,P <0 0 1)。IVIG治疗后 3~ 4周 ,5 8例抗ds DNA抗体、8 11例抗核抗体、8 10例抗心磷脂抗体均明显下降。结论 IVIG为治疗儿童重症SLE有效的辅助治疗措施 ,适应症包括狼疮危象 ,合并严重感染 ,血细胞减少 ,常规剂量糖皮质激素及 (或 )免疫抑制剂治疗无效者 ,也适合用于一般联合治疗。 吴凤岐 何晓琥 韩彤昕 殷文渊关键词:红斑狼疮 免疫球蛋白 儿童 静脉注射 托珠单抗治疗活动性全身型幼年特发性关节炎的临床观察 被引量:3 2017年 目的研究托珠单抗治疗活动性全身型幼年特发性关节炎(JIA)的近期临床疗效和不良反应。方法 26例活动性全身型JIA患儿接受托珠单抗(0周,第2,4,6,8周),同时继续口服稳定剂量的改善病情的抗风湿药(DMARDs),以美国风湿病学会(ACR)儿科30、50作为病情改善评估标准。评估项目包括:关节肿胀、疼痛、活动受限数目、部位、程度,机体功能的评估,实验室炎性指标如C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)等变化。结果 26例JIA患儿托珠单抗治疗2周时ACR儿科30、50分别为47%(7/15例)、20%(3/15例),8周时分别为80%(12/15例)、53%(8/15例);托珠单抗治疗2周后,CRP、ESR等炎性指标不同程度下降,治疗4周后比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前后血清中白细胞介素(IL)-6水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论托珠单抗治疗活动性全身型JIA近期效果明显,安全性、耐受性较好。 康闽 周志轩 吴凤岐 赖建铭 李胜男 朱佳关键词:关节炎 幼年型类风湿 幼年型类风湿关节炎中枢神经系统损害14例 被引量:2 2000年 目的 探讨幼年型类风湿关节炎 (JRA)发生中枢神经系统 (CNS)受损的临床特点 ,指导治疗 ,改善预后。方法 对 14例伴CNS损害的JRA患者的临床资料分析、总结并进行随访。结果 有CNS受损的JRA患者均为全身型 ,78%CNS受损出现在JRA病程 1a以上。临床表现有 :癫痫样发作、昏迷、偏瘫、头痛、嗜睡等。糖皮质激素治疗效果较好。结论 JRA可以累及CNS ,常是病情恶化、疾病活动的表现 ,对JRA病人 ,尤其病程 1a以上的全身型JRA病人 ,应警惕CNS受损 。 韩彤昕 吴凤岐 何晓琥 徐江关键词:幼年型 类风湿关节炎 中枢神经系统损害 儿童系统性红斑狼疮的临床与基础研究 @@探讨儿童SLE的临床特征及基因组DNA甲基化水平在发病过程中的变化。临床征候学研究对象为2005年至2009年在我院风湿免疫科确诊的SLE患儿。选取初次确诊病例,对照组为同期确诊成人SLE,按年龄段分组,对不同年龄段... 吴凤岐 张霆 权力 苏改秀 朱佳 王芳 赖建铭 王理 黄小兰 袁新宇关键词:儿童患者 系统性红斑狼疮 发病机制 文献传递 肌肉磁共振成像在儿童皮肌炎和多发性肌炎中的应用研究 被引量:15 2016年 目的 探讨肌肉磁共振成像(MRI)在儿童皮肌炎和多发性肌炎(JDM-PM)早期诊断中的意义.方法 对首都儿科研究所附属儿童医院确诊的54例病情活动期的JDM-PM患儿进行研究;并且纳入12例急性良性肌炎,14例合并肌肉损伤的幼年特发性关节炎作为对照组.对所有患儿双大腿及臀部肌群进行MRI扫描(层厚5 mm,层距1 mm),冠状面T1加权(T1WI)、T2加权(T2WI)、T2压脂序列(STIR).41/54例患儿进行肌肉活检.分析JDM-PM患儿活动期肌肉MRI检查、肌肉活检、肌电图、肌酶检测在诊断中的作用.结果 54例JDM-PM患儿中,男27例,女27例;年龄2-13(7.1±3.5)岁;JDM 45例(83%),JPM 9例(17%).54例均于活动期行肌肉MRI检查,其中53例(98%)肌肉MRI显示多组肌肉广泛受累;10例(19%)于病情恢复期复查肌肉MRI,显示6例正常,4例病变明显恢复.肌肉活检41例,其中22例(54%)同时具有炎性细胞浸润和肌纤维变性典型改变.患儿病情活动期肌酶检查:天冬氨酸转氨酶> 40 U/L 27例(50%),丙氨酸转氨酶>40 U/L24例(44%),肌酸激酶> 220 U/L 22例(41%),肌酸激酶同工酶>40 U/L 18例(33%),乳酸脱氢酶> 300 U/L 30例(56%),α羟基丁酸脱氢酶>260 U/L 28例(52%).统计学分析:肌肉MRI与肌肉活检、肌酶相比较,前者对于JDM-PM的诊断敏感性更高(P<0.01).结论 JDM-PM患儿活动期肌肉MRI主要表现为T2WI上斑片状或条片状异常高信号.对于JDM-PM诊断,肌肉MRI是敏感、可靠、无创的检查,可以监测病情活动,指导治疗. 赖建铭 吴凤岐 周志轩 袁新宇 苏改秀 李胜男 闫洧淳 朱佳 康闽关键词:儿童 自体外周血干细胞移植治疗难治性学龄前儿童风湿病 被引量:3 2007年 目的探讨自体外周血干细胞移植(auto-PBHSCT)治疗难治性学龄前儿童风湿病的可行性、安全性和有效性。方法幼年皮肌炎(JDM)、幼年系统性红斑狼疮(JSLE)、幼年类风湿关节炎(JRA)各1例,均为男性患儿,年龄分别为3、6、6岁,病程分别为14、3.6、22个月,常规治疗中病情进展,库欣征明显,患病后患儿身高均无增长。JDM 患儿肌力Ⅱ级,吞咽肌和呼吸肌受损,明显 Gottron's征和向阳性皮疹;JSLE 患儿表现为蝶形红斑、蛋白尿、贫血,脑 MRI 显示脱髓鞘病变,系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)≥12分;JRA 患儿双膝、踝、腕、肘严重多关节炎。以环磷酰胺(CTX)+粒细胞集落刺激因子(G-CSF)进行外周造血干细胞动员,经 CliniMACS 细胞分选仪分选 CD34^+细胞。预处理方案:JSLE 和 JRA 为卡氮芥(BCNU)+足叶乙甙(VP16)+阿糖胞苷(Ara-C)+马法兰(MEL)及抗胸腺球蛋白(ATG);JDM 为 CTX+Mel 及 ATG。回输 CD34^+细胞数分别为9.45×10~6/kg、5.46×10~6/kg 和9.60×10~6/kg。观察移植治疗前后风湿病状态和免疫学指标的变化。结果 3例患儿移植后分别于+9 d、+13 d、+11 d 粒细胞≥0.5×10~9/L,+14 d、+18 d 和+13 d 血小板≥20×10~9/L。CD4处于低水平,CD4/CD8倒置。JDM 移植后1个月皮疹消失,肌力Ⅴ级,移植后2个月血清肌酶、肌电图恢复正常。JSLE 移植后3个月皮疹消退,无蛋白尿,脑 MRI 病变吸收,移植后8个月自身抗体转阴性,SLEDAI 为2~3分。JRA 移植后3周关节炎好转,移植后3个月无关节肿胀及活动受限。均停用激素和免疫抑制药物,库欣征消退,18个月身高增长10~15 cm,均已上小学或学前班,随访25~27个月无复发。结论 auto-PBHSCT 治疗难治性学龄前儿童风湿病近期疗效显著,安全性及远期疗效有待进一步观察。 吴凤岐 栾佐 赖建铭 唐湘凤 鲁杰 刘哲伟 王天有关键词:风湿性疾病 造血干细胞移植 自体 学龄前