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儿童恶性横纹肌样瘤的治疗现状与研究前景被引量：5: 2018年; 恶性横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumor,MRT）是一种好发于儿童的高度侵袭性肿瘤,1978年在肾肿瘤患儿中首次被描述^（[1]）,曾一度被认为是肾母细胞瘤的特殊亚型。Hass等^（[2]）学者于1981年正式将其定义为独立类型肿瘤,并命名为MRT。MRT以横纹肌样细胞为特征,具有大核仁、丰富的细胞质和经典嗜酸性胞质包涵体的特点,是人类最致命的恶性肿瘤之一。除了原发于肾的MRT之外,; 王焕民成海燕; 关键词：恶性横纹肌样瘤肾肿瘤肾母细胞瘤肾脏肿瘤中枢神经系统肿瘤

拉罗替尼治疗TRK融合儿童肿瘤中国专家共识被引量：1: 2023年; 神经营养酪氨酸受体激酶(neurotrophic receptor tyrosine kinase,NTRK)融合在儿童肿瘤的发生率显著高于成人。某些特定瘤种中,如婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma,IFS)、先天性中胚叶细胞肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)和累及乳腺或唾液腺的分泌性癌,儿童肿瘤患者NTRK基因融合存在高频异常。拉罗替尼(larotrectinib)是一代高选择性口服原肌球蛋白受体激酶(tropomyosin receptor kinase,TRK)抑制剂,其胶囊剂型和口服液制剂已在中国上市。中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会和中国研究型医院学会基于循证医学证据制定本共识,旨在为中国儿科医师应用拉罗替尼提供规范指导,并为进一步开展相关临床研究提供思路。; 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会中国研究型医院学会儿童肿瘤专业委员会王焕民赵强张翼鷟成海燕齐丽莎路素英; 关键词：儿童肿瘤

儿童下腔静脉滤器: 本实用新型公开了儿童下腔静脉滤器，包括外筒，所述外筒的顶端开设有上下贯穿的圆孔，所述圆孔的内部活动设有内筒，所述内筒的一端固定安装有内滤丝，所述外筒朝向内滤丝的一侧固定安装有外滤丝，且所述外滤丝位于内滤丝外部。通过设置的...; 成海燕阴捷

儿童保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术近期并发症及远期疗效分析被引量：3: 2019年; 目的分析儿童保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术近期并发症及远期疗效.方法回顾性收集2007年1月至2018年1月我院诊治的43例儿童胰体尾肿瘤患儿临床信息并进行随访.结果男17例(39.53%)、女26例(60.47%),中位发病年龄为123(80,141)个月,初诊时原发肿瘤最大径中位数为7.60cm;术后病理显示,实性假乳头状瘤28例(65.12%)、胰母细胞瘤10例(23.26%)、胰腺内分泌肿瘤4例(9.30%)及胰腺单纯囊肿1例(2.33%)。2例(4.65%)行肿瘤局部剜除术,4例(9.30%)行切除脾脏的胰体尾肿瘤切除术,37例患儿(86.05%)接受保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术。本组43例患儿中,共16例(37.21%)出现术后近期并发症,包括胰痿(13例)、胃排空延迟(3例)、腹腔感染(7例)、术后出血(2例)。中位随访时间为46(23,71)个月,38例患儿(88.37%)无病生存;2例(4.65%)肿瘤复发后存活;1例胰母细胞瘤患儿(2.33%)术后迅速出现肿瘤复发而死亡;2例(4.65%)失访.40例患儿中共3例(3/40,7.50%)出现远期并发症,包括慢性脂肪泻(2例),低血糖发作(1例)。本组患儿中共3例因肿瘤复发接受二次手术(分别为胰母细胞瘤和胰腺实性假乳头状瘤),结论保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术在儿童胰体尾肿瘤治疗中安全可行,疗效确切。; 秦红杨深杨维韩炜成海燕常晓峰朱志云王焕民; 关键词：儿童

腹腔热灌注化疗在儿童腹部恶性肿瘤手术中的应用研究: 2022年; 目的探讨腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)应用于儿童腹部恶性肿瘤的安全性、可行性及初步疗效。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科和保定市儿童医院肿瘤外科2019年12月至2021年5月收治的16例腹部恶性肿瘤患儿临床资料,16例患儿中位年龄5岁8个月(8个月至13岁11个月),均行手术切除(细胞减灭术或肿瘤切除术),同时术中行HIPEC。收集所有患儿临床特点、治疗过程及初步疗效。结果16例患儿中,肾母细胞瘤5例,横纹肌肉瘤4例,肾恶性横纹肌样瘤1例,未分化肉瘤1例,未成熟畸胎瘤1例,神经母细胞瘤2例,腹膜浆液性癌1例,卵巢恶性生殖细胞肿瘤1例。本次手术为初次肿瘤切除术者6例,既往曾行肿瘤切除术、本次为肿瘤复发再手术10例。16例中位腹膜癌指数(peritoneal carcinomatosis index,PCI)评分2.5分(0~21分),肿瘤切除后细胞减灭程度(completeness of cytoreduction,CC)评分0~1分。无一例围手术期死亡或出现危及生命的并发症。4例在HIPEC后30 d内出现三级不良事件。中位随访时间8个月(3.3~20个月)。本次手术后共6例患儿复发:3例因复发死亡;1例复发后经再次化疗、手术、放疗,现无瘤生存;2例复发后化疗,带瘤生存。其余10例均未出现复发,无瘤生存。中位无病生存期(disease-free survival,DFS)7.4个月(2~20个月)。结论HIPEC应用于儿童安全、可行,未增加围手术期严重并发症。短期随访显示HIPEC对小儿腹部恶性肿瘤可能有效,但长期有效性还需要增加病例及随访时间进一步验证。; 朱志云王焕民王佳荣常晓峰秦红杨维成海燕孟德光; 关键词：腹部恶性肿瘤腹腔热灌注化疗外科手术儿童

儿童肝脏局造性结节样增生的诊断和治疗: 目的探讨儿童肝脏局灶性结节样增生的临床诊治经验。方法回顾性分析2006年到2012年经我院手术和病理学证实9例肝脏局灶性结节样增生病例的临床资料。; 韩炜王焕民秦红祝秀丹杨维成海燕常晓峰; 关键词：儿童

细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗在局部反复复发肾母细胞瘤治疗中的应用: 2024年; 目的观察细胞减灭术(cytoreductive surgery,CRS)联合腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)对反复复发肾母细胞瘤的腹腔局部控制情况。方法本研究为回顾性研究,以2019年1月至2022年1月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科及北京儿童医院保定医院肿瘤外科收治的6例反复复发的肾母细胞瘤患儿为研究对象,收集患儿基本信息(性别、年龄、发病部位等)、既往治疗经过、治疗方案以及本中心(北京与保定两个病区)手术、热灌注、术后治疗及随访情况。结果6例反复复发的肾母细胞瘤患儿均为单侧病变,5例行根治性瘤肾切除术,1例行保留肾脏肿瘤剥除术。4例直接接受手术,参考COG分期,其中2例为Ⅲ期,行化疗+放疗;2例为Ⅱ期,予以化疗;另2例术前予以化疗,参考SIOP分期,术后诊断为Ⅱ期,术后仅行化疗。初次复发时间最短为术后1.5个月,最长为术后10个月,其中3例为原位复发,2例为腹盆腔单发种植病灶,1例为肠系膜多发病变。在治疗过程中,6例复发部位均位于腹盆腔,未见远处转移,且均接受了手术切除;5例进行了局部放疗;6例术后均采用了强于初次化疗的个体化治疗方案。6例在本中心治疗过程中均接受了细胞减灭术+术中腹腔热灌注化疗,术中、术后均未见危及生命的严重并发症;随访时间为14(2,32)个月,其中4例长期生存,2例死于肿瘤进展。结论局部反复复发的肾母细胞瘤预后差,在化疗的辅助下,CRS+HIPEC可以最大程度杀灭可能残存的肿瘤细胞,更有利于肿瘤局部控制。; 常晓峰王焕民王佳荣孟德光秦红杨维成海燕朱志云; 关键词：细胞减灭术腹腔热灌注化疗肾母细胞瘤外科手术儿童

儿童胆道横纹肌肉瘤的诊断与治疗: 2020年; 目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关并发症进行随访。结果6例RMS/BT患儿中男5例、女1例,中位发病年龄28.5个月(7~50个月),中位随访时间21个月(3~43个月)。原发于肝内胆道2例,原发于肝外胆道3例,原发于肝门部胆总管近端和左右肝管1例。肝内型主要以腹痛或局部包块为原发症状就诊,肝外型和肝门部肿瘤主要以胆道梗阻表现为首发症状就诊。根据横纹肌肉瘤治疗前TNM(tumor-node-metastasis)临床分期标准,T 2b N 0M 0期2例,T 2b N xM 0期3例,T 1b N 0M 0期1例;根据美国横纹肌肉瘤研究组术后-病理分期系统,5例为Ⅲ期,1例为Ⅰ期。RMS/BT患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。2例行一期肿瘤切除术,4例行肿瘤活检化疗后再手术。术后6例均行化疗,3例进行了原发部位的放疗,未结束化疗的1例拟接受放射治疗。在治疗过程中1例发生肿瘤破裂、胆瘘、胆汁性腹膜炎。本组6例RMS/BT患儿中,5例存活,2例复发,1例死亡。存活的5例中,2例结束治疗无瘤生存,2例仍在治疗中,1例肿瘤复发继续治疗中。结论RMS/BT对化疗敏感,遵循肿瘤活检、化疗、延迟手术及放疗的诊疗流程,大多能达到肿瘤根治性切除、有效减少局部复发的目的。; 常晓峰成海燕秦红马晓莉任清华徐佳童王焕民; 关键词：胆道儿童

伴肝转移的胰母细胞瘤临床特点及治疗结果被引量：3: 2021年; 目的总结伴肝转移的儿童胰母细胞瘤(PB)的临床特点,并进行疗效及并发症分析。方法回顾性分析2002—2021年间北京儿童医院收治的11例伴肝转移的胰母细胞瘤患儿。总结其临床特征、实验室检查、肝转移灶数量及大小、病理结果、治疗方案,并进行疗效及并发症分析。结果共纳入11例转移性PB患儿,其中男7例、女4例,中位诊断年龄5岁。均为多发肝转移。腹痛8例、黄疸2例、呕吐2例。10例伴血清甲胎蛋白(AFP)升高,确诊时AFP中位数为426.87ng/ml(2.08~53521ng/ml)。3例患儿单纯肝转移,8例患儿伴其他部位多发转移(5例脾静脉瘤栓、4例门静脉瘤栓、3例肠系膜上静脉瘤栓、3例瘤周淋巴结转移,1例骨转移)。门脉海绵样变2例,伴消化道穿孔1例,2例患儿伴有肿瘤破裂。新辅助化疗及手术切除作为主要治疗方案。中位随访时间为7个月,存活4例,复发1例,死亡4例,失访2例。结论伴肝转移的胰母细胞瘤临床表现无特异性,以腹痛为主。除肝转移外,常伴多发转移,如周围静脉瘤栓及瘤周淋巴结转移。多数患儿出现AFP明显升高,原发灶位于胰头及多发转移可能影响患儿预后。新辅助化疗及手术切除作为最有效的治疗方案可改善患儿预后。; 韩建宇黄一晋秦红杨维韩炜成海燕常晓峰朱志云冯俊王焕民

BEP方案治疗儿童阴道内胚窦瘤的效果分析被引量：2: 2021年; 目的探究BEP方案治疗儿童阴道内胚窦瘤的效果及预后。方法回顾性分析2008—2020年首都医科大学附属北京儿童医院收治的12例阴道内胚窦瘤患者的临床资料。所有患者治疗前经病理确诊。收集患者临床表现、发病年龄、肿瘤大小及有无远处转移等资料。随访内容包括超声检查、CT检查和血清甲胎蛋白(alpha fectoprotein,AFP)水平。化疗方案采用国际标准BEP三联化疗方案:博莱霉素、依托泊苷和顺铂。预后评价采用世界卫生组织通用实体瘤疗效评价标准,分为完全缓解(complete response,CR)、部分缓解(partial response,PR)、疾病稳定(stable disease,SD)和疾病进展(progressive disease,PD)4个等级。结果本研究共纳入12例阴道内胚窦瘤,中位年龄14.5个月(9~21个月),平均肿瘤长径为4.1 cm。12例中有1例发生转移(髂窝淋巴结转移)。单纯化疗者在平均4个疗程后,7例(58.3%)获得CR,5例(41.7%)获得PR,无SD及PD患者。5例PR患者中,3例接受手术获得CR,术后病理证实为坏死肿瘤细胞;2例因拒绝手术继续采用BEP化疗方案,1例达到CR,其中淋巴结转移患者予化疗维持于PR。全部患者AFP水平于平均2.8个化疗周期后降至正常。平均随访101个月,无一例复发。结论阴道内胚窦瘤通过规范化疗可获得很好的治疗效果;BEP作为一线化疗方案,效果明显,多数患者可获得CR,长期随访无复发;对于获得PR的患者,手术治疗可有效去除残余结节,预防复发。; 韩建宇常晓峰秦红杨维韩炜成海燕何乐健王焕民; 关键词：阴道肿瘤抗肿瘤联合化疗方案儿童

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成海燕

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