张乐嘉
- 作品数：37 被引量：208H指数：8
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：国家科技支撑计划更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学更多>>
- NICU院内感染的临床分析
- 目的:调查NICU院内感染的发生情况,探讨其危险因素,为院内感染的防控提供依据。方法:对我科2003年5月-2004年12月间住院的638例新生儿进行院内感染的监控,并进行分析和总结。结果:638例新生儿中74例发生88...
- 徐焱张乐嘉戈海延王丹华
- 文献传递
- 羟氯喹在乳汁中的含量及其对母乳喂养新生儿的影响
- 张乐嘉丁国芳杜小丽梅丹刘容吉
- 儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征2例报告并文献复习被引量：3
- 2013年
- 目的对儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识。方法回顾性分析收治的2例HLAS患儿及医学引文索引(Medline)检索到的27例HLAS患儿的临床资料,总结其临床特点。结果 HLAS女性多发;可继发于病毒感染(14/29,48.2%)或系统性红斑狼疮(14/29,48.2%);临床主要表现为不同程度的出血,以中重度出血多见(25/29,86.2%),出血严重程度与原发病及凝血酶原活性无明显相关性;29例HLAS患儿中未经特殊治疗缓解者12例(41.4%),经过替代和(或)免疫性治疗缓解者15例(51.7%),病情仍有波动2例(6.9%)。结论 HLAS极其罕见,常继发于病毒感染或系统性红斑狼疮,临床表现为出血及低凝血酶原血症,大部分患儿预后良好。掌握其临床特点及诊断流程有助于早期诊断,避免误诊。
- 张乐嘉肖娟范连凯华宝来赵永强宋红梅魏珉唐晓艳
- 关键词：狼疮抗凝物低凝血酶原血症出血儿童
- 早产儿早期营养支持策略的临床研究被引量：18
- 2006年
- 目的探讨早期积极规范的营养支持策略对早产儿的益处及安全性。方法61例早产儿为研究组,按照尽量早开奶、微量喂养、提倡母乳喂养、提供非营养性吸吮、必要时尽早积极的肠外营养原则提供营养支持;既往收治的61例早产儿作为对照组。结果研究组达到推荐摄入标准、足量喂养、恢复出生体重所需时间及平均住院日均较对照组短(P均<0.05),但两组体重增长速度差异无显著性(P>0.05)。每组中的极低出生体重儿组与较大出生体重儿组比较,达到推荐摄入标准和足量喂养所需时间长,但体重增长速度差异无显著性。研究组无坏死性小肠结肠炎(NEC)发生,对照组发生3例。胆汁淤积发生率两组差异无显著性(P>0.05)。研究组败血症例数少于对照组(P<0.05)。结论早期积极规范的营养支持策略对早产儿是有益且安全的。
- 孙秀静王丹华徐焱张乐嘉董梅
- 关键词：早产儿营养
- 3例Fanconi-Bickel综合征SLC2A2基因分析被引量：2
- 2015年
- Fanconi-Bickel综合征(FBS,OMIM 227810)是一种常染色体隐性遗传的罕见糖代谢异常疾病,致病基因为SLC2A2。该文报道3例经SLC2A2基因分析确诊的FBS病例。3例患儿表现为典型的糖原累积症及近端肾小管功能障碍表现。基因测序显示1例为纯合剪接突变IVS8+5G>C(c.1068+5 G>C);1例为纯合无义突变c.1194T>A(p.Tyr398X);1例为错义突变c.380C>A(p.Ala127Asp)和重复突变c.970dup T(p.324Tyrfs X392),其中c.970dup T(p.324Tyrfs X392)非经父母遗传,为新生突变。该4种突变中,除IVS8+5G>C外,其余3种为中国人种FBS新突变,而c.970dup T(p.324Tyrfs X392)可能为世界首例FBS新生突变报道。
- 王薇魏珉宋红梅邱正庆张乐嘉李卓唐晓艳
- 关键词：儿童
- 儿童脑后部可逆性脑病综合征的诊治
- 目的 通过探讨儿童脑后部可逆性脑病综合征临床表现及影像学特征,总结其诊断及治疗策略.方法 回顾性分析我院2000年1月至2012年12月明确诊断的儿童脑后部可逆性脑病综合征患者的相关病因、临床表现、头颅影像改变、治疗及预...
- 马明圣张乐嘉王长燕陈萌何艳燕魏珉宋红梅
- 2例NLRP12基因突变导致的表现为CAPS症状的自身炎症性疾病患儿
- 王薇宋红梅魏珉张乐嘉唐晓艳李卓钟林庆肖海鹃
- Fanconi-Bickel综合征1例并文献复习被引量：4
- 2011年
- 目的分析Fanconi-Bickel综合征的临床表现、实验室特征、影像学表现及DNA直接测序结果,探讨其诊断及鉴别诊断,提高儿科医师对该病的认识。方法报道中国首例Fanconi-Bickel综合征患儿,对其症状、体征、个人史、实验室检查及基因测序结果进行描述,评价对症治疗3个月后疗效,并结合文献复习对Fanconi-Bickel综合征进行分析。结果本例为2岁女性患儿,存在严重的生长发育落后、腹胀,体检及影像学检查发现幼稚面容、肝大及佝偻病,实验室检查证实患儿存在低磷性佝偻病、近端肾小管酸中毒,餐前低血糖及餐后高血糖,尿中存在蛋白、氨基酸及糖。DNA直接测序提示内含子8+5的位置纯合G>C剪切突变。经过3个月对症支持治疗,患儿可独自站立及扶物行走,复查碱性磷酸酶(ALP)430 U.L-1,空腹血糖3.7 mmol.L-1。影像学检查示双手、双足手足镯及串珠肋逐渐消失。结论对于存在近端肾小管酸中毒同时存在低血糖、佝偻病、氨基酸及蛋白尿的患儿,应考虑Fanconi-Bickel综合征,早期诊断和治疗,可改善患儿生长发育落后、佝偻病等临床症状,提高患儿的生活质量。
- 张乐嘉邱正庆丁国芳王薇
- 关键词：佝偻病肝大糖原累积病
- 早期营养支持策略的改善对早产儿生长的影响
- 目的：探讨生后早期营养支持策略的改善对早产儿住院期间生长的影响。方法：本研究为回顾性对照研究。研究对象为2005年1月1日～2006年6月30日(A组)和2009年6月1日～2010年11月30日(B组)出生体重1000...
- 王晨韩露艳张乐嘉王丹华
- 关键词：早产儿营养干预生长发育体重控制
- 合并Goodpasture's综合征孕妇所产新生儿伴发肺大疱的临床特点及转归(1例病例报告及文献回顾)
- [目的] 对合并Goodpasture's综合征的孕妇所产新生儿的临床特点进行描述与分析,以了解其对新生儿肺、肾等脏器的可能影响及应对措施.[方法] 对协和医院2011年收治1例妊娠合并Goodpasture's综合征孕...
- 张乐嘉丁国芳王长燕沈菁李正红
