凌晨
- 作品数：27 被引量：94H指数：6
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：“首都临床特色应用研究”专项北京市科委研发攻关项目首都卫生发展科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学更多>>
- 学龄前期发病的儿童原发性血小板增多症一例
- 2013年
- 患儿女，5岁，因“间断腹痛伴发现血小板增高10d”于2012年11月入院。患儿入院前10天无明显诱因出现阵发性腹痛，以脐周为主。无恶心、呕吐，无发热、流涕，无腹泻、便秘。未见明显黏膜出血倾向。
- 凌晨朱光华金玲吴润晖张莉马晓珍
- 关键词：原发性血小板增多症学龄前期阵发性腹痛发病血小板增高出血倾向
- CD80在足细胞病中的研究被引量：3
- 2016年
- 微小病变型肾病（MCD）为儿童及青少年期肾病综合征最常见的病理类型，约占到发病总数的70％-80％。MCD以电镜下见到广泛的足突融合而光镜下无明显改变为主要病理特点。
- 凌晨刘小荣
- 关键词：CD80微小病变型肾病肾病综合征病理类型青少年期病理特点
- 血清IgG联合IgE预测儿童原发性肾病综合征激素治疗反应的价值被引量：20
- 2019年
- 目的 观察血清IgG联合IgE对儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)诊断的价值.方法 收集2018年1月至2019年3月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的儿童原发性肾病综合征初发患儿,根据激素治疗4周的患儿反应分为激素敏感组和激素耐药组,采用受试者工作特征曲线(ROC)分析血清IgG联合IgE对SSNS的诊断价值.结果 激素敏感组和激素耐药组患儿年龄、性别、病程、血红蛋白、血小板、尿素氮、血肌酐、白蛋白、球蛋白、24 h尿蛋白量、IgA水平、IgM水平及血尿患者比例之间的差异均无统计学意义(均P>0.05),而在C3、IgG和IgE水平之间的差异有统计学意义(均P<0.05).ROC曲线分析显示,IgG和IgE诊断SSNS的截断值分别为2.57 g/L(AUC=0.717,95%CI 0.623~0.812,P<0.001)和174.3 IU/ml(AUC=0.828,95%CI 0.751~0.905,P<0.001).IgG<2.57 g/L联合IgE>174.3 IU/ml诊断SSNS的ROC曲线下面积为0.904(95%CI 0.834~0.953,P<0.001).Logistic回归显示,同时满足IgG<2.57 g/L及IgE>174.3 IU/ml的患儿较"两者均不满足患儿"SSNS的发生率增加51.00倍(P<0.001).结论 IgG联合IgE检测可作为预测SSNS的简单、实用的临床指标.
- 凌晨陈植樊剑锋孙嫱孟群华琳刘小荣
- 关键词：肾病综合征儿童免疫球蛋白类激素类
- 感染后闭塞性细支气管炎的发病机制研究进展
- 凌晨赵顺英钱素云
- 抗H因子抗体相关非典型溶血尿毒综合征研究进展被引量：1
- 2023年
- 非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是儿童期罕见的急危重疾病,极易导致急性肾损伤,如未得到及时诊治,具有较高的病死率及慢性肾脏病发生率。aHUS按照病因分类,可分为遗传性及获得性。抗H因子抗体相关aHUS属于获得性,主要见于5~15岁儿童。抗H因子抗体相关aHUS与补体H因子相关蛋白1/3(CFRH1/3)基因纯合缺失密切相关。近些年,对aHUS的病因学、遗传学及免疫学有了重大进展,特别是依库珠单抗的治疗,大大改善了该病的预后。但目前,业界在抗H因子抗体相关aHUS的发病机制、诊断、治疗及预后中仍存在需要解决的问题,本文将论述以上内容,并提出相应的展望,为临床和科研提供参考。
- 凌晨刘小荣
- 关键词：儿童急性肾损伤
- 儿童抗H因子抗体相关非典型溶血尿毒综合征的临床特征和预后分析被引量：3
- 2023年
- 目的总结儿童抗H因子抗体相关非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床特点,分析疾病复发和不良预后的相关危险因素。方法对2011年11月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的52例抗H因子抗体相关aHUS患儿进行前瞻性队列研究,描述其遗传背景、临床和肾脏病理特征以及治疗和预后,采用生存曲线和Cox回归模型对疾病复发和预后进行分析。结果52例患儿中男33例,女19例;起病年龄为2.4~12.8岁,92.3%(48/52)的患儿起病年龄集中在4~12岁。42例患儿评估了H因子相关蛋白1(CFHR1)和H因子相关蛋白3(CFHR3)基因拷贝数,42.9%(18/42)的患儿携带CFHR1纯合缺失,CFHR1纯合缺失患儿有83.3%(15/18)合并CFHR3纯合缺失。在血浆治疗的基础上,首次起病时免疫抑制治疗(激素和/或免疫抑制剂)的使用率为76.9%(40/52),总病程的使用率为86.5%(45/52),免疫抑制治疗总疗程为6~20个月。中位随访时间为58(28,91)个月,仅23.1%(12/52)的患儿出现复发。CFHR1纯合缺失患儿较非纯合缺失患儿无复发生存率显著降低(χ^(2)=4.700,P=0.030)。CFHR1合并CFHR3纯合缺失患儿较其他患儿无复发生存率也显著下降(χ^(2)=4.181,P=0.041)。随访结束时,73.1%(38/52)的患儿肾功能正常,且无持续蛋白尿和高血压,23.1%(12/52)的患儿有持续蛋白尿和/或高血压,仅1例患儿处于慢性肾脏病3~4期,1例患儿为透析依赖。结论抗H因子抗体相关aHUS患儿发病年龄集中在4~12岁,对血浆疗法联合免疫抑制治疗反应良好。抗H因子抗体相关aHUS患儿合并CFHR1、CFHR3纯合缺失患儿复发率高,早期使用免疫抑制治疗和完善CFHR1、CFHR3基因拷贝数评估,对于预防疾病复发及改善预后具有重要意义。
- 吴丹刘小荣陈植凌晨孟群
- 关键词：补体因子H预后血栓性微血管病儿童
- 婴儿期歌舞伎脸谱综合征1例被引量：6
- 2016年
- 歌舞伎脸谱综合征（Kabuki syndrome，KS）为一种染色体异常疾病，近年来报道的病例数呈上升趋势。该病由于婴儿期异常体征细微，在婴儿期确诊的病例极为罕见。首都医科大学附属北京儿童医院近期收治了1例KS婴儿，现探讨其婴儿期临床表现、诊断、治疗方法以及预后，以提高对本病的认识。
- 凌晨徐慧刘金荣赵顺英
- 关键词：婴儿期歌舞伎染色体异常异常体征
- 表现为溶血尿毒综合征的儿童甲基丙二酸血症临床分析被引量：3
- 2021年
- 目的了解表现为溶血尿毒综合征(HUS)的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点、治疗效果、转归及预后。方法收集2012年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的MMA肾损害患儿的病历资料,总结、分析继发HUS患儿的临床表现,实验室、影像学、肾脏组织病理学检查结果,基因分析,治疗情况。随访1~7年。结果MMA继发肾损害患儿30例,其中8例(26.67%)表现为不典型HUS;确诊年龄1个月14 d~12岁10个月;男女各4例。尿甲基丙二酸水平10~62倍升高,均合并高同型半胱氨酸血症,血甲基丙二酸(1.5~11.8 mg/L)、丙烯肉碱水平(6.33~9.77μmol/L)、丙烯肉碱/乙烯肉碱比值(0.24~0.29)升高。8例临床表现为不同程度智力及体格发育落后、贫血、黄疸、肾功能异常、血小板降低、血尿、蛋白尿,6例伴高血压,2例频繁呕吐、抽搐发作,2例有阳性家族史。肾组织病理提示血栓性微血管病,系膜区未见电子致密物沉积,肾小管上皮细胞肿胀变性,免疫荧光均阴性。2例基因分析:1例为Cb1C型MMACHC复合杂合突变[c.80A>G(p.Q27R);c.217C>T(p.R73X)]及CblX型HCFC1杂合突变[c.3757G>A(p.R1253C)]双突变;1例为CblC型MMACHC复合杂合突变[c.365A>T(p.H122L);c.609 G>A(p.W203X)]。确诊后均予维生素B12等治疗,4例放弃治疗,余病情好转。结论表现为HUS的MMA患儿常合并多脏器衰竭,早期诊断、及时治疗可有效控制病情、改善预后,应长期随访。
- 孟群刘小荣樊剑锋孙嫱陈植凌晨
- 关键词：甲基丙二酸血症溶血尿毒综合征儿童
- 儿童慢性肾脏病3~5D期贫血状况的单中心调查研究被引量：4
- 2021年
- 目的探讨慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)3~5D期患儿肾性贫血的临床特点,为规范化诊治提供参考数据。方法回顾性分析2016年1月至2018年12月于首都医科大学附属北京儿童医院就诊的CKD患儿的临床资料,按照估算肾小球滤过率分成CKD 3期组、4期组及5期组,比较各组患儿的贫血指标。分析维持性透析5D期患儿的贫血指标、治疗及贫血改善情况。结果共有171例CKD患儿纳入研究。CKD 3期、4期和5期患儿的血红蛋白水平依次为(126.4±20.5)g/L、(90.8±26.0)g/L和(78.7±18.4)g/L,组间比较差异有统计学意义(χ^2=61.982,P<0.001;趋势性检验F=71.061,P<0.001)。CKD 3期、4期和5期患儿的贫血发生率分别为27.3%(9/33)、83.3%(25/30)和95.4%(105/108)。CKD 3期患儿轻、中、重度贫血占比分别为15.2%(5/33)、12.1%(4/33)及0(0),CKD 4期患儿轻、中、重度贫血占比分别为26.7%(8/30)、50.0%(15/30)及6.7%(2/30),而CKD 5期患儿轻、中、重度贫血占比分别为21.3%(23/108)、60.2%(65/108)及15.8%(17/108)。贫血多为正细胞正色素性贫血。5D期30例患儿透析初期血红蛋白为(79.3±16.3)g/L。CKD 5D期患儿中23例以促红细胞生成素配合口服铁剂或蔗糖铁静脉输注治疗,5D期患儿初期、1个月、2个月及3个月的贫血治疗达标率分别为6.7%(2/30)、16.7%(5/30)、63.3%(19/30)和90.0%(27/30),贫血纠正时间为(2.5±1.0)个月。接受蔗糖铁静脉输注的12例CKD 5D期患儿未见不良反应。结论肾性贫血在儿童CKD患儿中发生率高,早期、规范化治疗对于改善肾性贫血具有重要意义。静脉铁输注为维持性透析患儿较安全有效的治疗手段。
- 凌晨樊剑锋陈植华琳付倩沈颖刘小荣
- 关键词：贫血儿童蔗糖铁
- 牛津分类与国际小儿肾脏病研究组分级在评价儿童紫癜性肾炎预后中的应用被引量：10
- 2020年
- 目的探讨肾脏病理牛津分类(MESTC评分)与国际小儿肾脏病研究组(ISKDC)分级在评价儿童紫癜性肾炎临床病理表现、短期预后和临床转归中的价值。方法病例来自2018年1月至2018年12月期间于北京儿童医院肾病科住院、经肾脏活组织检查(肾活检)确诊为过敏性紫癜性肾炎的患儿。按照牛津分类与ISKDC分级对入选者肾活检标本进行病理评分。按照首发症状是否合并肾脏表现及MESTC评分、ISKDC分级分组,比较各组间患儿临床病理表现的差异。用非参数相关分析评估MESTC评分与ISKDC分级指标的相关性。采用Kaplan-Meier生存曲线及Log-rank检验比较两组患儿蛋白尿缓解的差异;单因素及多因素Cox回归方程法分析患儿蛋白尿缓解的影响因素。结果共纳入78例紫癜性肾炎患儿,男37例(47.4%),年龄(10.4±2.9)岁。依据MESTC评分与ISKDC分级分组的组间比较结果显示,内皮细胞增生(E1,P=0.008)、节段硬化(S1,P=0.015)及ISKDCⅢ级(P=0.041)组肾病水平蛋白尿患儿比例较E0、S0和ISKDCⅡ级组高;E1(P=0.015)、新月体形成(C1&C2,P=0.025)以及ISKDCⅢ级(P=0.017)组接受激素冲击治疗患儿比例高。Kaplan-Meier生存分析结果显示,C2组患儿较C0&C1组更难达到蛋白尿缓解(P=0.026)。多因素Cox回归模型分析结果提示,牛津分类评分为C2(HR=0.143,95%CI 0.020~1.046,P=0.055)可能是紫癜性肾炎患儿蛋白尿缓解的危险因素,P值为临界值。结论ISKDCⅢ级以及牛津分类中的E1、S1型紫癜性肾炎患儿更易表现为肾病水平蛋白尿。牛津分类中C2可能是患者短期蛋白尿缓解的危险因素。
- 李雪倩刘小荣姚兴凤张楠樊剑锋陈植孙嫱周楠孟群凌晨蒋也平雷蕾唐蒙蒙张贺佳李叶桐
- 关键词：肾小球肾炎活组织检查预后
