翟亦晖
- 作品数:38 被引量:121H指数:7
- 供职机构:复旦大学附属儿科医院更多>>
- 发文基金:国家自然科学基金国家教育部博士点基金上海市徐汇区卫生局科研基金更多>>
- 相关领域:医药卫生自动化与计算机技术文化科学建筑科学更多>>
- 终末期肾病患儿113例的病因构成分析被引量:7
- 2014年
- 目的分析终末期肾病(ESRD)患儿的病因构成。方法通过复旦大学附属儿科医院信息科病史查询系统检索2001年1月-2012年12月(2001--2012年)ESRD住院患儿的性别、首次诊断时的年龄、原发疾病和肾脏替代治疗(RRT)信息。ESRD患儿纳入标准参照2002年美国肾脏基金会制定的慢性肾脏病临床实践指南(NKF-K/DOQI)慢性肾脏病(CKD)5期诊断标准。结果2001--2012年共诊断ESRD患儿113例,明确诊断时的平均年龄为(9.5士4.2)岁,男女比例为1.31:1。导致儿童ESRD的病因依次为先天性肾脏与尿路畸形(CAKUT)和肾脏囊性疾病(26.5%)、肾小球疾病(23.0%)、遗传性肾病(7.1%)、其他诊断(5.3%),另有病因不明患儿占38.1%。CAKUT是引起O~6岁息儿ESRD最主要的病因(36.0%,9/25),学龄期(7~10岁)和青春期(10~18岁)ESRD患儿的原发病因以肾小球疾病为主,分别占34.6%(9/26)和22.6%(14/62)。青春期ESRD患儿中病因不明者的构成比(53.2%,33/62)最高。肾小球疾病的病理类型主要为局灶节段性肾小球硬化(23.1%)。与2001年1月--2006年12月比较,2007年1月--2012年12月ESRD患儿接受RRT的构成比有升高的趋势。结论CAKUT在ESRD患儿的原发病因中占重要地位,是婴幼儿和学龄前患儿的主要病因;而学龄期和青春期起病患儿中肾小球疾病占多数。
- 汤小山徐虹沈茜孙利缪千帆周利军曹琦刘海梅陈径饶佳翟亦晖方晓燕
- 关键词:儿童病因
- 学校尿液筛查与肾脏疾病被引量:3
- 2007年
- 为早发现早干预无症状肾病患儿,改善疾病预后,部分国家和地区先后实施学校尿液筛查计划,主要筛查血尿和蛋白尿。多年的筛查和随访工作发现,健康儿童中存在一定比例无症状尿检异常者,其中确诊IgA肾病者最多;通过学校尿液筛查发现的肾脏疾病预后较好;长期定期学校尿液筛查可减少无症状尿检异常儿童,减少每年新发生透析患者,延迟肾脏疾病发展至终末期的年龄。学校尿液筛查可提示肾脏疾病早期病程和发病机制,发现少见的肾脏病种及节省有限的卫生资源。学校尿液筛查既简便又经济,值得提倡和推广。
- 翟亦晖徐虹
- 关键词:肾疾病血尿蛋白尿
- 从国际儿童透析协作网-中文版看我国终末期肾病儿童肾替代治疗的发展
- 翟亦晖沈茜沈颖徐虹
- 一种改良肾脏移植拉钩
- 本实用新型公开了一种改良肾脏移植拉钩,包括左弯臂和右弯臂,所述左弯臂和右弯臂的顶部装配有拉板,所述左弯臂、右弯臂和拉板的接触点装配有轴承套,所述左弯臂和右弯臂外端的底部固定安装有两组位置相对的夹架,所述左弯臂的顶部固定安...
- 陈瑞刘锋沈茜翟亦晖孙瑜博王春燕
- Toll样受体9与系统性红斑狼疮被引量:1
- 2008年
- 系统性红斑狼疮(SLE)以产生自身抗体为特征。抗原抗体免疫复合物或自身抗原直接激活自身反应惟晷细胞,产生自身抗体;激活树突细胞,产生α干扰素等细胞因子,从而引起自身免疫反应和终末器官的炎症损伤。人类Toll,样受体(TLR)9位于B细胞和浆细胞样树突细胞内,参与自身抗原DNA成分的识别和免疫细胞的活化,调节机体免疫反应,在SLE发病机制中起着重要的作用。然而动物实验却发现,TLR9的缺失可导致更加强烈的免疫反应和更加严重的终末器官损伤。因此,TLR9在SLE中发挥的作用性质仍存在争议,它与其他TLR的相互关系正在研究中。该文对目前TLR9在SLE中的研究进展作一综述。
- 翟亦晖徐虹
- 关键词:受体细胞表面红斑狼疮
- 腹膜透析相关腹膜炎发生率0.26次/病人年--十八年儿童透析单中心数据回顾
- 目的 腹膜透析(PD)是儿童尿毒症首选的慢性透析模式。腹膜透析相关腹膜炎是腹膜透析严重的并发症,与腹透患儿致残率和致死率密切相关。本研究系儿童透析单中心十八年腹膜炎数据的回顾性分析。
- 翟亦晖
- 关键词:腹膜炎儿童
- 一种腹膜透析液压力测量装置
- 本实用新型公开了一种腹膜透析液压力测量装置,包括连通壳,连通壳的上端固定安装有连接管,连通壳的下端固定安装有透析管,连通壳内安装有调节安全阀,连通壳上安装有压力检测装置,本实用新型通过调节安全阀的使用,在连通腔内部压力过...
- 赵蕊周清沈霞张慧翟亦晖沈茜徐虹
- 上海市中小学生学校尿液筛查的探索
- 目的通过学校尿液筛查探讨上海市中小学生血尿(隐血)和/或蛋白尿的检出率并评价筛查的方法和意义。方法 2003年~2005年抽取上海市卢湾、徐汇、静安、杨浦4区共46171名中小学生作为筛查对象,分别采用尿液试纸目测法(A...
- 翟亦晖徐虹饶佳朱光华方明俊俞全胜卫敏江吴伟岚沈加华炳春郑珠丽杨膺
- 文献传递
- ADCK4相关肾小球病8例分析被引量:10
- 2017年
- 目的分析8例含aarF域激酶4(aarF domain containing kinase 4,ADCK4)相关肾小球病患儿临床特征及基因突变的特点,以提高对该疾病的认识。方法应用二代测序技术对69例表现为激素耐药肾病综合征(steroid resistant nephritic syndrome,SRNS)的原发性肾病综合征患儿或原因不明的持续性蛋白尿患儿进行肾脏疾病相关单基因的基因测序,并进行相关的生物信息学分析,用Sanger法对有意义的致病位点进行验证,并对其父母也做相关位点的验证;整理并分析ADCK4基因突变患儿的临床资料(起病年龄、临床表现、肾脏病理等)。结果69例患儿中有8例携带ADCK4基因突变,其中6例纯合突变(3例为c.748G〉C纯合突变,3例为c.737G〉A纯合突变),2例复合杂合突变(1例为c.748G〉C和c.737G〉A复合杂合突变,1例为c.551A〉G和c.737G〉A复合杂合突变),这3个突变位点均为未见相关疾病报道的错义突变,经PolyPhen2、SIFT和Mutation Taster预测均为致病性突变,所编码的氨基酸均较为保守;8例患儿平均起病年龄6岁7个月(2岁至11岁8个月),其中4例表现为SRNS,4例表现为蛋白尿,均无肾外症状,肾脏病理以局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)为主,3例患儿在起病时即已进入终末期肾病(ESRD),l例于起病5年后进入ESRD,1例起病2年后进入ESRD,7例患儿给予过免疫抑制治疗,其中6例均无明显效果,1例对激素和他克莫司获得部分疗效,目前4例患儿行腹膜透析,1例于起病7个月后肾移植,基因诊断明确后,均予以大剂量辅酶Q10口服治疗,部分患儿获得一定疗效。结论ADCK4基因缺陷在表现为SRNS的原发性肾病综合征患儿和不明原因持续蛋白尿的患儿中并不少见,其起病年龄相对较大,肾外表型较少,病理上多表现为FSGS,部分患儿起病隐匿,仅有蛋白尿,临床不易早期发现。激素及免疫抑
- 宋晓翔徐虹沈茜孙利曹琦李国民方晓燕刘海梅翟亦晖吴冰冰
- 关键词:肾病综合征蛋白尿突变泛醌
- 儿童器官捐献供肾-儿童肾移植39例临床分析被引量:3
- 2016年
- 目的 探讨儿童器官捐献供肾-儿童受者肾移植的可行性和临床意义.方法 分析2011年9月至2014年12月由复旦大学附属儿科医院与上海长征医院合作开展的儿童器官捐献供肾-儿童肾移植患儿的临床资料,包括肾移植前诊断和治疗、肾移植术和免疫抑制剂治疗方案、肾移植术后并发症和预后等.结果 39例终末期肾病(ESRD)患儿接受儿童器官捐献供肾-儿童肾移植,肾移植中位年龄10.5岁.39例中37例移植前接受透析治疗,中位待肾时间15个月.39例共接受29例儿童供体,供体中位年龄13月龄(9d~7岁).移植后中位随访时间19个月,移植后3个月和末次随访时移植肾分别增长(11.3±6.4)mm和(17.5±10.8)mm,移植后6个月和12个月患儿身高分别增长(5.8±3.5)cm和(15.0±3.5)cm.末次随访血肌酐(80.3 ±31.9) μmol/L,估算肾小球滤过率为(94.4±32.9) ml/(min·1.73 m2).39例肾移植患儿1年和3年存活率100%,移植肾存活34例(87%),因肾血管栓塞导致移植物失功3例,供体分别为14 d、35 d和10月龄,另2例分别因移植肾区出血和慢性移植物肾病导致移植物失功,供体分别为33 d和7月龄,发生肾血管栓塞、移植肾区出血和移植物失功的比例,在0 ~12月龄供体组和大于12月龄供体组间差异有统计学意义(P=0.042,0.017).结论 儿童器官捐献供肾-儿童肾移植可获得良好的效果,肾移植患儿存活率100%,移植肾1年和3年存活率87%.肾移植术后移植肾可相适应的增长,且患儿获得了较好的生长追赶.
- 沈茜徐虹方晓燕刘海梅翟亦晖张欣朱有华曾力张雷
- 关键词:肾移植儿童