- 重型手足口病并发症42例分析被引量：3
- 2012年
- 目的观察42例重型手足口病患儿的并发症类型及转归。方法对42例重型(或危重型)手足口病患儿的临床特征、并发症及转归进行总结。结果男24例,女18例。年龄小于3岁者36例(86%)。并发症分别为脑炎(或脑膜炎)(100%,其中脑干脑炎37例(88%)),心肌损害(57%),支气管肺炎(21%),呼吸衰竭(21%),肺水肿、肺出血(21%),循环衰竭(21%),消化道出血(7%)。9例接受机械通气(21%)治疗。痊愈30例(71%),好转3例(7%),死亡3例(21%),自动出院3例。结论重症手足口病的并发症以脑炎、心肌损害的发生率高,还可并发消化道出血。脑干脑炎伴神经源性肺水肿并循环衰竭可导致死亡。
- 陆韦田润梅谢闯幸黔鲁袁婧音
- 关键词：重型手足口病并发症脑炎心肌损害肺水肿
- Panayiotopoulos综合征与Rolandic癫癎的关系
- 2015年
- Panayiotopoulos综合征（PS）及Rolandic癫癎（RE）是最常见的儿童时期良性部分性癫癎，均属良性儿童癫癎敏感综合征（benign childhood seizure susceptibility syndrome, BCSSS），各具不同的临床特征。近年发现两者存在密切关联，同一病人可有两种综合征的混合表现或相互演变[1]。因此，有关二者的病因学联系及疾病分类成为研究热点。本研究回顾性分析我科近7年收治的PS患儿的临床资料，重点观察合并RE者的发作特征及演变为RE的病例，探讨其临床和脑电图（EEG）特点、演变及转归，进一步了解两常见癫癎综合征发病机制间的联系。
- 束晓梅李娟田茂强幸黔鲁杨冰竹彭龙英
- 关键词：儿童时期疾病分类发病机制部分性
- 环14号染色体综合征1例报告
- 2017年
- 环14号染色体综合征（ring14chromosomesyndrome）是一种罕见的遗传性疾病。自1971年Gilgenkrantz等首次报道以来，截至2012年止，全球累计报道70余例，国内报道仅3例。该综合征具有明显的面部特征、发育迟缓、小头畸形和癫痫发作等，有部分患儿可能有眼部异常或反复呼吸道感染等，严重内脏器官畸形少见。
- 幸黔鲁杨昌键杨雯姜玉武
- 关键词：脑电图癫痫
- 伴甲状旁腺功能低下的线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作综合征2例被引量：1
- 2017年
- 线粒体是细胞的能量工厂，线粒体功能异常可致多系统受累而导致线粒体病（MD），通常能量需求高的器官先受累，而内分泌系统是除肌肉及中枢神经系统（CNS）外最易受累的系统，如线粒体DNA（mtDNA）3243A〉G突变可导致线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作综合征（MELAS）及糖尿病，但少有合并甲状旁腺素（PTH）低下的报道，本研究报道伴PTH减低的mtDNA 3243A〉G突变MELAS患儿2例，以丰富mtDNA3243A〉G突变的临床表型。
- 谢新星李娟幸黔鲁束晓梅田茂强
- 关键词：卒中样发作综合征线粒体脑肌病乳酸酸中毒甲状旁腺功能低下线粒体功能异常多系统受累
- 一种洁净病房空气消毒净化装置
- 本实用新型公开了一种洁净病房空气消毒净化装置，其结构包括横杆、支撑杆、净化装置主体过滤网装置、排气管、散热口、棱形筒、净化消毒网，横杆与支撑杆相黏合，过滤网装置包括活性炭吸附网、框架、过滤网装置主体、固定三角架，活性炭吸...
- 幸黔鲁黄美颖胡瀚中
- 文献传递
- 儿童抗NMDAR脑炎六例临床分析被引量：1
- 2017年
- 目的对我院收治的抗NMDAR脑炎临床特点进行总结,探讨抗NMDAR脑炎的临床特点及治疗选择。方法回顾性分析患儿的一般资料,起病特点,发病年龄,治疗药物选择及开始治疗时间,并发症等;辅助检查结果:自身抗检测,肿瘤相关检测,药物副作用监测,脑脊液检查结果,脑电图及头颅MRI;病情转归及随访。结果 (1)符合纳入标准者6例,男1例,女5例,起病年龄平均(8.8±1.33)岁;均急性或亚急性起病,67%(4/6)患者惊厥起病,83%(5/6)患者伴运动障碍,100%(6/6)患者伴睡眠障碍。(2)100%(6/6)患者血及脑脊液NMDAR抗体均阳性,16%(1/6)患者肿瘤筛查发现CA-199轻度升高,余患者肿瘤标志物及胸腹部检查无异常发现,100%(6/6)患者头颅MRI均正常。100%(6/6)患者EEG异常,其中4例进行随访,2例患者EEG正常,2例轻度异常。(3)100%(6/6)患者均给予一线免疫治疗,一线免疫治疗开始至起病病程平均10d,50%(3/6)患者在一线免疫治疗平均13d无效后接受二线免疫治疗,67%(4/6)患者预后良好,33%(2/6)患者死亡。结论早期给予免疫治疗,抗NMDAR脑炎患者多预后良好,对于临床表现为精神行为异常,惊厥,运动障碍,睡眠障碍等,脑电图出现弥漫性慢波,排除其他疾病的患者,均应该考虑抗NMDAR脑炎可能,应早期予经验性免疫治疗,可改善患者预后。
- 田茂强吴妍桦李营李娟李同欢幸黔鲁杨冰竹束晓梅
- 关键词：儿童免疫治疗
- 儿童共济失调毛细血管扩张症合并T细胞恶性淋巴瘤1例报告
- 2018年
- 共济失调毛细血管扩张症（ataxia-telangiecta-sia,AT）是一种临床罕见疾病,对于有巩膜毛细血管扩张症、小脑萎缩伴共济失调及反复呼吸道感染的患儿,应考虑到AT的可能,该病预后差。遵义医学院附属医院2017年9月收治1例AT合并T细胞恶性淋巴瘤患儿,现报告如下。1病历介绍患儿男,11岁。
- 幸黔鲁田茂强彭龙英柏永华陈艳
- 关键词：共济失调毛细血管扩张症ATM基因淋巴瘤胸腔积液儿童
- Panayiotopoulos综合征电临床特点与Rolandic癫痫的关系及预后
- 目的探讨Panayiotopoulos综合征(PS)的临床、脑电图特点及Rolandic癫痫(RE)相关演变的发生和预后。方法分析我科2006年1月~2012年4月诊断为PS并符合纳入标准的41例病人的临床资料,包括电-...
- 田茂强幸黔鲁杨冰竹束晓梅
- 外源性硫化氢处理对癫痫致海马神经元损伤的影响被引量：2
- 2015年
- 目的探讨给予外源性硫化氢（H2S）供体硫氢化钠（NariS）对氯化锂一匹罗卡品致癫痫持续状态幼鼠海马神经元损伤的影响。方法3~4周龄SD大鼠按随机数字表法分为5组：正常组、正常＋NaHS组、癫痫组、癫痫＋NaHS组、癫痫＋羟胺组。后3组大鼠应用腹腔注射氯化锂＋阿托品溶液＋盐酸匹罗卡品溶液方法建立癫痫持续状态模型，并分别给予NariS10mg／kg或羟胺1mg／kg或等量生理盐水腹腔注射。干预后7d各组取6只大鼠收集海马组织及血浆，采用分光光度法测定血浆及海马H：S浓度，采用RT-PCR检测海马胱硫醚β-合酶（CBS）mRNA表达水平，采用Nissl染色观察海马神经元形态，采用Westemblotting检测海马组织神经元特异性烯醇化酶（NSE）蛋白表达水平。结果分光光度法和RT—PCR检测结果显示：血浆和海马H2S浓度及CBSmRNA表达水平在癫痫组均明显低于正常组，在癫痫-NaHS组均显著高于癫痫组，而在癫痫＋羟胺组均显著低于癫痫组，差异均有统计学意义（P〈0．05）。Nissl染色结果显示：癫痫组海马CA3区尼氏体明显减少．锥体细胞排列紊乱．而癫痫＋NaHS组海马尼氏体缺失及锥体细胞排列紊乱较癫痫组明显减轻。Westemblotting结果显示：海马组织中NSE表达水平在癫痫组显著高于正常组，在癫痫＋NaHS组显著低于癫痫组，而在癫痫十羟胺组显著高于癫痫组，差异均有统计学意义（氏0．05）。结论给予外源性H-S供体NariS能够显著上调海马组织CBSmRNA表达水平，提高血浆及海马组织H2S含量，降低海马NSE表达水平，从而改善癫痫所致的海马神经元损伤。
- 彭昌罗孝美幸黔鲁刘颖谭梅
- 关键词：硫化氢癫痫持续状态海马神经元
- WASP基因第七内含子突变致Wiskott-Aldrich综合征1例
- 2017年
- 患儿，男，6个月，因“腹泻伴发热3d”于2016年4月4日收入院。该患儿新生儿时因“新生儿肺炎”人住我院新生儿科，查血小板52×10^9·L-1，白细胞及血红蛋白正常，伴有面部湿疹，考虑为感染所致血小板降低，当时未检测免疫功能及基因筛查，经积极抗炎、对症支持治疗后好转出院。后患儿仍反复出现呼吸系统感染，于当地社区卫生院治疗后好转，而面部及躯干部湿疹经治疗后仍反复发作，但全身皮肤黏膜及腔道均未见出血表现。
- 彭昌杨昌键幸黔鲁
- 关键词：H综合征对症支持治疗呼吸系统感染血小板降低面部湿疹
