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青少年起病的重症肌无力患者临床特点分析被引量：3: 2016年; 目的分析青少年起病的重症肌无力(MG)患者的临床特点。方法回顾性分析2006-2013年作者医院神经内科住院的351例起病年龄≤18岁MG患者的临床资料,包括人口统计学(性别、年龄),临床特点(临床分型、起病症状、疾病转归、胸腺情况)和合并疾病(自身免疫性疾病)。结果青少年起病的MG患者发病年龄小于5岁者占45.9%,女性多见占53.6%。根据美国重症肌无力协会(myasthenia gravis foundation of America,MGFA)分型,Ⅰ型占80.3%,Ⅱa型占8.5%,Ⅱb型占9.1%,Ⅲa型占0.3%,Ⅲb型占1.4%,Ⅳb型占0.3%。由眼肌型MG(OMG)转化为全身型MG(GMG)患者39例(13.8%),主要诱发转化的因素为不规律用药或停药。诱发病情复发或加重的因素中以受凉多见,占63.6%。合并胸腺异常患者有60例,其中28例行胸腺切除术,术后病理分型:胸腺增生20例,胸腺瘤4例。合并有其他自身免疫性疾病共20例,其中甲状腺功能亢进占4.6%,甲状腺功能减低占0.6%,甲状腺囊肿占0.6%。共有6例患者发生过危象,其中5例发生肌无力危象者为由OMG转化为GMG患者。结论青少年MG患者有自己独特的临床特点:5岁之前发病更多见;诱发病情复发或加重的因素中以受凉多见;合并胸腺增生者多于合并胸腺瘤者;最常见的甲状腺功能异常为甲状腺功能亢进。; 范玲玲马姗杨永祥张慜王钧刚王圣元闫忠军李川郭鹏李柱一; 关键词：重症肌无力青少年

重症肌无力患者汉密尔顿抑郁量表评分分析被引量：37: 2016年; 目的探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression rating scale,HDRS)评分情况及其影响因素分析。方法横断面研究2013-07—2015-03作者医院就诊的188例MG患者的临床资料和HDRS评分情况,并根据HDRS评分将其分为抑郁组和非抑郁组,分析两组MG患者的临床特点及其与HDRS评分间的关系。结果所纳入MG患者男女比例为1.02∶1,眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)和全身型重症肌无力(generalized myasthenia gravis,GMG)的比例为1.2∶1,以OMG起病和以GMG起病患者的比例为6.2∶1,病程中位数为2年,四分位数间距为1.8年,平均量化重症肌无力评分(quantitative myasthenia gravis,QMG)为(6.7±2.3)分,平均HDRS评分为(8.7±3.4)分,并发抑郁者65例,未并发抑郁者123例。影响HDRS评分和抑郁发生的相关因素包括性别(P<0.01)、MG类型(P<0.01)、QMG得分(P<0.01)和美国重症肌无力协会(myasthenia gravis foundation of America,MGFA)分型(P<0.01)、有无甲状腺功能亢进(P<0.05)。结论影响MG患者HDRS评分和抑郁发生的相关因素包括性别、MG类型、QMG评分和MGFA分型、有无甲状腺功能亢进,充分认识其抑郁发生情况有利于更好地治疗MG。; 马姗范玲玲杨永祥闫忠军张慜王钧刚王圣元李川郭鹏赵代弟李柱一; 关键词：重症肌无力抑郁

柿石性肠梗阻2次手术一例被引量：3: 2007年; 患者男，68岁。因腹痛、腹胀并肛门停止排气、排便2d于2006年10月14日入院。入院前20d，患者曾空腹进食大量新鲜柿子。查体：全腹膨隆．可见肠型及蠕动波，未及腹部包块，肠鸣音亢进，可闻及气过水声。腹部立位X摄片：小肠梗阻。于2006年10月15日急诊行剖腹探查．术中发现距回盲部40cm回肠处粪石阻塞于肠腔内，其近端小肠明显扩张，远端空虚，遂行小肠切开，; 李金茂邱波郭鹏; 关键词：柿石性肠梗阻手术小肠梗阻肠鸣音亢进停止排气术中发现

321例重症肌无力患者睡眠质量分析被引量：3: 2015年; 目的:分析312例重症肌无力患者病情稳定期的睡眠质量。方法:收集2013年2月—2014年6月第四军医大学唐都医院神经内科门诊就诊的重症肌无力患者,应用匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)对患者进行近1月的睡眠质量问卷调查、重症肌无力定量评分表(QMG)进行病情评分,以P<0.05为有统计学意义,对MG患者睡眠质量指数、各因子分进行分析研究。结果:符合重症肌无力诊断标准、知情同意并纳入研究患者共有321例,男156,女165。研究发现,多数重症肌无力患者有睡眠质量问题:性别与睡眠质量、病情评定无相关性(P>0.05);重症肌无力患者睡眠质量问题主要表现为入睡时间、睡眠效率、睡眠障碍、日间功能方面。结论:重症肌无力患者存在睡眠质量差这一问题。改善MG患者肌无力症状的同时,应注重改善患者的睡眠质量。; 马姗范玲玲李宏增张慜杨永祥王圣元郭鹏李川李柱一; 关键词：重症肌无力匹兹堡睡眠质量指数

中国西北部1221例重症肌无力患者的临床特点分析被引量：4: 2015年; 目的：分析中国西北部重症肌无力患者的临床特点。方法：收集2006年1月~2013年9月第四军医大学唐都医院神经内科及胸外科收治的重症肌无力患者,应用重症肌无力定量评分表（QMGs）进行病情评分,胸腺组织学类型以WHO分类为主,同时对部分患者进行随访观察。结果：共纳入1221例重症肌无力患者,包括男性595例,女性626例。Ⅰ型MG患者的起病年龄最轻,其次是Ⅲa;各临床类型MG患者的病程比较均无明显统计学差异（P〉0.05）;Ⅳb型MG患者的QMGs评分最高,病情最严重,Ⅰ型最低,病情最轻。合并胸腺增生的MG患者起病年龄最轻,其次是胸腺正常患者,合并胸腺瘤患者的起病年龄最大,显著大于合并胸腺增生者（P〈0.05）;不同胸腺病理状态MG患者的QMGs比较无统计学差异（P〉0.05）。合并不同类型胸腺瘤MG患者的起病年龄、QMGs比较均无明显统计学差异（P〉0.05）。与住院期间QMGs相比,随访患者各组QMGs均较前明显下降,且以胸腺瘤各组QMGs评分下降显著。结论：1眼肌型MG患者起病年龄最轻,临床症状也最轻;2胸腺增生患者起病年龄较胸腺瘤明显早,而胸腺瘤不同病理分型间起病年龄无明显区别;3胸腺手术切除患者病情恢复明显优于未切除胸腺患者,提示手术切除胸腺对于治疗MG是行之有效的方法。; 范玲玲马姗李宏增张慜杨永祥王圣元郭鹏李川李柱一; 关键词：重症肌无力胸腺瘤胸腺增生

低频重复神经电刺激异常的肯尼迪病一例被引量：1: 2016年; 肯尼迪病（Kennedy disease，KD）又称脊髓延髓肌肉萎缩症（spinobulbar muscular atrophy，SBMA），是一种少见的成人发病的性连锁隐性遗传疾病，发病者均为男性，主要特征为缓慢进展的延髓及肢体近端肌肉无力和萎缩，可伴肌肉痉挛和肌束震颤，以及雄激素功能低下等表现。; 张慜赵代弟郭鹏李川沈金金卢佳睿李柱一张巍; 关键词：隐性遗传病雄激素受体

logopenic型原发性进行性失语患者临床、影像及基因学特征被引量：1: 2016年; 目的探讨logopenic型原发性进行性失语（1vPPA）患者的临床、影像和基因学特征。方法报道1例通过临床表现、神经心理评估、神经影像及基因检测明确诊断的lvPPA患者，并总结其临床、神经影像学及基因学特点。结果本例lvPPA患者以进行性语言功能障碍起病，神经心理量表检测示自发语言中命名和复述功能严重受损、智能减退，日常生活能力和精神行为正常。神经影像检查示左侧大脑额叶、颞顶叶和外侧裂局部皮质、左侧海马结构显著萎缩及低灌注，左侧萎缩额叶皮质下白质区域FLAIR序列呈高信号，DWI与磁敏感加权成像未见异常信号，磁共振血管造影示左侧大脑中动脉血管远端较右侧明显纤细、分支稀疏，18氟标记的2-（氟-18）-2-脱氧葡萄糖正电子发射体层成像检查示左侧额、颞、顶叶及海马区域代谢水平较右侧明显降低。基因检测示颗粒蛋白前体（GRN）基因内含子区域1处已报道为可致病的剪切位点突变c．708＋1G〉A（鸟嘌呤〉腺嘌呤），及凝溶胶蛋白基因外显子区域2处尚未见报道的杂合突变点C．241A〉C（腺嘌呤〉胞嘧啶）、c．242G〉C（鸟嘌呤〉胞嘧啶）。结论lvPPA患者以自发语言中命名和复述功能障碍为特征性表现，伴有智能减退。脑萎缩及低灌注，主要累及左侧额叶、颞顶叶、外侧裂局部皮质、左侧海马结构，并伴有萎缩皮质下白质区域损害，左侧大脑中动脉血管较对侧纤细。GRN基因致病位点突变的检测有助于进一步明确lvPPA的诊断。; 杜婴赵代弟葛芳芳郭鹏李川张憨冼金金卢佳睿李柱一张巍; 关键词：原发性进行性失语神经心理学测验基因检测

原发性嗜酸性粒细胞增多综合征脑病一例临床及病理特征被引量：7: 2012年; 目的探讨原发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES）脑病的临床和病理特征以及相关治疗方式.方法总结1例通过临床表现、实验室检查、影像学检查、骨髓和脑活体组织检查明确诊断的IHES脑病患者临床和病理特点,给予皮质类固醇等治疗并长期随访观察预后.结果本例IHES脑病患者以进行性肢体无力和智能减退发病,血常规检查显示嗜酸性粒细胞持续增高,各种实验室检查排除继发性嗜酸性粒细胞增多,骨髓活体组织检查排除克隆性嗜酸性粒细胞增多如嗜酸性粒细胞白血病等,头颅MRI检查示右侧额叶、双侧顶叶和枕叶多发片状长T1、长T2及FLAIR高信号影,病变部位脑活体组织检查显示小血管内膜增厚、管腔狭窄,神经元坏死或呈缺血样改变,给予长期泼尼松治疗后病情稳定.结论嗜酸性粒细胞增多造成的脑血管病变是IHES脑病的重要病理生理基础,治疗中须使用皮质类固醇或羟基脲.; 张巍杜婴李宏增赵代弟郭鹏郭俊汪杰李柱一; 关键词：嗜酸细胞增多综合征脑血管障碍

188例重症肌无力患者生活质量研究被引量：8: 2016年; 目的分析重症肌无力(MG)患者的生活质量。方法纳入2013-03-2014-06在唐都医院神经内科就诊的MG患者188例,应用重症肌无力量化评分(QMGs)评估患者病情严重程度,采用36项简明健康状况调查表(SF-36)评估患者生活质量,采用汉密尔顿抑郁量表(HDRS)和汉密尔顿焦虑量表(HARS)评估抑郁和焦虑症状。比较不同教育水平、职业、眼肌型重症肌无力(ocular MG,OMG)症状、胸腺情况等患者间SF-36评分的差异,并对QMG评分、年龄、HARS和HDRS得分与SF-36两项复合得分进行多元线性回归分析。结果高级教育组在躯体疼痛项得分高于初级教育组(P<0.05),学生组在生理机能项(P<0.05)和生理角色功能项(P<0.05)得分均高于脑力劳动组,学生组在生理角色功能项得分亦高于体力劳动组(P<0.05);学生组在生理复合得分(PCS)项得分高于按照职业分组的其他3组(均P<0.05);OMG组在精神复合得分(MCS)项得分高于全身型重症肌无力(generalized MG,GMG)组(P<0.05)。较高的QMGs、HARS得分和高龄可以预测较低的PCS得分,较高的QMGs和HARS得分可预测较低的MCS得分。结论影响MG患者生活质量的因素包括年龄、教育水平、职业、胸腺情况、MG的类型和GMG的类型、疾病的严重程度和心理障碍。较高的QMGs和HARS得分可以预测较低的PCS和MCS得分,年龄大可预测较低的PCS得分。; 马姗范玲玲杨永祥张慜王钧刚王圣元闫忠军李川郭鹏李柱一; 关键词：重症肌无力生活质量汉密尔顿抑郁量表汉密尔顿焦虑量表

UPR在人胆管癌细胞株QBC939中的作用被引量：1: 2008年; 目的:研究UPR(未折叠蛋白反应,unfolded protein response)在QBc939细胞中的作用,为临床治疗胆管癌提供新思路。方法:低剂量过氧化氢(H_2O_2)、顺铂(DDP)作用于人胆管癌QBC939细胞系,MTT法测定不同处理组细胞生长曲线,westem-blot法测定不同处理组IRElα、BiP蛋白表达情况。结果:低剂量过氧化氢诱导QBc939增殖,顺铂抑制QBC939细胞增殖,IRE1α、BiP蛋白在过氧化氢组表达强阳性。结论:UPR促进细胞增殖,对细胞起保护作用,降低顺铂的抑制细胞作用。; 郭鹏马庆久鲁建国李金茂阴继凯; 关键词：QBC939 胆囊癌 BIP

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郭鹏

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