郑艺明
- 作品数：44 被引量：64H指数：5
- 供职机构：北京大学第一医院更多>>
- 发文基金：国际科技合作与交流专项项目国家科技重大专项国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学更多>>
- 新型冠状病毒感染相关免疫性肌病5例
- 2024年
- 目的探讨新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染(COVID-19)相关免疫性肌病的临床、影像、肌肉病理改变特点和治疗转归。方法收集2022年12月至2023年4月在北京大学第一医院确诊的5例SARS-CoV-2感染后免疫性肌病患者的临床特征、血清肌酸激酶、肌炎抗体、肌肉磁共振成像、肌肉病理资料,短期随访后分析其治疗效果。结果5例患者中,男性3例,女性2例,发病年龄42~86岁,均表现为COVID-19症状消失后不久出现肢体近端无力,其中3例伴肌痛、1例伴吞咽困难、2例伴皮肤损害、1例伴间质性肺病。5例的血清肌酸激酶在1663~16000 IU/L,分别有1例出现抗3-羟基-3甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体和抗信号识别颗粒抗体,肌电图均显示肌源性损害,肌肉磁共振成像表现为弥漫性肌肉水肿,3例伴皮下组织和肌筋膜水肿。4例肌肉活组织检查结果提示坏死性肌病,伴随肌纤维内P62阳性沉积。2例电镜检查可见肌纤维出现线粒体空泡化以及核内管丝样包涵体。4例使用糖皮质激素,其中2例联合使用丙种球蛋白、环磷酰胺或他克莫司,1例采用观望疗法,结果肌无力均有不同程度好转,但4例患者的血清肌酸激酶依然高于正常水平。结论COVID-19可以引起免疫性肌病,主要表现为肢体近端无力伴血清肌酸激酶增高,肌肉磁共振成像可见弥漫性水肿,肌肉活组织检查显示坏死性肌病,免疫抑制治疗有效性还需要继续观察。
- 杨梦婷赵亚雯王怡康袁婧楚邓建文刘靖郑艺明张巍王朝霞袁云
- 关键词：肌炎
- 表现为帕金森综合征的脊髓小脑性共济失调2型两家系并文献复习
- 2022年
- 目的 总结表现为帕金森综合征的脊髓小脑性共济失调2型(SCA2)的临床、影像学和基因突变特点。方法与结果 纳入2019年5月至2020年12月在北京大学第一医院就诊的经基因检测诊断明确的表现为帕金森综合征的常染色体显性遗传性SCA2型两家系。两家系2例先证者均可见肌张力铅管样增高,症状与体征提示存在小脑性共济失调。眼震电图家系1先证者表现为凝视性眼震、扫视欠射、平稳跟踪能力下降和视动性眼震消失;家系2先证者表现为慢扫视、平稳跟踪能力下降和视动性眼震减少。头部MRI均显示第三脑室轻度扩张,家系2先证者还可见小脑和脑干萎缩。全外显子组测序未见帕金森病相关致病性变异;Sanger测序均显示ATXN2基因CAG序列重复次数为37次。2例先证者最终诊断为SCA2型,两家系诊断为SCA2型家系。结论 SCA2型可以表现为帕金森综合征,左旋多巴治疗有效,易误诊为帕金森病。眼震电图有助于发现亚临床小脑病变。对有阳性家族史的帕金森综合征患者,合并小脑病变时建议行ATXN2基因检测。
- 万雅兰蒋岩岩周红郑艺明吕鹤赵桂萍陈静孙葳王朝霞
- 关键词：脊髓小脑共济失调帕金森障碍三核苷酸重复扩增系谱
- 常见类型先天性肌病骨骼肌磁共振成像改变特点研究被引量：6
- 2015年
- 目的总结几种常见类型先天性肌病大腿肌肉MRI的改变规律,评价其诊断价值。方法选取通过肌肉病理检查确诊的先天性肌肉病患者12例,包括杆状体肌病5例、轴空病4例、中央核肌病3例,其中男性9例,女性3例,平均年龄(19.6±10.1)岁,平均病程(14.1±11.7)年,3例患者家系内有类似发病者。所有患者行大腿骨骼肌MRI检查,行T1WI序列观察骨骼肌脂肪化,行STIR序列观察骨骼肌水肿情况,对大腿12块肌肉脂肪化和水肿程度进行6级评分。结果先天性肌病患者大腿不同肌肉脂肪化评分平均在(1.75±1.09)分到(3.67±0.85)分之间,大腿肌肉平均脂肪化总分分别为中央核肌病(41.00±11.34)分,多发微小轴空病(31.25±4.32)分,杆状体肌病(22.8±3.71)分,且不同类型先天性肌病肌肉脂肪化分布形式存在差异。9例出现大腿肌肉萎缩,其中5例为弥漫性萎缩,4例为后群及内侧群肌肉萎缩。所有患者均不存在肌肉肥大。3例皮下筋膜水肿,1例股四头肌水肿。结论不同类型先天性肌病脂肪化及萎缩程度存在明显差异。大腿肌肉无肥大是其共同特点。
- 徐春晓赵亚雯张巍金苏芹郑艺明刘靖左越焕王朝霞袁云
- 关键词：肌病先天性肌病磁共振成像
- 抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶肌病研究进展
- 2023年
- 抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)肌病是免疫介导坏死性肌病的常见亚型。抗HMGCR抗体通过补体依赖的免疫途径导致肌纤维坏死和萎缩,伴随自噬以及线粒体异常。发病年龄从儿童到成年期,少数成年患者存在他汀类药物暴露史。多数患者亚急性发病,而慢性发病者酷似肌营养不良,主要临床特点为对称性肢体近端无力,也可伴骨骼肌外症状。MRI可见骨骼肌水肿明显,部分患者存在明显的肌肉脂肪化。该病的诊断主要依靠抗体和肌肉病理检查,糖皮质激素联合免疫抑制剂为基础治疗,儿童或慢性发病患者比较难治,还需探索不同免疫抑制剂组合的有效性。
- 杨梦婷赵亚雯郑艺明张巍王朝霞袁云
- 神经系统疾病患者3217例寡克隆区带检测结果分析被引量：1
- 2024年
- 目的研究各神经系统疾病的寡克隆区带(OCB)阳性率及分型,提示OCB的临床意义及应用价值。方法回顾性分析2012年1月至2022年8月于北京大学第一医院行脑脊液及血清OCB检测的3217例神经系统疾病患者的检测结果。根据出院诊断分为多发性硬化(479例)、视神经脊髓炎谱系疾病(935例)、自身免疫性脑炎(192例)、病毒性脑炎(94例)、造血干细胞移植后神经系统并发症(232例)、格林-巴利综合征(644例)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(157例)等13组。使用等电聚焦电泳结合免疫固定法检测患者同期采集的脑脊液及血液样本中的OCB,依据形态学结果将其分为Ⅰ~Ⅴ型,分析各组患者脑脊液OCB阳性率及分型情况。计数资料采用χ^(2)检验进行组间比较。结果多发性硬化、造血干细胞移植后神经系统并发症、自身免疫性脑炎、病毒性脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、格林-巴利综合征及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病组的脑脊液OCB阳性率分别为66.8%(320/479)、48.7%(113/232)、46.4%(89/192)、19.1%(18/94)、17.6%(165/935)、9.9%(64/644)和5.1%(8/157)。其中,多发性硬化、自身免疫性脑炎、病毒性脑炎及视神经脊髓炎谱系疾病组脑脊液OCB阳性患者以Ⅱ型区带为主,分别占阳性患者的94.1%(301/320)、78.7%(70/89)、77.8%(14/18)和77.6%(128/165),提示存在IgG鞘内合成;造血干细胞移植后神经系统并发症、格林-巴利综合征及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病组脑脊液OCB阳性患者以Ⅳ型区带为主,分别占阳性患者的94.7%(107/113)、82.8%(53/64)和8/8,反映无明显鞘内IgG合成。各组患者脑脊液OCB阳性率比较,差异有统计学意义(χ^(2)=1268.31,P<0.001)。结论各组神经系统疾病脑脊液OCB阳性率不同,其中多发性硬化的患者脑脊液OCB阳性率较高,且以Ⅱ型区带为主,提示脑脊液OCB检测及分型可对多种神经系统疾病,尤其是多发性�
- 钮振宇金海强郝洪军郑艺明郭晶姚颜高枫王朝霞
- 关键词：寡克隆区带神经系统疾病脑脊液
- 以长收肌水肿为突出MRI改变的抗肌萎缩蛋白病
- 郑艺明李文竹张巍肖江喜袁云
- LGI1自身抗体相关性边缘性脑炎一例报道
- <正>目的报道1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)自身抗体相关性边缘性脑炎的临床特点。方法女性,76岁,出现认知下降、面-臂肌张力障碍样发作半年,伴低钠血症,血清抗LGI1抗体阳性,对该患者进行PET-CT检查。结果...
- 郑艺明孙葳郝洪军王朝霞张巍高枫袁云
- 文献传递
- 重症肌无力抗体测定数值分布特征与相关分析被引量：6
- 2019年
- 目的探讨影响重症肌无力(MG)不同抗体测定数值分布特征与数值大小的相关因素。方法研究纳入了2015年5月至2017年11月就诊于北京大学第一医院神经内科的406例MG患者。所有患者均具有病理性肌疲劳现象,低频神经重复电刺激出现波幅递减,对溴比斯的明治疗有效。其中男200例,女206例,年龄2~85岁。美国重症肌无力协会(MGFA)临床分型的Ⅰ~Ⅴ型分别有200例、140例、46例、15例及5例。影像学或病理检查证实33例患者具有胸腺增生,63例患者具有胸腺瘤。依据年龄、性别、MGFA分型及胸腺病变情况对患者进行分组。利用分位数与分位数曲线分析不同分组经酶联免疫吸附测定(ELISA)方法检测所得的乙酰胆碱受体(AChR)抗体、乙酰胆碱酯酶(AChE)抗体、骨骼肌受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体、肌联蛋白(Titin)抗体和兰尼碱受体(RyR)抗体的吸光度(A)值分布特征。利用分位数回归模型进行吸光度(A)值与年龄、性别、MGFA分型及胸腺病变的相关性分析。结果AChR抗体吸光度(A)值在不同MGFA分型之间分布差异最为明显。年龄与AChR抗体吸光度(A)值具有正相关(P<0.05),与AChE抗体、Titin抗体及RyR抗体吸光度(A)值具有负相关(P<0.05),与MuSK抗体吸光度(A)值没有回归相关性(P≥0.05)。MGFA分型与AChR抗体吸光度(A)值具有正相关(P<0.05),与其他抗体吸光度(A)值不具有回归相关性。性别及胸腺病变与上述抗体吸光度(A)值都不具有回归相关。结论MGFA分型对AChR抗体测定数值的分布特征影响最为显著。年龄和MGFA分型与AChR抗体测定数值具有正相关。
- 刘怡琳郑艺明罗晶晶张巍高枫袁云郝洪军
- 关键词：重症肌无力抗体年龄因素分位数回归
- 产前甲状腺功能筛查与子代认知功能
- 2012年
- 既往研究普遍认为甲状腺功能低下（甲低）孕妇的子代认知功能下降。但最近Lazarus等进行了1项随机对照研究，却得出不同的结论。该研究成果发表在2012年2月的《新英格兰医学杂志》上，现编译如下。
- 郑艺明李醒
- 关键词：甲状腺功能低下认知功能下降子代产前随机对照研究
- 抗肌萎缩蛋白病骨骼肌MRI水肿规律以及相关因素分析
- 郑艺明李文竹张巍刘萧金苏芹肖江喜袁云
