肖子正
- 作品数:3 被引量:20H指数:2
- 供职机构:中山大学附属第一医院更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- 儿童特发性膜性肾病13例临床病理分析被引量:5
- 2011年
- 目的探讨儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征。方法 1999年7月至2009年7月在中山大学附属第一医院确诊的IMN患儿13例,回顾性分析其临床病理特征、治疗及转归情况。结果 13例IMN患儿中男11例,女2例;就诊时中位年龄为11.4(3.0~14.5)岁;肾穿时中位病程为3.7(1.4~65.3)个月。确诊时临床表现为肾病综合征(NS)9例(单纯型1例,肾炎型8例),血尿蛋白尿3例,复发性肉眼血尿1例,伴高血压1例(7.7%)。所有患儿的肾功能均正常。肾脏病理结果:(1)光镜病理分期:Ⅰ期4例,Ⅱ期9例。4例伴肾小球球性硬化(球性硬化肾小球百分比分别为11.8%、2.9%、7.5%、4.5%),1例伴节段性硬化(节段硬化肾小球百分比为4.5%),3例伴肾小管萎缩,1例伴细胞纤维性新月体形成(3.8%)。(2)免疫荧光:以IgG、C3在肾小球基底膜(GBM)上皮下沉积为主(前者12/12例、后者10/12例),少数伴IgM、Fg、C1q和IgA沉积,但沉积强度较IgG、C3弱。(3)电镜:13例患儿GBM均有不同程度增厚,2例毛细血管腔内出现微血栓。根据患儿临床表现及病理分期予激素和(或)免疫抑制剂治疗,联用或单用血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂。9例NS患儿中,完全缓解(CR)5例,部分缓解(PR)1例,无效3例(其中2例患儿改用霉酚酸酯治疗获CR,1例加用大剂量丙种球蛋白冲击治疗后获CR);3例血尿蛋白尿患儿中,1例尿蛋白转阴,但仍有持续性镜下血尿,2例失访;1例复发性肉眼血尿患儿治疗后肉眼血尿消失,但仍有镜下血尿。结论儿童IMN多发于学龄期男性,临床表现以肾炎型NS为主。病理分期以Ⅰ、Ⅱ期多见,免疫荧光以IgG、C3在GBM上皮下沉积为主,电镜示所有患儿GBM均有不同程度增厚。目前国内儿童IMN尚无统一治疗方案,亟需在临床实践中加强随访及注重个体化治疗,以提高疗效,改善预后。
- 凌逸虹陈丽植蒋小云陆慧瑜莫樱孙良忠肖子正
- 关键词:特发性膜性肾病儿童临床病理特征
- 127例儿童特发性IgM肾病临床与病理分析
- 目的探讨儿童特发性IgM肾病的临床与病理特征,以及治疗和转归情况。方法选取1984年1月至2011年8月于中山大学附属第一医院小儿肾病中心住院并行肾活检确诊的特发性IgM肾病患儿127例,对其临床病理特点、治疗和预后等资...
- 肖子正蒋小云姜梦婕容丽萍凌逸虹
- 单中心28年儿童原发性肾病综合征临床与病理分析被引量:16
- 2013年
- 目的 分析儿童原发性肾病综合征(PNS)临床与病理的关系及病理构成的变迁情况.方法 回顾性分析1984年1月至2011年12月在中山大学附属第一医院小儿肾病中心行肾活检、年龄≤14岁的PNS患儿的临床和病理资料,并分为1984年至1991年、1992年至2001年和2002年至2011年3个阶段进行比较分析.结果 共363例PNS患儿纳入研究,病理类型构成:微小病变(MCD) 168例(46.3%),局灶节段性肾小球硬化(FSGS)77例(21.2%),系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 76例(20.9%),膜增生性肾小球肾炎(MPGN)14例(3.9%),膜性肾病(MN)12例(3.3%),硬化性肾小球肾炎(CSGN)3例(0.8%),新月体肾炎(CrGN)2例(0.6%),其他11例(3.0%).363例患儿中单纯型NS 205例(56.5%),其中64.9%病理为MCD.肾炎型NS158例(43.5%),第2阶段肾炎型NS病理类型以MsPGN为主(占36.4%),第3阶段以FSGS最多见(占39.6%).频复发(FR) NS 180例(49.6%)、激素依赖(SD) NS 49例(13.5%)、SD/FRNS的病理类型以MCD最为多见(62.2%),其次为MsPGN(13.3%)和FSGS(13.3%).激素耐药NS(SRNS) 172例(47.4%),其中54.1%(93/172例)为原发耐药NS (PSRNS),45.9%(79/172例)为继发耐药NS(SSRNS).PSRNS和SSRNS的病理类型比较,差异无统计学意义(P>0.05).SRNS第2阶段最常见的病理类型为MsPGN,占41.5%,而第3阶段为FSGS,占41.5%.108例(29.8%)患儿肾组织无免疫复合物沉积,病理类型主要为MCD(63.9%).96例(26.4%)肾组织免疫荧光以IgM沉积为主,其中SRNS 46例(47.9%),SD/FRNS 36例(37.5%).结论 儿童PNS病理类型主要为MCD、MsPGN和FSGS,临床和病理有一定的联系.近20年来,FSGS病例数增加,MsPGN的病例数减少.肾炎型NS、SD/FRNS、SRNS建议及早行肾活检,必要时重复肾活检.
- 姜梦婕肖子正蒋小云容丽萍曹飞崔飞环吴泽深谭磊
- 关键词:肾活检病理儿童