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巴尔得-别德尔综合征1例: 2023年; 巴尔得-别德尔综合征(Bardet-Biedl syndrome,BBS)是一种常染色体隐性遗传罕见病,临床表型异质性大,可波及多系统,如六指/趾畸形、智力低下、视网膜病变、多囊肾等,容易被按照单一系统疾病诊断而导致误诊。该文报道1例BBS病例,患者5岁被诊断为“肾囊肿,发育延迟,软骨病,左足六趾畸形”,7岁时出现“贫血,肾功能不全,远端肾小管中毒,肾性骨病”,10岁因“尿毒症”接受血液透析治疗,14岁时出现双眼视物模糊。由于患者肾损害表现突出而长期被误诊为“多囊肾”。基因测序结果显示16号染色体NM_031885.5 exon17有1个纯合无义突变,精准诊断为BBS。该文为中国第1例黎族BBS病例报告。通过复习BBS相关文献,以期加强临床医师对该病的认识,改善患者预后。; 李洪白亚飞张萌陈浪徐明芝; 关键词：BARDET-BIEDL综合征肾透析

维持性血液透析患者初始状况与全因死亡相关危险因素分析被引量：1: 2022年; 目的:观察维持性血液透析(MHD)患者首次透析时的实验室指标、肺部CT及一般资料等初始状况,以及血液透析开始至终点事件发生(全因死亡)的相关影响因素。方法:收集在医院血液净化中心完成血液透析且透析时间>3个月的274例MHD患者病历资料,所有患者均获得完整随访结果,根据随访结果将其分为生存组(192例)和死亡组(82例),以全因死亡作为预后观察指标,分析MHD患者起始透析时初始状况对全因死亡的影响。采用Cox回归分析MHD患者全因死亡相关危险因素;采用Kaplan-Meier生存曲线分析MHD患者生存情况。结果:在274例MHD患者中全因死亡82例(占29.93%)。两组患者原发病类别、肺部CT中主动脉钙化和肺结核情况比较,差异有统计学意义(χ^(2)=10.839,χ^(2)=5.019,χ^(2)=5.719;P<0.05);两组患者年龄、白蛋白(ALB)水平比较,差异有统计学意义(t=18.852,t=2.251;P<0.05);两组患者血尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)及左心房收缩末期内径(LAD)差异有统计学意义(U=-2.125,U=-3.529,U=-2.108;P<0.05)。MHD患者高龄、糖尿病肾病、主动脉钙化、肺结核或疑似肺结核及ALB、BUN、Scr低表达和LAD升高均为全因死亡的危险因素(HR=1.498,HR=2.018,HR=1.732,HR=2.4,HR=0.877,HR=0.908,HR=0.995,HR=0.864;P<0.05);274例MHD患者1年、2年、3年及4年生存率分别为90.15%、78.83%、64.60%和49.27%。结论:高龄、糖尿病肾病、主动脉钙化、LAD升高、肺结核或疑似肺结核及ALB、BUN、Scr低表达等均为MHD患者全因死亡的影响因素,临床中应重视其指标监测,定期复查心脏彩超及肺部CT,有效降低患者病死风险。; 陈汝满白亚飞庄君鑫安娜王春莉徐明芝李洪; 关键词：全因死亡主动脉钙化

连续性血液净化在8kg以上儿童重症肾衰竭疗效被引量：2: 2012年; 目的探讨连续性血液净化技术(CBP)在急性肾衰竭(ARI)及ARI合并多脏器功能衰竭(MODF)患儿中使用效果。方法回顾性分析海南省人民医院1999年至2010年体质量8 kg以上患儿17例,其中男性14例,女性3例;年龄1～14岁,平均年龄6.3岁;体质量8～71 kg,平均体质量25.8 kg,10 kg以下仅3例。行41例次CBP治疗,重点观察治疗中不同儿童死亡风险(PRISMⅡ)评分、不同体质量、不同临床干预(血管活性药使用与否、机械通气有无、不同超滤率)患儿死亡率和血流动力学变化。结果PRISMⅡ评分>10分、有机械通气患儿的死亡率比PRISMⅡ评分≤10分、无机械通气患儿高(P<0.05)。体质量>26 kg组死亡率、低血压发生率与体质量≤26 kg组相比,差异无统计学意义(P>0.05),但体质量低于26 kg组平均动脉压(MAP)、平均心率(HR)、升压药使用频率显著高于体质量>26 kg组(P<0.05)。超滤率大于/小于2 mL/(kg.h)两组MAP、HR、升压药使用频率差异无统计学意义(P>0.05)。结论体质量8 kg以上儿童运用预充量52 mL滤器行CBP治疗只要预充得当,合理范围超滤率下可以避免严重血流动力学波动,安全救助患儿;需要CBP治疗的多脏器功能不全综合征(MODS)患儿死亡率在PRISMⅡ评分>10分、有机械通气、使用血管活性药物者较高。; 李洪徐明芝向伟陈如满安娜王爱民陈玉雯卢飞杏曾丽华吴红兰; 关键词：儿童急性肾衰竭多脏器功能不全连续性血液净化

不同血管通路类型对老年维持性血液透析患者生存的影响被引量：4: 2021年; 目的探讨老年维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者生存的影响因素及不同血管通路类型间的差异。方法前瞻性队列研究设计,纳入2017年1月1日至2019年12月31日在海南省人民医院MHD且大于60岁的患者121例。根据血管通路类型分为2组:自体动静脉内瘘(arteriovenous fistula,AVF)和带隧道涤纶套导管组(tunneled cuffed catheter,TCC)。主要观察终点为2组患者3年间病死率。结果(1)121例患者平均年龄(71.6±7.7)岁,糖尿病肾病54例(44.6%),男性77例(63.6%),AVF组74例(61.2%),TCC组47例(38.8%)。(2)AVF组病死率40.5%(30/74)低于TCC组44.7%(21/47),差异无统计学意义(P>0.05);2组死亡原因构成比差异无统计学意义(P>0.05),AVF组第一位死亡原因是心血管事件和感染,TCC组是感染。(3)3年追踪期间AVF组累积生存率高于TCC组,差异无统计学意义(P>0.05)。(4)单因素分析显示:白蛋白和性别是影响患者全因死亡的重要因素(P<0.05)。(5)多因素COX回归分析,校正原发病、白蛋白、性别、年龄后维持性血管通路类型对全因死亡无影响(P>0.05);白蛋白水平升高是全因死亡的保护因素(P<0.05)。结论本中心血管通路类型不直接影响老年MHD患者的生存率。因此,可以结合患者的个人意愿,制定个体化血管通路,通过纠正营养不良,提高白蛋白水平,可提高患者生存率。; 安娜李洪陈汝满白亚飞徐明芝王春莉贺纪清祁永慧潘明娇; 关键词：维持性血液透析动静脉内瘘导管生存率

血液透析带隧道带涤纶套导管功能不良致导管更换的危险因素分析被引量：3: 2022年; 维持性血液透析(MHD)患者常因自身血管不能满足动静脉内瘘手术条件、左心室射血分数<30%或预期生存时间短等原因而使用带隧道带涤纶套导管(TCC)作为MHD血管通路。在TCC使用过程中会因各种原因导致TCC更换,当TCC发生导管功能不良、导管相关性感染、导管涤纶套完全脱出/不完全脱出、导管破损等情况时均需更换TCC^([1])。本研究回顾性分析我中心171例更换TCC患者的相关指标,探讨因TCC功能不良导致其更换的原因。; 白亚飞陈汝满徐明芝安娜贺纪清王春莉李洪; 关键词：血液透析

系统性轻链淀粉样变性并多关节肿块一例: 原发性系统性淀粉样变为罕见病，最常见类型为AL型，发病率3-5/100万;为单克隆免疫球蛋白轻链蛋白异常增多、淀粉样蛋白在组织内沉积导致，肾脏为常见损害靶器官，也可以多种形式起病。如早期确诊用以下方案可大大延长患者生存时...; 李洪徐明芝白亚飞陈汝满安娜王春莉; 关键词：原发性系统性淀粉样变疾病诊断

CO_(2)血管内造影在血液透析动静脉通路中的应用: 2022年; 目的探讨应用二氧化碳(carbon dioxide,CO_(2))血管内造影对血液透析动静脉通路功能评估的临床价值。方法构建CO_(2)密闭输送与全自动注射系统,对海南省人民医院40例慢性肾脏病患者的血液透析动静脉通路进行CO_(2)造影。造影前后记录患者不良反应及CO_(2)剂量。结果所有患者均顺利安全地完成检查,40例(100%)都可获得比较清晰影像,能基本达到临床检查及治疗需要。造影过程中无严重不良反应,3例(7.5%)有轻度一过性肢体末端疼痛。不同部位不同血流下的CO_(2)造影有不同的使用剂量。结论CO_(2)血管内造影可安全、可靠的应用于血液透析患者动静脉通路的功能评价。; 徐明芝李洪白亚飞赵军安娜; 关键词：血管造影血液透析二氧化碳

改良CO_(2)输送与全自动注射系统在血液透析动静脉通路造影的运用研究: 2021年; 目的探索构建CO_(2)气体输送系统并联合全自动高压注射系统在血液透析动静脉通路(arteriovenous access,AVA)CO_(2)造影的运用。方法用飞利浦Allura Xper FD10数字剪影血管造影机,将医用无菌塑料袋CO_(2)气体输送系统连接Medrad Mark V ProVis自动高压注射系统,对33例尿毒症患者AVA进行血管造影术,对可获得清晰血管影像时CO_(2)使用剂量、注射速度、摄像频率、副反应等技术参数进行观察和记录。结果33例患者安全完成既定198次造影检查,31例患者执行了腔内治疗,2例完成开放手术治疗;AVA常见外周血管使用CO_(2)5~20ml/次,速度5~10ml/s;中心静脉60~80ml/次,速度25~30ml/s可以获得清晰影像;仅1例患者造影部位出现疼痛数字评价量表(numeric rating scale,NRS)6级疼痛,其余患者无任何不良反应。结论本研究所构建CO_(2)塑料袋气体输送系统简便安全,结合全自动高压注射系统可以自动精准注射CO_(2),减少医护人员射线暴露,对有残余肾功能和碘剂过敏AVA患者提供了安全可靠的血管造影手段,可以推广。; 李洪徐明芝白亚飞赵军林敏翟文龙; 关键词：血液透析

2017年海南省维持性血液透析患者肺结核流行情况及其影响因素分析被引量：15: 2020年; 背景慢性肾脏病(CKD)患者进入尿毒症期前常因肾脏原发病接受免疫抑制剂治疗,而进入尿毒症期后多种原因可致其细胞免疫和体液免疫低下,是肺结核侵犯的主要人群。海南省属于中国肺结核高发地区,血液透析患者肺结核患病率数据长期缺如。目的调查2017年海南省维持性血液透析(MHD)患者肺结核流行病学现状,并分析其影响因素,以寻找下一步结核病防控突破点。方法选取2017-01-01至2017-12-30在海南省33家二级以上医院血液净化中心/室行MHD的患者2385例为调查对象。由海南省血液净化质量控制中心统一制定调查表后发放给各医院血液净化中心/室的医疗质控员进行调查与数据资料登记。调查表包含患者一般资料、临床资料、影像学检查结果。按照患者胸部CT检查结果将其分为胸部CT正常患者、非活动性肺结核患者、疑似肺结核患者、肺结核患者。采用多因素Logistic回归分析探究MHD患者出现非活动性肺结核、疑似肺结核、肺结核的影响因素。结果共发放问卷2385份,回收有效问卷1917份,有效回收率为80.37%。1917例MHD患者中,胸部CT正常457例(23.84%),非活动性肺结核336例(17.53%),疑似肺结核1045例(54.51%),肺结核79例(4.12%)。不同性别、年龄、医保类型、肾脏原发病、区域分布的MHD患者胸部CT检查结果比较,差异有统计学意义(P<0.05)。其中≤44岁MHD患者胸部CT检查结果与45~59、60~74、75~89岁患者比较,差异有统计学意义(P<0.05);45~59岁MHD患者胸部CT检查结果与75~89岁患者比较,差异有统计学意义(P<0.05)。海南省城镇居民医疗保险MHD患者胸部CT检查结果与海南省从业人员医疗保险患者比较,差异有统计学意义(P<0.05)。以原发性肾小球疾病(PGN)为原发病的MHD患者胸部CT检查结果与以糖尿病肾病(DN)为原发病患者比较,差异有统计学意义(P<0.05)。北部区域MHD患者胸部CT检查结果与东部、南�; 陈汝满安娜徐明芝冯海欢李洪; 关键词：肾透析肾病

一种内痿功能锻炼束臂带: 本实用新型公开了一种内痿功能锻炼束臂带，包括臂带﹑气垫﹑卡扣﹑导管以及气囊球，气垫设于臂带的一面，导管的一端与气垫连接，导管的另一端与气囊球连接，以使气囊球通过按压来将气体挤压进入气垫内；卡扣包括扣接部和连接部，连接部滑...; 徐明芝曾欣安娜李洪陈汝满白亚飞颜小仙

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