背景和目的:尤文氏肉瘤家族肿瘤(Ewing's sarcoma family of tumor,ESFT)恶性度高、进展快,其最佳治疗方法目前仍在探讨中。本研究旨在分析ESFT的临床特点和探讨其治疗方法。方法:回顾性分析1995年1月至2008年4月中山大学肿瘤防治中心收治的92例初治ESFT。结果:骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma of bone,ETB)23例,骨外尤文氏肉瘤(extraosseous Ewing'ssarcoma,EOE)21例,外周性原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,PNET)43例,Askin瘤5例。中位随访时间31.5个月(10～137个月)。局限期综合治疗38例,单一治疗19例,两组3年生存(overall survival,OS)率分别为63%、20%,3年无事件生存(events-free survival,EFS)率分别为46%、18%,两组间生存差异具有统计学意义(P均<0.001)。局限期综合治疗患者在全身化疗的基础上加用手术加或不加放疗组远期生存均优于化疗+放疗组(χ2=7.591、9.212,P=0.006、0.002)。CAV/IE交替方案对局限期接受综合治疗患者延长了无事件生存期,但其总生存时间差异无统计学意义(χ2=6.950、3.530,P=0.008、0.06)。多因素生存分析显示治疗模式以及疗效是独立的预后因素。结论:综合治疗能明显改善局限期ESFT患者疗效和生存,手术加化疗加或不加放疗的治疗模式在疗效和生存方面优于化疗加放疗治疗模式。治疗模式和近期疗效是独立的预后因素。
目的：探讨神经母细胞瘤患者血清神经元特异性烯醇化酶（neurone specific enolase，NSE）水平的变化及其临床意义。方法：回顾性分析50例神经母细胞瘤患者的临床资料，分析其血清NSE水平与病情变化的关系，NSE与乳酸脱氢酶（1actic dehydrogenase，LDH）水平的相关关系。结果：50例初诊患者的血清NSE水平高，为18～370（271）μg/L，治疗有效时血清NSE水平较治疗前明显下降，为9～137（19）μg/L，与治疗前比较差异有统计学意义（P〈0.01）；复发的17例于复发时血清NSE水平再次升高。Ⅲ期和Ⅳ期患者血清NSE水平分别为18～370（84）斗髯／L和49～370（303）μg/L，比较差异有统计学意义（P〈0.01）。NSE与LDH呈正相关（r=0．593，P〈0．01）。结论：NSE与肿瘤分期、疗效和复发有关，有可能反映肿瘤负荷，提示其可作为监测神经母细胞瘤的疗效与复发的辅助性指标。
