郑文洁
- 作品数：135 被引量：444H指数：11
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家科技支撑计划“十一五”国家科技支撑计划更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学农业科学机械工程更多>>
- 8例RS3PE临床回顾性分析被引量：14
- 2008年
- 目的分析缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿（RS3PE）的临床特点与肿瘤的关系，以减少误诊和漏诊。方法收集北京协和医院2003年1月—2007年6月住院的8例RS3PE病例，分析其临床表现、实验室检查、治疗反应及转归。结果男5例，女3例；平均发病年龄60．9岁（38～79岁）。5例为原发性，3例合并肿瘤。均有对称性多关节炎以及肢端水肿。合并肿瘤者关节外表现明显。血清类风湿因子（RF）、抗角蛋白（AKA）、抗核周因子（APF）以及抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体均阴性，抗核抗体（ANA）低滴度阳性5例。关节X线均未见骨侵蚀。激素和／或免疫抑制剂治疗后，2例关节症状和肢端水肿持续缓解，3例症状反复，分别在RS3PE确诊后第6、7和36个月，病理确诊为非霍奇金淋巴瘤，定期接受化疗。结论RS3PE是一种异质性临床症候群，治疗期间应密切随诊，出现多系统受累表现者应高度警惕肿瘤。
- 郑文洁王昱蒋颖张烜曾小峰张奉春
- 关键词：RS3PE肿瘤
- 白塞病伴发脑胶质瘤一例
- 2013年
- 患者男，53岁。因反复口腔、外阴溃疡30年，幻嗅、头晕、头痛3个月，加重伴左侧肢体无力5 d于2012年6月26日入我科。患者30年前因反复口腔溃疡、间断低热、外阴溃疡就诊于我院，诊断：白塞病，曾用泼尼松（35 mg/d）、秋水仙碱（具体剂量不详）、雷公藤（具体剂量不详）及中药（具体剂量不详）治疗，约3个月后因出现带状疱疹自行停用所有药物。2000年始间断腹痛、腹泻，当地医院肠镜检查提示结肠溃疡，诊断肠白塞病，口服泼尼松20 mg/d约1个月停药。此后口腔、咽部溃疡及腹痛、腹泻反复交替发作，每年1～3次，未规律诊治，后因咽部黏膜组织瘢痕化出现吞咽困难。2012年3月始无诱因出现幻嗅、头晕。自述闻到塑料烧焦的味道，继而后枕部一过性串电感，自觉身体向左侧倾斜，数分钟后幻嗅消失，几乎每天均有发作。伴步态不稳，行走变慢，否认视物旋转。后出现持续性全头胀痛，眶部为著，伴恶心，无呕吐。约1周后出现发热，体温最高38.5℃。2012年6月3日外院体检：左上肢肌力3级，左下肢肌力4级；头颅CT：右侧额颞占位，大面积水肿，中线移位，脑疝征象，予甘露醇（250 ml）、地塞米松（10 mg）及补液治疗，当晚体温恢复正常。考虑神经白塞病或脑肿瘤不除外，遂加用甲泼尼龙（20 mg/d）、沙利度胺（75 mg/d）治疗，患者无发热，其余症状未改善。6月22日患者头痛加重，伴恶心，左侧肢体无力，在我院急诊体检：颈略抵抗，左上肢肌力3级，左下肢肌力4级，左侧巴氏征阳性。头颅CT：右颞叶见类圆形低密度病灶，直径约4.2 cm，周围见不规则水肿区；中线结构受压向左移位；脑实质未见明显异常钙化。予甘露醇（250 ml，每8小时1次）治疗3 d，头痛缓解，幻嗅消失，左侧肢体无力状况未改善。为进一步诊治收入病房。近3个月，患�
- 李国华郑文洁刘金晶
- 关键词：肠白塞病脑胶质瘤反复口腔溃疡左侧肢体无力外阴溃疡伴发
- 肠白塞病64例临床分析被引量：17
- 2014年
- 目的探讨肠白塞病的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1994年1月至2013年8月肠白塞病住院患者临床资料，分析临床、实验室及内镜特点，并探讨性别对病情的影响。采用t检验或，检验进行统计学分析。结果肠白塞病患者64例，占同期白塞病住院患者10．5％（64／611），其中男性31例，女性33例。肠白塞病消化系统症状中位发病年龄34岁（5～71岁），91％（58例）患者消化系统症状出现在白塞病其他系统首发表现之后。临床以腹痛最常见（88％，56／64），部分患者可出现消化道出血（31％，20／64）、肠梗阻（22％，14／64）、肠穿孔（11％，7／64）、肠瘘（16％，10／64）等严重并发症。内镜下病变主要累及回盲部，以深大溃疡为主。女性肠白塞病患者CRP较男性高[（52±46）和（27±36）mg/L，t=2．287，P=0．026]，血清白蛋白水平较低[（34±6）和（37±5）mg／L]（t=2．237，P=0．029）。糖皮质激素联合免疫抑制剂及TNF-α拮抗剂治疗后；62例有效，共有21例次患者病程中有手术史。结论肠白塞病以青壮年患者多见，消化道症状多晚于白塞病系统病变出现，临床以腹痛最常见，病变主要累及回盲部，以深大溃疡为主，女性病情相对较重。激素联合免疫抑制剂治疗多有效，部分需要手术治疗。
- 尹建宝岳鸿丽白静钱家鸣郑文洁张奉春
- 关键词：贝赫切特综合征临床研究性
- 小剂量利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮或干燥综合征合并血小板减少症:长期随访研究被引量：10
- 2013年
- 目的评价小剂量利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮或干燥综合征合并重症难治性血小板减少症的长期有效性和安全性。方法前瞻性纳入系统性红斑狼疮和干燥综合征合并重症血小板减少症病例,给予利妥昔单抗100mg,1次/周,共4次。原有糖皮质激素逐渐减量,并停用免疫抑制剂。首次利妥昔单抗治疗后第2、4、12、24、52、76、104、128和156周随访,以血小板计数为疗效评价指标,分别定义为有效(complete response,CR)(血小板计数>100×109/L),部分有效(partial response,PR)(50×109/L≤血小板计数≤100×109/L)和无效(no response,NR)(血小板计数<50×109/L)。定期监测外周血B细胞、血清补体C3、C4和IgG水平等。结果共纳入13例病例,包括11例系统性红斑狼疮和2例干燥综合征,均为女性患者,年龄为23～76岁,血小板减少症中位病程及中位随访时间分别为2年和25个月。首次应用利妥昔单抗第12周,有5例(38%)和2例(15%)病例分别达到CR和PR。第24周有6例(46%)和3例(23%)病例分别达到CR和PR。52周、104周和156周的总体反应率分别为6例(46%)、6例(46%)和4例(31%)。外周血B细胞均达到清除水平,血清补体C3、C4和IgG水平稳定。轻度输液反应2例,发生肺栓塞和活动性结核1例,并发股骨头无菌性坏死2例,1例在第25月因肺部真菌感染死亡。结论小剂量利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮或干燥综合征合并血小板减少症的疗效较好,起效较快,长期疗效稳定,安全性较好,但需谨慎除外感染。
- 陈华苏金梅王迁吴庆军费允云王立郑文洁张烜曾小峰张奉春
- 关键词：利妥昔单抗血小板减少系统性红斑狼疮干燥综合征
- 结缔组织病相关获得性血友病甲4例报告并文献复习被引量：4
- 2010年
- 目的分析结缔组织病(CTD)相关获得性血友病甲(AHA)的临床特征和治疗方法,加深对该病的认识。方法回顾性分析4例CTD(类风湿关节炎2例,多发性肌炎、未分化结缔组织病各1例)相关AHA患者的临床及实验室检查特点、治疗反应及转归。结果发生AHA时,3例基础病病情活动且未接受过正规治疗,1例多发性肌炎患者经激素和免疫抑制治疗后病情稳定。4例均表现皮肤大片瘀斑和(或)黏膜出血,其中伴关节腔出血1例,消化道出血1例,血尿1例。均存在激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长2～4倍,第Ⅷ因子活性(FⅧ∶C)降低(0.31%～5.1%),Ⅷ因子抑制物滴度升高(10～64BU/ml,Bethesda法)。经足量激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤及人免疫球蛋白(IVIG)治疗,并使用新鲜冰冻血浆、VIII因子、凝血酶原复合物(PCC)或活化PCC纠正凝血异常,3例临床出血倾向和APTT明显改善;1例治疗无效。结论AHA可见于多种CTD,病情稳定状态亦可出现。激素联合免疫抑制剂可有效治疗CTD相关的AHA。
- 冯云路郑文洁李剑张文赵岩
- 关键词：获得性血友病甲结缔组织病
- 第466例——肌无力、发热、视物模糊、血三系减少
- 2018年
- 患者女性,45岁。因双上肢无力、发热、视物模糊收入北京协和医院风湿免疫科。诊断系统性红斑狼疮(SLE)合并原发性胆汁性肝硬化,肾脏、视网膜、血液系统、肌肉受累,合并严重肺部感染、呼吸衰竭。予糖皮质激素、熊去氧胆酸及抗生素、呼吸支持治疗后短暂好转,再次出现发热,同时血小板下降至30×10^9/L,血红蛋白下降至78g/L,纤维蛋白原下降至<1.5g/L,铁蛋白升高至1640ng/ml,自然杀伤细胞数8/μl,自然杀伤细胞活性2%(参考值9.5%~23.5%),考虑噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)。患者巨细胞病毒pp65抗原检测,13个阳性细胞/2×10^5 WBC,考虑HLH由巨细胞病毒感染所致可能性大,加用更昔洛韦250mg、2次/d静脉点滴治疗,患者体温逐渐降至36.5℃,血小板升至229×10^9/L,血红蛋白升至94g/L,纤维蛋白原升至3.26g/L。SLE治疗过程中出现原发病不能解释的危急征象时,需警惕感染、HLH、血栓性血小板减少性紫癜等严重并发症。
- 景光婵陈洋王立徐东郑文洁李梦涛曾小峰张奉春
- 关键词：红斑狼疮巨细胞病毒淋巴组织细胞增多症嗜血细胞性
- 显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎死因及临床特点被引量：3
- 2015年
- 目的研究并比较肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)死亡病例的死因及临床特点。方法回顾性分析北京协和医院因MPA或GPA住院的病例,评估疾病活动度,并统计分析两组死因及疾病特点。结果 455例诊断为GPA或MPA的住院患者中,死亡49例(GPA 15例,MPA 34例),MPA病死率明显高于GPA(14.6%vs.6.8%,P<0.05)。GPA死亡患者的平均年龄明显低于MPA[(47.2±17.7)岁vs.(69.4±9.3)岁,P<0.001]。MPA生存时间中位数明显低于GPA(3.85个月vs.10.00个月,P<0.05)。起病3个月内死亡的MPA患者明显高于GPA(44.1%vs.6.7%,P<0.05)。MPA患者五因子评分明显高于GPA[(3.2±1.0)vs.(1.5±0.5),P<0.001]。GPA患者首要死因是原发病活动导致出血(53.4%),而MPA首要死因是感染(55.9%)。两组死因累及的首要系统均为呼吸系统,MPA占82.4%,GPA占66.7%。MPA组合并肺间质病变明显高于GPA(44.1%vs.13.3%,P<0.05);而合并耳鼻喉表现明显低于GPA组(2.9%vs.66.7%,P<0.001)。肺部感染病原分析显示,最常见为细菌感染,其次是真菌感染;且MPA组合并真菌感染(58.8%vs.26.7%,P<0.05)及混合感染(44.1%vs.13.3%,P<0.05)的发生率均高于GPA组。结论与GPA相比,MPA病死率高,且MPA患者病情重,进展快,易发生严重感染。
- 黄火高黄新翔郑文洁张烜田新平赵岩曾小峰张奉春
- 关键词：系统性血管炎显微镜下多血管炎死因
- 发热、多发皮下结节、双肺结节
- 2009年
- 患者,女,27岁。因发热、反复皮下结节9月,咳嗽咳痰1周,于2008年7月10日入院。患者2007年10月无明显诱因出现左大腿内侧皮下结节,疼痛明显,皮温、皮色正常,初为黄豆大小,逐渐增至手掌大小。此后右大腿外侧亦出现类似结节,表面皮肤发红。2007年12月出现发热,最高达40℃,伴畏寒,无寒战,
- 冯云路郑文洁陈华王凤丹张文赵岩
- 关键词：噬血细胞综合征
- 多功能中医针灸治疗仪的研制
- 张奉春张烜曾小峰赵岩唐福林李永哲张文田新平曾学军郑文洁冷晓梅徐东侯勇沈敏胡朝军史艳萍甘晓丹于孟学董怡张乃铮
- 长期临床实践证明了传统针灸治疗的确切效果，但由于其物理治疗机制包括灸疗穴位温度、作用面积、作用时间、针刺得气与手法等因素尚未进行标准化、客观化，此外传统灸疗以明火燃烧安全性差，传统针刺受医生手法及无量化标准等限制了针灸疗...
- 关键词：
- 关键词：中医针灸治疗仪
- 高免疫球蛋白E综合征临床分析被引量：2
- 2015年
- 目的 总结高免疫球蛋白（Ig）E综合征的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院2000年1月至2013年12月诊断为高IgE综合征的7例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后.结果 ①女性2例,男性5例,平均年龄（10±77;4）岁;②临床表现以湿疹（7例）、特应性皮炎（6例）、皮肤疖肿、毛囊炎（6例）、肺部感染（6例）、病理性骨折（3例）、关节（2例）、肌肉（2例）感染、肝脾大（5例）、淋巴结肿大（4例）、特殊面容（4例）等为主;③实验室检查：嗜酸性粒细胞升高4例,所有患者IgE均升高（406～＞5 000 U/ml）;④病原体以流感嗜血杆菌（3例）、表皮葡萄球菌（2例）多见.⑤治疗主要为抗感染（7例）、静脉用人丙种球蛋白（2例）等对症治疗.经治疗,6例好转出院,1例自动出院.结论 高IgE综合征是少见的免疫缺陷病,以血清IgE升高,湿疹,反复皮肤、肺部感染及骨、关节表现为特点,需与风湿免疫病鉴别,目前缺乏有效疗法,以治疗感染,减少并发症为主.
- 王立王浜琴兰岭张雨亭杨波苟丽娟郑文洁张奉春
- 关键词：免疫球蛋白E疾病特征
