郁夏风
- 作品数：4 被引量：0H指数：0
- 供职机构：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 多系统平滑肌功能障碍综合征合并窗型动脉导管未闭手术治疗一例
- 2022年
- 收治1例诊断为多系统平滑肌功能障碍综合征合并窗型动脉导管未闭的女性3岁患儿,基因检测发现存在主动脉平滑肌肌动蛋白α2(ACTA2)基因c.536G>A(p.R179H)杂合突变,心血管影像学检查提示窗型动脉导管未闭、肺动脉高压。在院期间予抗感染、平喘、降肺高压治疗改善症状后行动脉导管未闭关闭术+肺动脉成形术。术后恢复良好,门诊规律随访。多系统平滑肌功能障碍综合征是一种全身性疾病,合并窗型动脉导管未闭的患儿可通过手术治疗消除主-肺动脉分流去改善患儿心功能并降低肺动脉压力。手术前后的肺动脉压力评估及监测尤为重要。
- 郁夏风孙彦隽刘旭刘一为张浩
- 关键词：动脉导管未闭
- 反向体肺分流术治疗儿童重度肺动脉高压的单中心经验
- 2024年
- 目的总结反向体肺分流术(Potts分流术)治疗儿童重度肺动脉高压的经验。方法回顾2022年9月至2023年9月间上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的10例接受反向Potts分流术的重度肺动脉高压患儿的临床资料。其中男1例,女9例,年龄为(8.1±4.2)岁,初次确诊年龄为(6.2±3.2)岁,体重为(27.5±16.5)kg。世界卫生组织心功能分级Ⅲ级6例,Ⅳ级4例。患儿术前均接受右心导管检查和核磁共振检查,术前接受三联药物治疗1~8个月,均在体外循环下实施反向Potts分流术。存活患儿随访均接受超声心动图和心脏核磁共振检查。结果所有患儿术前肺血管阻力指数为(24.2±6.0)WU×m2,肺动脉和主动脉收缩压力比为(1.1±0.2),术后均拔除气管插管,早期死亡3例,7例存活。出院时上下肢氧饱和度差为(13.3±7.7)%。随访1~11个月,氨基末端脑钠肽前体较术前下降46.3%,核磁共振下右室舒张末期容积指数提高了10.9%,超声心动图下三尖瓣环收缩期位移上升15.3%。随访期间均为靶向药物二联应用。结论反向Potts分流术治疗重度肺动脉高能够改善患儿术后的心功能状态,是一种可行、有效的非药物治疗手段。但手术实施有一定的死亡率,需进一步积累经验。
- 郁夏风孙彦隽傅立军徐卓明颜艺杜欣为刘一为刘旭张浩
- 关键词：肺动脉高压儿童
- 高危Fontan患儿术前经皮介入圭寸堵肺动脉前向血流的疗效
- 2019年
- 目的探讨高危Fontan手术患儿术前经皮介入封堵肺动脉前向血流的治疗效果。方法回顾性分析2016年5月至2018年8月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科接受外科治疗的6例Fontan手术患儿,男4例,女2例;年龄(5.7±2.9)岁;体质量(19.8±5.5)kgo 6例均行一期肺动脉环缩术(PAB),二期行双向Glenn术(BDG)并re-PABo Fontan术前于心内科行心导管造影术同时封堵肺动脉前向血流。结果6例于心内科行介入治疗,封堵前肺动脉平均压力(17.0±0.8)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心室舒张末压力(VEDP)(11.2±0.9)mmHg,封堵后肺动脉平均压力均有效下降至(14.2±0.7)mmHg,VEDP下降至(9.7±0.7)mn)Hgo封堵术后6~12月,实施Fontan手术,术后无死亡,患儿各项临床指标正常。随访2~24个月,患儿心功能及各脏器功能恢复良好。结论对部分高危Fontan术前患儿,利用心导管介入封堵肺动脉前向血流能够安全、有效地降低平均肺动脉压力、减轻心室及肺血管负荷,对成功实施Fontan手术有极大帮助。
- 郁夏风胡仁杰刘鑫荣刘旭朱宏斌孙彦隽董卫张海波
- Cantrell五联症患儿胸骨缺损的外科治疗
- 2023年
- 目的总结Cantrell五联症(pantelogy of Cantrell)患儿胸骨缺损的修补方法及临床疗效,以优化其外科治疗策略。方法回顾性分析2009年1月至2022年12月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心接受外科治疗的11例Cantrell五联症患儿临床资料,患儿一期手术时年龄为181 d(49,343)d,手术时体重为(7.9±4.9)kg。11例均存在胸骨下段缺损及先天性心脏结构畸形,其中完全型Cantrell五联症7例,不完全型Cantrell五联症4例;均接受一期心脏回纳及胸骨重建手术。根据胸骨修复方式分为直接缝合组(n=6)和非直接缝合组(n=5);非直接缝合组中,采取GORE-TEX?补片修补3例,人造胸骨1例,钛网修复1例。根据患儿一期心脏回纳术前影像学资料,测量胸廓前壁正中膈肌水平处的胸廓横径、胸骨缺损横径,测量残留胸骨最下端至胸廓前壁正中膈肌水平的距离作为胸骨缺损纵径;计算胸骨缺损指数(sternal defect index,SDI),SDI=胸骨缺损横径×2/(胸骨缺损纵径+胸廓横径×0.2)。结果直接缝合组患儿一期手术时SDI值小于非直接缝合组,差异有统计学意义(P=0.003);两组手术年龄、体重、完全型Cantrell五联症占比及复杂心脏畸形占比差异均无统计学意义(P>0.05)。11例Cantrell五联症患儿中,2例于心脏手术后因心力衰竭死亡,其余9例随访6个月至10年,除1例尚未接受心脏根治手术外,其余患儿心脏功能良好,胸廓外观满意,生活质量良好。结论Cantrell五联症患儿的预后主要取决于心脏异位与心内畸形的严重程度。SDI作为一个创新指标,对手术策略的选择具有一定参考意义。对于1岁以内、SDI<1的患儿,可首先尝试直接缝合胸骨,如无法直接缝合,可使用人造材料重建胸骨。
- 刘旭郁夏风刘一为杜欣为刘锦纷张浩孙彦隽
- 关键词：矫形外科手术儿童
