葛美丽
- 作品数:13 被引量:30H指数:4
- 供职机构:中国医学科学院北京协和医学院更多>>
- 发文基金:国家自然科学基金天津市自然科学基金更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- 自身免疫性溶血性贫血与遗传性球形红细胞增多症溶血特征的比较
- 李伟望黄振东聂能邵英起李星鑫葛美丽张静黄金波金朋郑以州施均
- 70例成人阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析(英文)被引量:8
- 2015年
- 目的:探讨我国PNH患者的临床特征。方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素。结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73岁),其中男41例,女29例,临床表现包括乏力(87.1%),血红蛋白尿(44.3%),感染(22.9%),出血(37.1%)和腹痛(2.9%);56例患者(80%)FHb(游离血红蛋白)大于50mg/L,54例患者(77.1%)Hp(结合珠蛋白)小于0.5 g/L和49例患者(70.0%)LDH水平大于220 U/L。患者并发症包括:再发的腹痛(2.9%)、感染(30.0%)、血栓事件(8.6%)、进展为MDS/AML(5.7%)、结石(11.4%)及死亡(17.1%)。经Kaplan-Meier法计算出的10年总体生存率为72.2%。单因素和多因素分析显示:血栓事件、进展为骨髓增生异常综合征和/或急性髓系白血病(MDS/AML)和再发的感染为影响生存的不良预后因素。结论:本研究详细描述了我国成人PNH患者临床特征及预后因素,有助于更深入的认识此疾病,尤其是对预后因素的研究有助于评估本病的治疗效果。
- 葛美丽李星鑫邵英起施均郑以州
- 关键词:阵发性睡眠性血红蛋白尿症再生障碍性贫血预后因素
- 先天性小细胞低色素性贫血患者网织红细胞血红蛋白含量临床应用价值评估
- 连玉施均黄振东张静黄金波李星鑫葛美丽邵英起郑以州
- 再生障碍性贫血CD4+CD25+调节性T细胞缺陷的研究
- 背景:
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种自身反应性T淋巴细胞攻击靶器官骨髓所致的骨髓衰竭性疾病。CD4+CD25+调节性T细胞(Tregs)可通过抑制自身反应性T淋巴细胞进而控制自身免疫...
- 葛美丽
- 关键词:再生障碍性贫血CD4+CD25+调节性T细胞发病机制
- 文献传递
- 人源型抗C5单克隆抗体治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的研究进展
- 2009年
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变所致的难治性溶血性疾病,至今仍无有效治疗手段。骨髓移植是目前唯一可治愈PNH的手段,但仅适合于骨髓增生低下或反复发生严重血管栓塞的患者。重组人源型抗补体蛋白C5单克隆抗体(Eeulizumab)的出现改写了PNH治疗的历史,其临床应用前景令人鼓舞。本文就Eculizumab药理学及其近年来在PNH治疗中的应用状况作一综述。
- 葛美丽郑以州
- 关键词:阵发性睡眠性血红蛋白尿症单克隆抗体疗效
- 地中海贫血合并获得性骨髓衰竭11例临床诊断及治疗转归
- 范斯斌施均聂能邵英起黄振东张静黄金波李星鑫葛美丽郑以州
- 肝炎相关再生障碍性贫血患者长期随访研究被引量:10
- 2017年
- 目的:探讨肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点、疗效和预后影响因素。方法:回顾性分析30例HAAA患者的临床资料、实验室检查结果、6个月疗效和3年生存率(OS)。结果:HAAA常发生于年轻男性患者,男女之比4∶1,中位发病年龄16(4-43)岁,以重型再生障碍性贫血(SAA)(4例,13%)和极重型再生障碍性贫血(VSAA)(22例,73%)为主。肝炎可与再生障碍性贫血(AA)同时发病(7例,23%),也可先于再生障碍性贫血发病(23例,77%),但以后者更常见。较之与肝炎非同时发病的患者,AA与肝炎同时发病的患者起病时谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)和总胆红素(TBIL)水平更低(P值分别为0.042、0.012、0.001),但AA起病时淋巴细胞亚群紊乱更明显,表现为外周血CD19^+B细胞比例更低(P=0.046),CD4^+/CD8^+比例失衡更明显,但此差异缺乏显著性(P=0.538)。影响疾病6个月疗效的因素有:疾病严重程度、肝炎时胆红素峰值、骨髓中成熟单核细胞比例(P值分别为0.044、0.006、0.034)。长期随访显示,疾病2年OS为64.3±9.2%,患者6个月疗效显著影响患者的总体预后(P<0.001)。结论:HAAA常发生于年轻男性患者,以SAA及VSAA为主,大多为非甲非乙非丙型肝炎相关的AA,患者早期感染发生率高,肝炎与AA同时发生者免疫紊乱更明显;HAAA患者预后差,6个月无治疗反应者总体预后差,宜早期行异基因造血干细胞移植。
- 尤亚红孟宪彬李星鑫葛美丽聂能黄金波张静黄振东邵英起施均郑以州
- 关键词:再生障碍性贫血肝炎
- 先天性小细胞低色素性贫血患者网织红细胞血红蛋白含量临床鉴别诊断价值评估
- 连玉孙秀娟聂能白洁黄振东李星鑫葛美丽邵英起张静黄金波郑以州施均
- 重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗疗效预测因素研究进展被引量:5
- 2010年
- 免疫抑制疗法(IST)与同胞供者骨髓移植(BMT)并列为获得性重型再生障碍性贫血(SAA)标准疗法.由于BMT受供受者诸多因素限制,致可接受BMT者不足30%,IST则为其余患者的首选疗法.临床研究证实抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素(CsA)的强化IST有效率为70%~80%,然而仍有约30%的SAA患者IST无效,这类难治性患者机会性感染风险增加,并错失BMT最佳时机.因此预测IST疗效反应成为亟待解决的临床难题.
- 葛美丽郑以州
- 关键词:重型再生障碍性贫血免疫抑制疗法治疗疗效抗胸腺细胞球蛋白抗淋巴细胞球蛋白标准疗法
- 经典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症伴铁缺乏症的临床研究
- 连玉黄振东聂能邵英起李星鑫葛美丽张静黄金波金朋郑以州施均