目的 探讨真菌性肺栓塞的临床特点和诊治方法,以提高对该病的认识。方法 总结广州医科大学附属第一医院2例真菌性主肺动脉栓塞患者的诊治过程。以“肺栓塞”分别和“真菌”“曲霉”“毛霉”“念珠菌”“隐球菌”检索万方数据库、中国知网数据库;同时以“pulmonary embolism AND fungi”,“pulmonary embolism AND aspergillus”,“pulmonary embolism AND mucor”,“pulmonary embolism AND candida”,“pulmonary embolism AND cryptococcus”检索Pubmed数据库;筛选、总结真菌性肺栓塞患者的临床资料并进行文献复习。结果 患者1,女,53岁,因“咳嗽、高热、气促2年,胸痛1年”入院,既往有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮病史,长期服用泼尼松治疗,诊断主肺动脉栓塞(曲霉)、播散性曲霉病。先后予以伏立康唑、卡泊芬净、两性霉素B抗真菌治疗1年余,仍因感染未控制去世。患者2,女,67岁因“咳嗽、胸闷、胸痛8个月,气促6个月”入院,既往有慢性丙型病毒性肝炎病史,诊断主肺动脉栓塞合并肺动脉瓣心内膜炎(曲霉、毛霉)。行肺动脉占位病变切除+三尖瓣成形术(DeVega法),术后予以两性霉素B联合泊沙康唑抗真菌治疗3个月,恢复良好,随访1年未复发。检索1980年-2021年文献符合真菌性肺栓塞的个案报道,检索得到40例,算入本文2例,共42例,其中主肺动脉栓塞6例。中位年龄49岁,男22例(52.4%),存在免疫缺陷20例。感染病原:曲霉21例(50.0%),念珠菌11例(26.2%),毛霉7例(16.7%),曲霉合并毛霉、粗球孢子菌、隐球菌各1例。合并心肺以外感染15例。手术联合抗真菌治疗22例,单纯抗真菌治疗9例。死亡22例,总病死率52.4%。不同真菌感染者生存率差异有统计学意义。心肺以外其他脏器播散者预后差,手术治疗可改善生存率。结论 真菌性肺栓塞病死率高,累及主肺动脉罕见。当临床上初步诊断肺血栓而原因不明且抗凝效果不佳�