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重型血友病A合并急性髓系白血病M2: 2015年; 目的探讨重型血友病A合并急性髓系白血病在我国国情下的治疗策略及疗效。方法回顾性分析1例重型血友病A合并急性髓系白血病M2(t(1;19),t(8;21))患儿的临床资料并文献复习。结果患儿顺利完成6次标准和中剂量化疗以及自体外周血干细胞移植。在此过程中基于患儿经济状况和因子供应条件有限,采用因子Ⅷ按需和低中剂量预防治疗方案,保证了未有出血事件影响白血病的诊治。移植后停止白血病治疗至今随访3年余,患儿骨髓持续CR。结论血友病合并急性白血病患者,可在有限因子保护下实现白血病的治愈性治疗。; 黄顺桦孙竞林韧李含周红升曲红宋晓玲刘阳; 关键词：血友病A 白血病自体移植

中国重型血友病A临床表现异质性及其影响因素研究: 背景：血友病的严重程度根据血浆中FⅧ/FⅨ活性值分为轻型、中型和重型，其中重型患者约占60-70％。在未经治疗的情况下，重型患者平均每月可发生1-6次自发性关节、肌肉及软组织出血。但是我们在临床工作中发现，即使是血浆凝血...; 李含马庆辉周璇李强刘阳孙竞

造血干细胞移植后供受者基因多态性与移植后感染及预后的分析: 目的：移植相关并发症的出现除了主要与HLA配型情况、预处理及GVHD预防方案、移植细胞数量及来源等因素相关之外，在感染和GVHD的病理生理机制中，非HLA基因例如细胞因子、天然免疫相关基因等的作用逐渐开始被人们所认识。非...; 林韧毛玉景赵梦霞周红升黄芬宋晓玲李含马庆辉刘启发孙竞

获得性血友病A确诊前病程分析被引量：3: 2013年; 目的分析获得性血友病A(AHA)诊治的临床特点,探讨国内外治疗该病的差异。方法整理分析2007-2012年本院收治的9例AHA患者资料,对比近5年国内AHA相关文献及欧洲获得性血友病登记管理组织(EACH2)的研究结果,分析国内外AHA确诊前病程与完全缓解率(CR)的差异。结果本组9例及国内文献100例AHA患者确诊前病程均延迟于EACH2的研究报道,CR率也均低于后者,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论我国AHA患者治疗状况与欧洲国家存在差异,加大知识宣传,降低漏诊、误诊率可能有助于缩短差距。; 马庆辉李含李强刘阳秦芳梅张钰范志平孙竞; 关键词：获得性血友病A

难治复发急性白血病患者造血干细胞移植后感染相关死亡的分析被引量：7: 2012年; 目的探讨难治复发急性白血病患者接受异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）后感染相关死亡（IRM）的特点。方法回顾分析127例接受allo—HSCT的难治复发急性白血病患者的临床资料，统计感染相关死亡情况并分析危险因素。结果观察期内67例死亡。5年总生存率为（35．2±5．3）％，无病生存率为（30．8±5．6）％。28．3％（36／127）患者发生感染相关死亡。Ⅱ～Ⅳ。aGVHD（P=0．049，OR=3．017）和移植后IFI（P=0．032，OR=3．223）是IRM的独立危险因素。结论感染作为移植相关死亡的主要原因，相对于标危患者，在难治复发患者中占更高的比例。更多的关注严重GVHD后感染的预防和治疗力度是目前减少IRM的主要措施。; 林韧孙竞毛玉景赵梦霞刘启发周红升黄芬宋晓玲李含马庆辉; 关键词：造血干细胞移植

中国重型血友病A的临床表现异质性及早期预测指标被引量：11: 2013年; 目的研究中国重型血友病A患者临床表现异质性特点,分析早期预测指标。方法收集223例重型血友病A患者（FⅧ：C≤2%）首次出血年龄、首次关节出血年龄、出血频率、关节畸形数目、体质量指数（BMI）等资料进行分析。结果重型血友病患者首次出血年龄中位数1岁（0~35岁）;首次出血〈1岁、≥2岁和≥6岁者分别为94/212（44.3%）、73/212（34.4%）和23/212（10.8%）;首次关节出血年龄中位数2.25岁,首次关节出血年龄≤1岁、≥2岁和≥6岁者分别为24/94（25.5%）、54/94（57.4%）和17/94（18.1%）,出生至今未发生过关节出血的7例,占7.4%;年出血频率中位数24次/年（1~120次/年）,年出血频率≤6次/年的例数为27例（12.9%）;但我国目前无关节畸形的重型患者仅24.7%.分析显示,临床表现较轻者（年出血≤6次/年）和临床表现较重者（年出血〉6次/年）的首次出血年龄中位数分别为2岁和1岁（P=0.002）,首次关节出血年龄中位数分别为3岁和2岁（P=0.014）,BMI分别为（16.63±2.67）kg/m2和（18.82±4.21）kg/m（2P=0.001）。结论首次出血年龄、首次关节出血年龄和BMI可能是中国人重型血友病A临床表现异质性的早期预测指标。; 李含孙竞周璇刘阳宋晓玲马庆辉; 关键词：血友病A 体质量指数

难治复发急性白血病患者造血干细胞移植后感染相关死亡的分析: 目的：探讨难治复发急性白血病患者接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后感染相关死亡(infection-related mortality,IRM)的特点。方法：回顾分析我院血液科1997-2011年期间127...; 林韧毛玉景赵梦霞周红升黄芬宋晓玲李含马庆辉刘启发孙竞

体力活动状况对中国重型血友病A患者出血频率影响的观察被引量：2: 2012年; 目的分析中国重型血友病A患者体力活动对出血频率的影响。方法采用国际体力活动问卷(IPAQ)评估45例重型血友病A患者(年龄16～48岁)体力活动状况,并分析体力活动与出血频率的关系。结果不同体力活动剧烈程度的患者之间出血频率和创伤出血比例无显著差异(P值分别为0.646和0.666);出血次数≤1次、1～4次和>4次的患者之间体力活动水平无显著差异(P=0.334)。结论体力活动强度对重型血友病A患者出血频率及外伤出血次数无明显影响。; 李含孙竞; 关键词：血友病A 体育运动

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李含