张艳敏
- 作品数：22 被引量：43H指数：4
- 供职机构：西安交通大学更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国际科技合作与交流专项项目陕西省科技厅国际合作资助项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿茶酚胺敏感性室性心动过速的临床特点及随访结果分析
- 2022年
- 目的分析儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)患儿的临床特点、治疗及随访结果。方法回顾性分析2017年3月至2021年5月西安市儿童医院临床确诊CPVT患儿的临床资料及基因检测结果,并对患儿进行随访。结果共6例患儿纳入研究,均有运动或情绪激动诱发晕厥表现,首次发病年龄4.0~8.2岁,平均(6.0±1.8)岁,确诊年龄7.0~14.0岁,平均(9.7±2.6)岁,延迟诊断时间0.1~8.0年。3例诊断癫痫,1例诊断晕厥待查,2例诊断复杂性心律失常。5例动态心电图记录到典型的多形性室性心动过速,1例体表心电图记录到心室颤动。5例基因检测发现RYR2基因杂合突变,1例基因检测发现CASQ2基因纯合突变。随访时间0.6~4.1年,4例规律口服β受体阻滞剂单药治疗,其中1例联合口服盐酸普罗帕酮治疗。3例无自觉症状,2例晕厥后出现严重脑损伤,1例猝死。结论CPVT恶性程度高,容易误诊,β受体阻滞剂可在一定程度上减少心脏事件的发生,儿科医师应提高对本病的认识,对确诊患儿应给予规范治疗并定期随访。
- 路晓晓彭军李环武海滨张艳敏
- 关键词：室性心动过速
- 心血管离子通道病的研究现状被引量：6
- 2004年
- 心血管离子通道病是离子通道病的重要组成部分。作为原发或继发病因离子通道病变几乎参与了所有的心血管疾病的发生发展过程 ,是心脏性猝死的主要原因。本文对遗传性心脏离子通道病、获得性心脏离子通道病以及离子通道与血管疾病进行综述 ,并简要介绍了心血管离子通道病的治疗。
- 马爱群吴格如张艳敏
- 关键词：离子通道病心脏性猝死获得性血管疾病遗传性
- 新型冠状病毒肺炎防控形势下儿童青少年慢性心力衰竭的临床管理建议被引量：5
- 2020年
- 2019年12月我国湖北省武汉市爆发新型冠状病毒(2019-nCoV)感染疫情,目前已蔓延至全国各地,流行病学显示人群对该病毒普遍易感,且患有基础疾病的患者是重症、危重症的高危人群,同时儿童青少年感染病例数正日益增多。慢性心力衰竭儿童因其基础条件差,感染2019-nCoV后将给此类患儿的诊治带来严峻的挑战。结合儿童2019-nCoV感染的临床特点及儿童慢性心力衰竭的诊治要点,在此提出慢性心力衰竭儿童2019-nCoV感染的临床管理建议,以供临床参考。
- 无王本臻韩玲李自普田杰黄国英袁越陈永红安金斗张艳敏解春红张惠丽庄建新张丽王献民吕铁伟张蕾
- 关键词：新型冠状病毒肺炎心力衰竭儿童
- 家族性病态窦房结综合征和长QT综合征家系分子遗传学研究
- 张艳敏
- 关键词：病窦综合征基因突变分子遗传学
- 老年病态窦房结综合征160例临床分析被引量：1
- 2004年
- 目的 探讨病态窦房结综合征 (SSS)的临床特点及主要病因。 方法 分析 160例SSS患者的临床资料。 结果 160例中病程最短 10h ,最长 5 0年。病因中高血压 5 7例 ( 3 5 6% ) ,冠心病 3 9例 ( 2 4 4% ) ,无明显病因 60例 ( 3 7 5 % )。有劳累、精神紧张及激动等明确诱因者 5 3例 ( 3 3 1% ) ,临床表现主要有头晕、晕厥。 15 8例置入起搏器 ,效果良好。 结论 SSS发病以老年人为主 ,以高血压、冠心病为主要病因。动态心电图及心脏电生理检查有确诊价值 ,置入心脏起搏器为其主要治疗手段。
- 张艳敏马爱群赵朝
- 关键词：病窦综合征心律失常老年人
- LDLR基因突变致纯合子家族性高胆固醇血症外周血单核细胞LDLR表达的研究
- 2022年
- 家族性高胆固醇血症(familial hypercholesterolemia,FH)是一种常染色体单基因显性遗传代谢性疾病,编码低密度脂蛋白受体(low-density lipoprotein receptor,LDLR)的LDLR基因是最常见的致病基因,LDLR基因突变可致细胞膜表面的LDLR缺失或功能异常,影响机体低密度脂蛋白(low-density lipoprotein,LDL)的代谢,导致胆固醇代谢障碍,最终使血清低密度脂蛋白胆固醇(low-density lipoprotein cholesterol,LDL-C)和总胆固醇(total cholesterol,TC)水平升高[1-2]。
- 张晰段明玥于壮魏孟姣张艳敏
- 关键词：低密度脂蛋白受体家族性高胆固醇血症
- 《中国儿童肥厚型心肌病诊断的专家共识》诊断价值国内多中心研究被引量：1
- 2022年
- 目的比较《中国儿童肥厚型心肌病诊断的专家共识》(简称国内共识)与《2020年AHA/ACC肥厚型心肌病诊断及治疗指南》(简称AHA/ACC指南)对儿童肥厚型心肌病(HCM)的诊断价值。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月国内32家医院收治的466例心肌肥厚患儿的临床资料,以超声心动图最终随访结果和基因检测结果为金标准,分别按国内共识及AHA/ACC指南制定的诊断流程进行诊断,其诊断结果分为确诊和排除,比较国内共识和AHA/ACC指南对儿童HCM诊断的敏感度、特异度和准确度。结果 466例心肌肥厚患儿超声心动图检查以室间隔和左室后壁肥厚者最多(57.08%),其次为室间隔肥厚(31.33%),第3位为左室后壁肥厚(9.23%),心尖部肥厚患儿最少(2.36%)。93例患儿行基因检测,其中32例存在致病性变异,27例为可能致病性变异。按照金标准,全组病例中396例确诊为HCM,排除70例;按照国内共识确诊370例,排除96例;按照AHA/ACC指南确诊346例,排除120例。国内共识和AHA/ACC指南对所有病例的诊断特异度均为100%;对于全组病例、>1岁病例和未行基因检测病例,国内共识诊断的敏感度和准确度均高于AHA/ACC指南,且国内共识的Youden指数高于AHA/ACC指南(P<0.01);对于≤1岁病例,AHA/ACC指南的诊断敏感度和准确度稍高于国内共识,但二者Youden指数差异无统计学意义(P>0.05)。结论国内共识和AHA/ACC指南均可准确诊断儿童HCM,但国内共识更加适合于我国儿童HCM的精准诊断。
- 中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组《中国实用儿科杂志》编辑委员会单光颂袁越陈永红安金斗张艳敏韩玲李自普
- 关键词：肥厚型心肌病儿童多中心研究
- 心血管离子通道病相关性研究
- 马爱群白晓君白玲席雨涛吴格茹雷鸣雷新军黄欣杜媛王亭忠周熙惠张艳敏
- 该课题在国家级、省部级基金支持下，对心血管的先天性离子通道病和后天性离子通道并分别进行了研究。发现了一个新的SCN5A突变点，命名为R878C（GenBank 注册号：DQ086162）。SCN5A突变是家族性SSS的一...
- 关键词：
- 关键词：心血管
- 长QT综合征的遗传学研究进展被引量：1
- 2021年
- 长QT综合征(LQTS)是一组编码心肌细胞离子通道及相关蛋白基因突变,与恶性心律失常及心脏性猝死密切相关的遗传性心脏离子通道病。目前发现LQTS有17个亚型,共15个致病基因。LQTS主要遗传方式为常染色体显性遗传,以及常染色体隐性遗传,即伴有耳聋的Jervell和Lange-Nielsen综合征。最常见的LQT1、LQT2和LQT3亚型,约占LQTS的80%。LQT1和LQT2致病基因分别为编码心脏缓慢延迟整流钾电流(IKs)通道和快速延迟整流钾电流(IKr)通道α亚基的KCNQ1和KCNH2基因,LQT3致病基因为编码心脏电压门控钠通道(Nav1.5)钠通道α亚基的SCN5A基因。随着高通量测序在临床的广泛应用,LQTS基因诊断阳性率越来越高,对其致病基因和发病机制研究不断深入,有望实现对患者个性化精准诊治。
- 王丹颖张艳敏
- 关键词：长QT综合征离子通道病致病基因发病机制
- 胎儿心律失常产前治疗及管理专家指导意见被引量：4
- 2022年
- 胎儿心律失常(FA)是产科及儿童心血管科门诊常见的胎儿疾病,约10%FA可持续存在或进展,导致重要脏器继发性损伤及胎儿心力衰竭,甚至可导致胎儿早产及死亡。在准确的产前诊断基础上,对FA的性质进行甄别,对严重FA进行及时恰当干预,改善胎儿预后,具有极大的医学及社会学意义。目前国外在FA产前干预方案制定,以及治疗药物评价等方面均取得较多进展,但是国内相关研究尚较少,不同研究对FA的产前治疗及管理差异均较大。为提高中国儿科及围生医学科医师对FA产前管理认识,严格把控FA临床治疗适应证,规范治疗策略,推动FA产前干预在国内的健康良性发展,中华医学会儿科学分会心血管学组胎儿心脏病协作组、围产期先天性心脏病诊疗协作组组织相关专家,结合国内外FA产前治疗及管理的最新研究进展与国内实际,经过充分讨论,对我国FA产前干预指征、干预策略、药物治疗选择等,达成初步共识后,制定《胎儿心律失常产前治疗及管理专家指导意见》。但是,目前国外关于快速及缓慢性FA产前干预的临床研究,多局限于单中心、回顾性及小样本研究,不同研究的干预方案差异较大,临床证据级别较低。随着国内外FA产前干预工作的进一步发展,部分多中心、前瞻性随机对照临床试验研究数据的发布,在国内同道共同努力下,本意见内容将不断更新、完善,也将更符合国内临床实践需求,达到促进FA产前治疗及管理不断进步的目的。
- 中华医学会儿科学分会心血管学组胎儿心脏病协作组中华医学会儿科学分会心血管学组围产期先天性心脏病诊疗协作组周开宇陈笋王川李一飞潘微赵博文张玉奇逄坤静丁文虹任芸芸林建华韩波吕海涛张清友武育蓉刘保民吴琳张艳敏肖婷婷何怡华华益民
- 关键词：心房扑动房室传导阻滞胎儿
