路智红
- 作品数：32 被引量：36H指数：4
- 供职机构：浙江大学医学院附属儿童医院更多>>
- 发文基金：浙江省自然科学基金国家自然科学基金浙江省教育厅科研计划更多>>
- 相关领域：医药卫生轻工技术与工程更多>>
- 55例小儿蛋白尿临床病理分析
- [目的]分析儿童蛋白尿的临床和病理关系。[方法]回顾分析我院于1991年12月至2014年12月间以蛋白尿为主要表现住院,无水肿、高血压,无低白蛋白血症,有经皮肾穿刺活检肾脏病理资料的患儿。常规检查生化指标、免疫指标、A...
- 黄雷路智红刘爱民
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- 儿童紫癜性肾炎重复肾活检临床研究
- <正>目的儿童紫癜性肾炎在病情波动的情况下,重复肾活检以了解病理变化,有利于指导治疗,判断病情及转归。方法研究对象为1995年1月至2014年12月在浙江大学医学院附属儿童医院肾脏科住院,临床诊断为过敏性紫癜性肾炎,通过...
- 黄雷路智红刘爱民
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- 来氟米特治疗儿童肾病综合征的疗效观察
- <正>目的观察口服来氟米特治疗儿童原发性肾病综合征经过治疗缓解,停激素后出现复发病例的疗效。方法 12例患儿,均来自我院住院诊治的病例,其中男9例,女3例,初次发病年龄为2~10岁。常规系统检查,除外继发性肾病,确诊为原...
- 黄雷路智红刘爱民
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- 法布里病患儿临床特点及酶替代治疗四例初探被引量：5
- 2021年
- 目的分析法布里病患儿的临床特点及使用酶替代药物治疗基本情况。方法对2014年1月至2020年7月间浙江大学医学院附属儿童医院确诊的4例法布里病患儿的临床资料、实验室检查、基因变异及治疗进行回顾性分析。临床观察其酶替代药物阿加糖酶β治疗的效果。结果 4例患儿(男2例、女2例)年龄12.4(6.0~16.8)岁,临床表现各异,其中肢端疼痛1例、少汗2例、尿崩1例,均有左心室肥厚和尿检异常,但均未发现典型皮疹及听力异常。4例患儿均结合临床症状、体征、家族史,通过α-半乳糖苷酶A酶活性、基因检测结果明确诊断。共检出3个GLA基因错义变异 c.424T>C(p.C142R)、c.335G>A(p.R112H)和c.644A>G(p.N215S)。其中前2个变异为经典型法布里病患者变异位点,后者多表现为迟发型但亦有经典型的报道。例1使用阿加糖酶β用量为每次1 mg/kg静脉泵注,每2周用药1次。患儿诉用药后疼痛强度有缓解,少汗症状得到改善。患儿在最初的2个月输注阿加糖酶β过程中未发生严重不良反应,在输注阿加糖酶β 3次后24 h尿蛋白升至1 015.6 mg,未予处理,1周后复查降至正常。结论法布里病在儿童期临床表现多样,需要多学科联合协同诊断并探讨酶替代治疗的时机,阿加糖酶β治疗患儿短期严重不良反应少见。
- 路智红王晶晶余玲毛建华
- 关键词：法布里病儿童
- 儿童过敏性紫癜合并肠穿孔一例报道及文献复习
- 目的:过敏性紫癜是IgA介导的全身性血管炎,肠穿孔是过敏性紫癜最严重的腹部并发症,现将我们临床上所碰到的一例儿童过敏性紫癜合并肠穿孔报道如下,以提高大家对其的认识。临床资料:患儿,男,5岁7月,因腹痛6天,皮疹伴关节肿痛...
- 王晶晶刘爱民傅海东路智红毛建华
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- 地塞米松、齐留通对哮喘大鼠5-脂氧合酶的调节被引量：2
- 2012年
- 目的探讨哮喘大鼠中地塞米松、齐留通与5-脂氧合酶(5-LOX)基因、蛋白表达的关系。方法制备卵蛋白致敏哮喘大鼠模型;通过原位杂交、免疫组化等方法,观察地塞米松、齐留通对模型鼠5-LOX基因、蛋白表达的影响。结果哮喘组、地塞米松组肺组织中5-LOX mRNA、蛋白表达显著高于正常组、齐留通组(P<0.05);齐留通+地塞米松组5-LOX mRNA表达显著低于齐留通组(P<0.05)。结论糖皮质激素不能抑制5-LOX基因表达、蛋白合成;齐留通可抑制5-LOX基因表达、蛋白合成;糖皮质激素、齐留通联用较齐留通单用具有更强的抑制5-LOX作用。
- 宋俊峰路智红
- 关键词：哮喘脂氧合酶抑制剂地塞米松
- 地塞米松、齐留通对哮喘大鼠5-脂氧合酶的调节
- 目的糖皮质激素(激素)是治疗哮喘病的一线药物,但部分患者应用激素仍然不能理想控制哮喘。白三烯是参与哮喘气道炎症的一类高活性炎性介质,5-脂氧合酶(5-lipoxygenase,5-LOX)是白三烯代谢的第一个限速酶。研究...
- 宋俊峰路智红
- 关键词：齐留通LOX地塞米松氧合酶哮喘大鼠
- 文献传递
- 原发性肾病综合征患儿高尿酸血症及机制分析
- <正>目的:分析原发性肾病综合征(PNS)患儿血尿酸水平与各尿酸排泄指标的相关性,了解PNS患儿中高尿酸血症患病率及可能原因。方法:对74例PNS患儿的临床资料进行回顾性统计分析,比较合并高尿酸血症组(HUA)与尿酸正常...
- 黄晓芳毛建华傅海东沈辉君夏永辉王晶晶路智红刘爱民
- 文献传递
- Dent病3例临床及基因分析
- <正>目的:Dent病是一种罕见的X连锁隐性遗传性肾小管疾病,主要表现为低分子量蛋白尿、高钙尿症、肾脏钙化及肾结石。易误诊,基因检测有助于诊断。方法:回顾分析我院2015年共收治Dent病3例。3例均经过sanger法测...
- 路智红傅海东毛建华夏永辉
- 文献传递
- 以阑尾炎为首发的法布雷病1例并家系筛查
- 2023年
- 患儿男性,9岁9个月。因发热、腹痛半天入院。体检发现右下腹麦氏点明显压痛。腹部B超检查提示阑尾炎可能。家族史,家族中有多人曾有手足疼痛,其表哥近期确诊法布雷病。于入院当日行阑尾切除术,术中见阑尾肿胀充血。阑尾组织病理学检查(电镜见大量髓样小体)、α-半乳糖苷酶A活性检测(0.4 μmol·L ^(-1)·h^( -1))及基因检测(GLA c.100A>C p.N34H变异)确诊法布雷病。予患儿阿加糖酶β每次1 mg/kg,两周1次,治疗一年余,目前患儿的手足疼痛等症状较前好转。对其家系进行筛查发现,5例有手足疼痛的成年女性患者,但直至出现3例男性患儿才被确诊。提示,经典型法布雷病患者早期即有明显的消化道累及。女性法布雷病的早期诊断对阻断本病向子代遗传具有重要意义。
- 路智红陈君忆陈冰蓉谢易李东燕章玲霞蒋美丹毛建华
- 关键词：法布里病消化道阑尾炎
