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张程: 作品数：19 被引量：50H指数：5; 供职机构：广东省人民医院更多>>; 发文基金：广东省医学科学技术研究基金国家科技支撑计划广东省科技厅社会发展项目更多>>; 相关领域：医药卫生更多>>

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左心发育不良综合征患儿行经典Norwood I期手术围手术期管理早期经验总结被引量：4: 2016年; 目的回顾性分析开展Norwood手术的早期围手术期管理经验。方法2010年6月至2014年8月，5例左心发育不良综合征患儿行经典NorwoodI期手术。患儿均为男性，体质量2．57—3．50kg，中位体质量3．13kg；手术时为出生后29—75天，中位年龄36天。第1、2、3例遵循传统围术期管理策略，术前经静脉给予前列腺素E1，呼吸机辅助通气，因血流动力学状态进行性恶化而行抢救性急诊手术；第4、5例患儿术前除必须检查无其他医疗干预，行限时性急诊手术。5例均在深低温停循环下行经典Norwood手术，第1、2、4、5例采用改良BT分流，第3例采用Sano分流。结果第3例患儿术后因重度低氧血症、酸中毒死亡；第4例体外循环结束后因心肌收缩无力死亡。第1例I期术后12个月在我院行Ⅱ期双向Glenn手术，术后心功能I级、血氧饱和度0．90-0．95，Ⅱ期术后3个月因外伤死亡；第2例术后3个月复查，心功能I级，末梢血氧饱和度可维持在0．78—0．83，随后失访；第5例出院后3个月随访，心功能I级，MBTS血流通畅，末梢血氧饱和度0．84，拟在评估后行Ⅱ期双向Glenn或半Fon—tan术。结论经典NorwoodI期手术的成功要求多学科的充分合作。各心脏中心的经验分享有利于快速积累围术期管理经验，减少手术死亡及并发症发生率。; 张程庄建陈寄梅丁以群; 关键词：心脏缺损先天性左心发育不良综合征 NORWOOD 围手术期

先天性心脏病继发性肺动脉高压患者血浆中miRNA的研究被引量：7: 2014年; 目的应用微小RNA(microRNA,miRNA)芯片技术研究先天性心脏病合并重度肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患者和不合并PAH患者血浆中miRNA表达谱的差异,并初步预测差异表达的miRNA调控的靶基因。方法收集室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)合并重度PAH(PAH组)和不合并PAH患者(对照组)的血浆。分别提取总RNA,然后采用miRNA芯片进行miRNA表达谱差异分析,并对结果进行实时定量聚合酶链反应(polymerase chain reaction,PCR)验证。运用Targetscan、Pictar、Miranda软件预测可能调控的靶基因。结果 miRNA芯片结果提示:与对照组相比,左向右分流先天性心脏病继发重度PAH患者血浆中表达上调的miRNA有50个,表达下调的miRNA有36个。实时定量PCR验证miR-98与芯片结果一致,表达上调。靶基因预测软件显示内皮素(ET-1)为hsa-miR-98的重要靶基因。结论 miRNA在先天性心脏病继发重度PAH患者血浆中存在差异性表达,miRNA可能与PAH的发生、发展密切相关,血浆miR-98有可能成为先天性心脏病合并重度PAH的新的分子生物学标志物。; 张程钟诗龙张智伟; 关键词：肺动脉高压微小RNA

原发性肉碱缺乏症性心肌病患儿基因突变及家系分析被引量：10: 2014年; 目的探讨以心肌病为唯一临床症状的原发性肉碱缺乏症患儿SLC22A5基因突变情况.方法 2012年12月至2013年10月在广东省心血管病研究所对6例原发性肉碱缺乏症患儿及其父母进行基因检测,6例患儿中男4例、女2例,年龄6个月～15岁.从患儿及其父母静脉全血中提取DNA,采用高通量测序法直接测序确定其突变位点及类型;采用Sanger法验证患儿高通量测序的结果并测定患儿父母的相应序列,明确突变的遗传来源.对检测到的错义突变采用SIFT和PolyPhen进行突变位点功能预测.结果 6例患儿均检测到SLC22A5基因突变,共检出3个突变位点,包括2种无义突变R254X和R289X,1种错义突变C113Y,4例为复合突变,2例为纯合突变,其中R254X突变率最高.患儿父母均为相应基因的杂合突变.结论 R254X、R289X和C113Y为原发性肉碱缺乏症的可疑致病突变.; 饶姣曾国洪王树水张智伟李渝芬张程; 关键词：肉碱心肌疾病杂合子

Ⅱ型糖原累积病误诊为肥厚型心肌病4例分析: 目的提高临床对Ⅱ型糖原累积病(GSDⅡ)心脏表现的认识,发现该病与肥厚型心肌病的鉴别点以减少临床误诊。方法回顾性分析2012年01月—2013年11月误诊为肥厚型心肌病的4例GSDⅡ患者的临床及超声心动图资料。结果?4例...; 饶姣曾国洪李渝芬王树水张智伟张程

极低出生体重儿hsPDA的血流动力学变化: 2009年; 　　极低出生体重儿在出生后1周内动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)或重新开放的发生率高,形成持续性动脉导管(ductusarteriosus,DA)开放,造成血流动力学改变,持续性DA常常需要内科或手术治疗[1].……; 何少茹刘玉梅张程孙新孙云霞赖静妮; 关键词：动脉导管未闭血液动力学现象婴儿

完全性大动脉转位患儿外科术后早期并发症和近期随访被引量：2: 2010年; 目的探讨完全性大动脉转位（TGA）患儿术后早期并发症及近期预后情况.方法对2008年至2009年行手术治疗的71例TGA患儿基本资料进行回顾性分析,并根据室间隔发育情况分为室间隔完整组（TGA/IVS）和室间隔缺损组（TGA/VSD）,探讨术后早期并发症及近期预后情况.结果术后早期出现低心输出量综合征7例（9.9%）、肺动脉狭窄12例（16.9%）、心律失常21例（29.6%）、膈肌麻痹6例（8.5%）、气道异常6例（8.5%）、下呼吸道分泌物培养细菌阳性13例（18.3%）;术后院内死亡3例（4.2%）.随访68例出院患儿,失访14例（20.6%）,余54例（79.4%）随访时间（12.0±7.4）个月,其中4例（7.4%）死亡,3例（5.6%）因肺动脉狭窄需要介入治疗.可随访的57例患儿术后1年存活率87.7%.TGA/IVS组和TGA/VSD组在术后早期并发症和近期存活率方面差异均无统计学意义.结论 TGA患儿术后尽管可能出现一些并发症,但其预后良好,近期存活率较高.; 孙新何少茹庄建刘玉梅陈寄梅孙云霞张程朱卫中梁稳新; 关键词：完全性大动脉转位手术后并发症存活率

前列腺素E1在室间隔完整的大动脉转位新生儿院间转运过程中的应用被引量：2: 2010年; 目的探讨前列腺素E1(prostaglandin E1,PGE1)在室间隔完整的大动脉转位(transposition of greatarteries with intact ventricular septum,TGA/IVS)新生患儿院间转运过程中的应用。方法回顾性分析34例TGA/IVS新生患儿在院间转运过程中PGE1应用的临床资料。根据患儿动脉导管的开放状态,个性化应用PGE1,初始剂量10 ng.kg-1.min-1,密切监测患者生命体征及循环状态的同时,调整PGE1的用量。结果无患儿在转运过程中死亡。应用PGE1前,血氧饱和度为52%±12%;应用后,血氧饱和度为78%±11%。应用前、后血氧饱和度比较,差异有统计学意义(P<0.05)。转运完成后经超声心动图证实:34例TGA/IVS患儿的动脉导管均处于开放状态。10例患儿出现中、高发热(37.4℃～39.4℃),其他患儿未见发生明显PGE1使用并发症。结论对于TGA/IVS新生患儿,在接诊、转运的早期,及时应用PGE1可以有效地提高动脉血氧饱和度,改善术前内环境状态,稳定患者病情,为手术矫治赢得时间。; 张程何少茹; 关键词：前列腺素E1 新生儿院间转运

极低出生体质量儿hsPDA围手术期治疗策略被引量：6: 2013年; 目的探讨罹患影响血流动力学的动脉导管未闭（hsPDA）的极低出生体质量儿围手术期管理方案。方法2006年1月至2011年12月，22例出生体质量小于1500g的早产儿行PDA结扎术，其中男12例，女10例；胎龄中位数分别为29周（24＋5～32＋6周）；出生体质量（1103±228）g。出生时Apgar评分1min为（6．1±2．2）分，5min（8．6±1．2）分。结果患儿PDA直径（3．79±1．01）mm（2．0～5．9mm），（2．69±0．84）mm／kg（1．23～4．23mm／kg）；左心房与主动脉根部直径比（LA：AO）1．69±0．41。手术时体质量中位数1500g，平均（1512±539）g；日龄中位数24天。麻醉意外导致死亡1例；其余21例完成手术的患儿中，住院（67．09±36．10）天，术后呼吸机治疗2～44天，15例（68．2％）术后7天内撤机。围手术期主要并发症包括肺出血（18．2％）、坏死性小肠结肠炎（13．6％）、败血症（22．7％）、支气管肺发育不良（63．7％）、脑损伤（18．1％）、早产儿视网膜病变（31．8％）、肺炎（86．4％）、代谢性酸中毒（45．5％）。结论对于极低出生体质量儿hsPDA，早期确诊、积极干预很关键，如不能行内科治疗或内科治疗无效时，特别是大PDA（〉3．5mm或2．5mm／kg）、合并其他左向右分流的心内畸形时，应在出现各种严重并发症之前争取尽早手术治疗，手术结扎安全、有效。; 张程何少茹张智伟丁以群; 关键词：动脉导管未闭围手术期医护

左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特征及治疗策略被引量：5: 2014年; 目的探讨左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）患儿的临床特征及治疗策略.方法对2006年至2013年广东省心血管病研究所收治的25例诊断为ALCAPA并行手术治疗的＜1岁患儿的临床资料进行分析,术后随访超声心动图评估心功能.结果患儿临床特征以气促、多汗、喂养困难、生长发育落后多见.心电图示异常Q波23例,ST-T改变16例.超声心动图检查示左心室扩大25例,心内膜增厚5例,右冠动脉扩张并存在左右冠状动脉交通血流11例.左心室射血分数（LVEF）（45.5±l3.9）％（25％～77％）,左心室缩短率（LVFS）（22.0±7.3）％（12％～ 38％）.21例患儿行高速多层心脏CT检查,提示左冠状动脉开口于肺动脉瓣左后侧窦9例,有后侧窦1例,开口于肺动脉主干二下段5例,开口于肺动脉近分叉处l例,开口位置不确定5例.本组25例患儿中17例在外院首诊后转入我院,除l例在外院行心血管导管检查确诊ALCAPA外,其余16例均被误诊;8例我院首诊的病例中,误诊2例,后经超声心动图复查及心脏CT检查后修正诊断.术前根据患儿的心功能情况予以不同程度的强心、利尿、扩血管治疗.2例结扎左冠状动脉口,23例采用左冠状动脉移植技术重建双冠状动脉系统.对于心功能Ⅳ级合并中度以上二尖瓣反流或心功能Ⅲ级合并重度以上二尖瓣反流者同期行二尖瓣成形术.对术后LVEF＜ 30％者,如果应用药物无法维持血压,乳酸呈进行性升高,则施行体外膜肺氧合（ECMO）辅助.2例患儿行左冠状动脉移植术后因顽固性室颤早期死亡;存活的23例患儿,呼吸机使用时间为7 ～500 h,其中11例＜60 h.平均住院天数（23.4±13.9）d（8～65 d）.中位随访时间为28.5个月（1～91个月）,失访1例,因感染性休克术后3个月院外死亡.随访的22例患儿心功能均较术前改善,14例左心室大小恢复至正常,20例LVEF恢复至正常.无行2次手术者.结论结合病史、心电; 张程张智伟丁以群王树水庞程程李渝芬; 关键词：婴儿冠状动脉疾病

儿童代谢性心肌病11例诊治分析被引量：1: 2014年; 目的：总结代谢性心肌病的诊断及治疗。方法回顾性分析2012年1月至2013年10月通过串联质谱检查、血清酶学检测、尿黏多糖检测及基因检测等方法确诊的11例代谢性心肌病患儿的临床资料。结果11例患儿中有6例经血串联质谱检测及SLC22A5基因测序确诊为原发性肉碱缺乏症（primary carnitine deficiency，PCD），4例经外周血α-酸性葡萄糖苷酶活性测定确诊为糖原累积病Ⅱ型（glycogen storage disease，GSDⅡ），1例经尿黏多糖定性检测确诊为黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis，MPS）。6例PCD患儿予以补充左旋肉碱及抗心力衰竭治疗后随访2-10个月，心功能均恢复至正常；4例GSD和1例MPS患儿因缺乏有效治疗在诊断后数天-5个月内死亡。结论遗传性代谢缺陷是儿童心肌病的重要病因，不同代谢缺陷所致心肌病的临床表现、诊断方法、治疗方法以及预后不同，早期确诊及针对性治疗可逆转部分代谢性心肌病。; 饶姣李渝芬王树水张智伟张程曾国洪; 关键词：心肌病糖原累积病黏多糖贮积症儿童

张程

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