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婴儿早期发病的生物素-硫胺素反应性基底节病一例并文献复习: 2023年; 生物素-硫胺素反应性基底节病(biotin-thiamine responsive basal ganglia disease,BTBGD)也称硫胺素代谢功能障碍综合征2型(thiamine metabolism dysfunction syndrome 2,THMD2),是一种罕见的常染色体隐性遗传的神经代谢障碍性疾病,位于染色体2q36.3上的SLC19A3基因是其致病基因[1]。; 王娜赵建闯易明胜李凡黄先杰范亚珍崔晨航乔俊英; 关键词：婴儿早期

甲基丙二酸血症21例临床分析被引量：11: 2017年; 目的认识甲基丙二酸血症(MMA)的临床特点。方法回顾分析2012年12月至2016年8月收治的21例应用气相色谱-质谱法(GC/MS)进行尿有机酸分析确诊的MMA患儿临床资料。结果在158例疑似病例中共确诊有机酸代谢异常24例,其中MMA 21例,丙酸血症1例,尿素循环异常1例,戊二酸血症1例。MMA患儿主要表现为喂养困难、纳差、营养不良13例,发育落后12例,嗜睡、反应差10例,三尖瓣反流及肺动脉高压1例,脑积水5例,肌张力异常7例(增高3例,下降4例),反复惊厥发作7例,呼吸暂停、抽泣样呼吸等呼吸节律改变10例,皮肤大理石样花纹、色素沉着6例,贫血貌13例,水肿6例,血小板减少6例,血尿、蛋白尿2例。5例确诊前放弃治疗,7例在治疗后因病情无好转或持续恶化等原因放弃,9例接受治疗。随访3个月至2年,8例维生素B12有效型患儿中1例因肺部感染死亡,6例明显改善,1例临床症状完全消失;1例维生素B12无效型仍在治疗中。结论 MMA临床表现无特异性,在高危患儿中提高尿有机酸分析的筛查率,有助于早期识别诊断,及时治疗,改善预后。; 李凡乔俊英赵建闯黄先杰王娜; 关键词：甲基丙二酸血症维生素B12

单磷酸阿糖腺苷治疗婴儿巨细胞病毒肝炎的疗效被引量：12: 2015年; 目的探讨单磷酸阿糖腺苷（Ara-A）治疗婴儿巨细胞病毒肝炎的疗效.方法回顾性分析2012年1月至2013年10月郑州大学第三附属医院100例巨细胞病毒肝炎患儿,按照使用的抗病毒药物分为2组：Ara-A组42例、对照组58例.Ara-A组予单磷酸Ara-A 10 mg/（kg·d）,用2周停2周为1个疗程,连用2个疗程;对照组予更昔洛韦10 mg/（kg·d）,分2次静脉滴注,14 d后改为5 mg/（kg·d）,用1周停1周,总疗程为1.5 ～2.0个月;2组均予常规保肝、退黄等对症治疗.比较2组治疗前后肝功能变化,比较2组黄疸消退时间、转氨酶恢复正常时间、药物不良反应、病毒转阴时间、住院时间、住院花费,评价临床疗效.结果治疗2周,Ara-A组丙氨酸氨基转移酶（ALT）水平显著低于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）;治疗2个月,Ara-A组ALT、天冬氨酸转氨酶水平均显著低于对照组,差异均有统计学意义（P均＜0.05）.Ara-A组转氨酶降至正常时间[（38.5±16.7）d]较对照组[（44.3±22.9）d]显著缩短,差异有统计学意义（F=3.845,P＜0.05）;Ara-A组黄疸消退时间[（27.1±10.5）d]、病毒DNA定量转阴时间[（39.5±24.0）d]、住院时间[（22.6±5.8）d]、住院花费[（10 521.9 ±2 662.3）元]与对照组相比,差异均无统计学意义（F=1.111、2.837、0.840、2.223,P均＞0.05）.Ara-A组病毒DNA定量转阴率（80.9％）高于对照组（62.1％）,且肝损伤发生率（7.1％）低于对照组（15.5％）,差异有统计学意义（x2 =9.137、11.514,P均＜0.05）.结论单磷酸Ara-A治疗婴儿巨细胞病毒肝炎的疗效肯定,不良反应低于更昔洛韦,临床值得应用.; 宋娟杜开先范旭方赵建闯; 关键词：巨细胞病毒肝炎单磷酸阿糖腺苷肝功能

短肽型肠内营养制剂对行机械通气肺炎患儿的营养支持研究被引量：11: 2020年; 目的观察儿童重症监护室(PICU)行机械通气的重症肺炎患儿营养不良及营养风险发生情况,探讨短肽型肠内营养制剂的营养支持效果。方法选取2017年10月至2018年10月于PICU住院治疗且需机械通气的重症肺炎患儿68例为研究对象,采用前瞻性随机对照法将患儿随机分为对照组和试验组。通过鼻饲管分别给予试验组短肽型肠内营养制剂,对照组整蛋白型肠内营养制剂。评估两组患儿的年龄别体重Z值、STRONGkids营养风险评分和小儿危重病评分。检测两组患儿入院时、出院前的血清总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)、前白蛋白(PA)水平,观察两组患儿的胃肠耐受性和临床治疗效果指标。结果68例机械通气患儿中有26例(38%)存在营养不良,包括中度营养不良10例(15%),重度营养不良16例(24%);出院时有10例(15%)存在营养不良。63例(93%)患儿存在中、高营养风险,包括中度营养风险21例,高度营养风险42例,极危重组和危重组中的中、高营养风险检出率明显高于非危重组(P<0.05)。与对照组相比,试验组患儿的机械通气时间、总住院时间缩短,血清PA水平和体重增长率增加,在胃肠道耐受性方面试验组优于对照组(P<0.05);两组呼吸机相关肺炎发生情况及疾病转归情况比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论行机械通气肺炎患儿的营养不良及营养风险检出率较高。短肽型肠内营养制剂有助于改善行机械通气肺炎患儿的治疗效果,更适用于需机械通气危重患儿的营养支持治疗。[中国当代儿科杂志,2020,22(11):1209-1214]; 黄先杰郭菲菲李凡赵建闯范亚珍王娜乔俊英; 关键词：重症肺炎机械通气营养支持儿童

情景模拟教学法在儿童重症医学教学中的应用被引量：5: 2023年; 目的探讨情景模拟教学法在儿童重症医学临床教学中的效果与价值。方法2018年9月至2019年9月,将48名住院医师随机分为对照组和试验组,每组24名,对照组采用常规教学法,试验组采用情景模拟教学法,两组住院医师均于教学结束后进行理论知识、技能操作和综合能力考核,比较两组住院医师出科考核成绩。教学结束后发放调查问卷,比较两组住院医师对教学的认可程度。结果试验组与对照组住院医师理论知识和技能操作考核成绩比较差异无统计学意义(P>0.05),但试验组住院医师综合能力考核成绩明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);调查问卷结果显示:试验组住院医师在学习兴趣、急救处理能力、团队合作能力和对教学满意度方面的评分均明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论情景模拟教学法可明显提高儿童重症医学住院医师的临床综合救治水平,提升教学质量。; 乔俊英李凡赵建闯黄先杰范亚珍王娜; 关键词：情景模拟教学法重症医学临床教学

5种评分方法在儿童急性呼吸窘迫综合征预后评估中的应用价值被引量：3: 2023年; 目的探讨小儿危重病例评分(PCIS)、儿童死亡风险评分(PRISMⅢ)、小儿序贯器官衰竭评估评分(pSOFA)、肺水肿放射学评分(RALE)、急性肺损伤评分(LIS)对儿童急性呼吸窘迫综合征(pARDS)预后评估的应用价值。方法回顾性分析2015年1月至2021年12月入住儿科重症监护病房(PICU)诊断为ARDS患儿的临床资料。结果纳入80例ARDS患儿,均存在脓毒症和多器官功能障碍,男45例、女35例,中位年龄12.5(4.0~36.3)月龄。存活组50例、死亡组30例(住院期间死亡16例,放弃后死亡14例)。与存活组相比,死亡组氧合指数(OI)较高,转入PICU及诊断ARDS时pSOFA、PRISMⅢ评分较高,诊断ARDS时RALE、LIS评分较高,应用血管活性物质及输血比例较高;总住院时间、PICU住院时间、机械通气时间较短,肺内因素比例、PO2/FiO2、PCIS评分较低,差异均有统计学意义(P<0.05)。与不合并基础疾病组比较,合并基础疾病组诊断ARDS时的pSOFA、PRISMⅢ、RALE、LIS评分较高;PCIS评分较低,差异均有统计学意义(P<0.05)。诊断ARDS时PCIS、pSOFA、PRISMⅢ、RALE、LIS评分预测ARDS患儿死亡的AUC分别为0.73、0.89、0.83、0.80、0.82。Hosmer-Lemeshow拟合优度检验显示PCIS预测死亡率与实际死亡率的拟合效果最优(χ^(2)=4.16,P=0.656)。结论 PCIS、pSOFA、PRISMⅢ、RALE、LIS评分均对ARDS患儿预后具有良好的预测能力,pSOFA评分预测价值最大,PCIS评分的预测病死率与实际病死率一致性最佳。; 乔俊英张罗丹李凡赵建闯郭闪闪张静泼; 关键词：急性呼吸窘迫综合征临床评分预后评估儿童

极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症一例并文献复习: 2023年; 目的探讨中国人群极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)的临床特点及基因突变位点情况。方法回顾性分析郑州大学第三附属医院诊治的1例VLCADD患儿的临床诊治经过及基因位点;以"极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症"为检索词,检索万方数据库及中国知网数据库,以"very long chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency"和"China"或"Chinese"为检索词,检索PubMed数据库,检索以中国人群为研究对象的相关文献,总结分析VLCADD患者的临床特点,探讨基因型与表型之间的关系,以及新生儿筛查对于VLCADD患者预后的影响。结果根据患儿低血糖、肝脏肿大、肝酶升高、血串联质谱C14:1明显升高,考虑VLCADD,给予口服左卡尼汀及富含中链脂肪酸配方奶喂养,患儿病情好转出院,随访3年10个月,生长发育正常,监测血生化指标基本正常。基因检测发现ACADVL基因复合杂合突变,c.692-2_692-1delAG(splicing)/c.1276G>A(p.A426T)。通过文献检索,共纳入109例中国病例,有症状且明确分型的病例80例,心肌病型33例(41.25%)。33例心肌病型患者中,经新生儿筛查诊断组病死率明显低于临床诊断组(58.3%比95.2%,P=0.016)。共发现113种中国人群的ACADVL基因突变,最多见的突变位点是c.1349G>A(p.R450H),占13.08%,其次为c.664G>C或G>A,氨基酸改变均为p.G222R,占4.71%,第3位是c.553G>A(p.G185S),占3.66%。4例携带2个无效突变基因,均为心肌病型,携带1个无效突变基因的约半数为心肌病型,携带0个无效突变基因的多为肝病型及肌病型,少数为心肌病型(P=0.014)。结论中国人群VLCADD最多见的是心肌病型,病死率高,但经新生儿筛查,早期干预治疗,可能改善预后。c.1349G>A(p.R450H)是中国人群最常见的变异类型。基因型与表型之间存在相关性,携带无效突变基因者更多表现为心肌病型。; 黄先杰霍华丽赵建闯范亚珍王娜李凡崔晨航乔俊英; 关键词：新生儿筛查基因型表型

原发性环咽肌失迟缓症的诊断与治疗被引量：5: 2010年; 目的:归纳总结原发性环咽肌失迟缓症的诊断、治疗经验并介绍新的手术方法。方法:根据2008年收治的2例原发性环咽肌失迟缓症患者的资料,结合文献分析、探讨其诊疗规律,提出新的手术见解。结果:原发性环咽肌失迟缓症诊断困难,应结合纤维喉镜、硬质食管镜及钡餐造影等进行排他诊断。结论:手术治疗是最佳选择,环咽肌部分切除加食管上段环行肌部分切除术优于已往单纯的环咽肌切断术。; 田秀芬赵建闯吕明栓; 关键词：环咽肌吞咽困难

危重症患儿静息能量消耗测定被引量：2: 2021年; 目的:探讨不同年龄危重症患儿在不同疾病状态下的静息能量代谢特点。方法:采用间接测热法(IC)对134例危重症患儿(<3岁80例,3~岁42例,10~14岁12例)进行静息能量消耗(REE)测定,同时应用Schofield-HTWT公式计算静息能量消耗预测值(PREE)。分析REE与PREE的相关性及差异性,比较不同疾病类型的能量代谢特点,并分析危重症感染患儿入院后REE及代谢状态的动态变化。结果:<3岁组患儿的REE高于PREE,3~岁组和10~14岁组患儿的REE低于PREE(P<0.05)。不同年龄患儿的能量代谢状态(REE/PREE)分布有明显差异(P<0.001),3岁以下以高代谢为主,3~岁和10~14岁以低代谢为主。<3岁感染组REE及REE/PREE均高于非感染组,3~岁感染组REE高于非感染组(P<0.05)。不同年龄危重症感染患儿入院第1、3、5、7天的REE及REE/PREE的变化均不明显(P>0.05)。结论:危重症患儿的能量代谢特点与年龄和疾病类型有关,建议采用IC监测患儿的REE以指导临床营养支持治疗。; 乔俊英崔晨航李凡黄先杰赵建闯黄国双赵渊博; 关键词：危重症儿童间接测热法静息能量消耗

PBL教学法在儿童重症监护病房住院医师培养中的应用被引量：4: 2016年; PBL教学已经在儿科学的理论课程中开设,并取得了较好效果。通过将PBL教学引入PICU住院医师培养过程中的一些方法和体会,表明这一教学模式可以有效提高住院医师培养速度和效果,有利于提高重症医学科医师培训质量,值得在今后的临床教学工作中不断完善与推广。; 乔俊英李凡赵建闯赵晨静; 关键词：儿童重症监护病房 PBL教学法住院医师

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赵建闯

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