茅幼英
- 作品数：10 被引量：21H指数：3
- 供职机构：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童系统性红斑狼疮首诊的临床特点分析研究
- <正>目的:回顾性分析儿童系统性红斑狼疮首诊的临床特点。方法:对72例(2005年1月至2015年1月)首次在我院确诊SLE的患儿,了解起病特点,临床症状,是否有肾脏累及,以及免疫学指标差异。结果:72例患儿中,男性15...
- 黄华茅幼英周纬
- 文献传递
- 长春新碱对阿霉素肾病的治疗效应及其作用机制研究
- 殷蕾茅幼英周纬张臻
- 以中枢神经症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征一例伴文献复习
- 黄华茅幼英金燕樑
- 以无菌性脓尿为首发症状的婴儿不完全性川崎病被引量：4
- 2013年
- 目的探讨以无菌性脓尿为首发症状的婴儿不完全性川崎病(KD)的临床特点,以期早期诊断和治疗。方法回顾性分析以无菌性脓尿为首发症状的15例婴儿不完全性KD患儿的临床资料,与同期符合美国心脏协会2004年修订诊断标准的29例典型KD患儿进行比较。结果两组患儿均以反复高热、抗感染效果不佳为主要表现。与典型KD组相比,不完全性KD组在发病初期和发病7 d后血红蛋白较低,发病7 d后CRP较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。4例不完全性KD患儿心脏超声检查发现冠状动脉变化,其中动脉扩张2例,冠脉瘤2例。结论对<1岁以尿路感染为首发症状的婴儿在治疗过程中如发热持续5 d以上,伴血清炎症指标明显增高,且抗生素治疗无效时,应警惕不完全性川崎病可能,并尽早做心脏超声检查,了解冠脉病变,早期诊断及治疗。
- 黄华茅幼英殷蕾周纬
- 关键词：不完全性川崎病婴儿
- 进行性假性类风湿性发育不良症5例临床和新型WISP3基因突变分析被引量：2
- 2018年
- 目的探讨进行性假性类风湿性发育不良症(PPRD)的早期诊断。方法回顾5例确诊PPRD患儿的临床资料以及基因检测结果。结果 5例患儿中男1例、女4例,发病年龄3～5岁,确诊时年龄8～12岁。均存在手指指间关节增大,1例走路时步态异常,4例存在跛行,病程中均有关节疼痛和活动受限。5例患儿炎症指标均正常。X线检查示5例患儿均出现手指关节干骺端膨大,骨密度降低;脊柱椎体前端变尖变扁,部分椎间隙变窄,1例椎体呈子弹头样改变。5例患儿均存在WISP3基因突变,1例为c.397_404del CAAGTGTT(纯合);2例为NM_19829.1:c.700T>C,p.Trp234Arg(母亲杂合),NM_19829.1:c.1054T>C,p.Ser352Pro(父亲杂合)复合杂合突变;另2例为c.589+2T>C(母亲杂合),c.667T>G,p.Cys223Gly(父亲杂合)复合杂合突变。除c.667T>G和c.589+2T>C外,余3个为未报道的新突变位点。结论 PPRD的临床特点为多关节的非炎症性膨大和运动障碍;放射学特征性改变为关节骨骺端增大、发育异常和椎体变尖变扁;在临床特点和放射学典型改变基础上,结合WISP3基因检测可以明确诊断。该研究发现了3种新的WISP3基因突变位点。
- 茅幼英周纬金燕樑王剑沈永年周云芳顾龙君应大明殷蕾
- 关键词：儿童
- 儿童原发性肾病综合征106例复发时动态血压影响因素分析
- 2023年
- 目的探讨并分析儿童原发性肾病综合征(PNS)复发时动态血压的影响因素。方法回顾性纳入上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2015年12月至2021年8月间106例PNS患儿复发时的24 h动态血压(ABP)资料,分析性别、起病年龄、病程、肾功能、体质指数(BMI)、胆固醇、临床类型、对激素的治疗反应等因素与血压间的相关性。结果综合征(NS)患儿的动态血压(24 h收缩压和舒张压、日间收缩压和舒张压、夜间收缩压和舒张压)的数值及负荷在3组的水平:激素耐药型NS(SRNS)组>激素依赖型NS(SDNS)组>激素敏感型NS(SSNS)组。SRNS组与SSNS组间,收缩压差值、收缩压负荷、日间舒张压差值、舒张压负荷差异均有统计学意义(P<0.05);而与SDNS组相比,SRNS组仅在日间舒张压差值、日间收缩压负荷这二项差异具有统计学意义(P<0.05)。结论高胆固醇血症、肥胖易影响收缩压,而肾炎型NS易出现舒张压异常。SRNS组和SDNS组间的动态血压特点相近,而与SSNS组间存在差异。
- 沈小钰殷蕾沙莎骆凝馨周纬茅幼英詹屹佳孙燕王雪峰
- 关键词：动态血压儿科肾病综合征
- 以中枢神经症状为首要表现的儿童原发性干燥综合征一例并文献复习
- 黄华茅幼英金燕樑
- 多靶点治疗儿童狼疮肾炎的疗效观察被引量：6
- 2014年
- 目的 探讨联合应用钙调磷酸酶抑制剂（环孢素A/他克莫司）治疗诱导期或维持期对霉酚酸酯耐药的儿童LN的临床疗效.方法 收集2005年1月至2011年12月在我院肾脏风湿科门诊或病房采用糖皮质激素＋霉酚酸酯＋钙调磷酸酶抑制剂多靶点治疗诱导期或维持期对霉酚酸酯耐药的10例LN患儿临床资料.采用重复测量方差分析进行统计学分析.结果 多靶点治疗前后的SLEDAI分别为10.9±3.8和7.9±2.6、尿蛋白定量（24 h）分别为（4.0±2.0）g和（2.2±1.8） g、ESR分别为（78±10） mm/1 h和（54±8）mm/1 h,均有明显下降（P＜0.01）;血清白蛋白分别为（29±8）g/L和（34±8）g/L及补体C3水平分别为（0.41±0.20） g/L和（0.70±0.30） g/L,均有明显升高（P＜0.05）.6个月时完全缓解率为70％,总体有效率达到90％,24个月时完全缓解率为90％,1例因自行停药,病情恶化最终放弃治疗,其余9例均随访24个月.患儿不良反应少,1例发生肺部感染,1例血糖升高,1例转氨酶升高,经积极对症治疗后可治愈.结论 联合应用钙调磷酸酶抑制剂（环孢素A/他克莫司）对霉酚酸酯诱导期及维持期治疗耐药的儿童LN快速且有效,诱导和维持期两药剂量均较低,在保证疗效的同时,减少了不良反应的发生。
- 王笑秋殷蕾茅幼英黄华周征宇周纬
- 关键词：儿童狼疮肾炎霉酚酸酯钙调磷酸酶抑制剂
- 儿童系统性红斑狼疮并发血栓性微血管病的临床特点和早期识别被引量：9
- 2021年
- 目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)的临床特点及其早期识别。方法回顾性总结上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2005年12月至2020年10月收治的14例SLE并发TMA患儿的临床资料。结果并发TMA的患儿占同期SLE住院患儿的5.65%(14/248),占同期狼疮性肾炎患儿的7.87%(14/178)。其中男女比例4∶10,除1例男孩的发病年龄为6岁,其余13例年龄在11~18岁。患儿SLE疾病活动度评分在14~31分。在发生TMA的病程中,11例接受了肾活检,肾脏病理类型是Ⅳ或Ⅳ+Ⅴ型,8例肾脏病理提示有TMA病变。14例患儿在入院后3 d至2个月内被诊断TMA,在入院时只有6例同时存在贫血和血小板减少,另外8例只有中度贫血。所有患儿均存在明显低补体血症,特别是未经治疗的SLE初发病例,血清C3<0.17 g/L,C4<0.07 g/L,均有不同程度的肾小球滤过率下降。随访时间为0.2~11.3年(中位时间为2.6年),经治疗后6例完全缓解;5例部分缓解;1例在第4次血浆置换过程中发生猝死;2例病情恶化。结论儿童SLE并发TMA者多处于疾病重度活动期,肾脏病理类型以Ⅳ型狼疮性肾炎为主;对于有贫血的SLE患儿,不论是否有血小板降低,都要特别关注血清补体水平,若严重降低,要密切监测肾小球滤过率和查找外周血涂片有无裂红细胞,以便于及早发现TMA。
- 殷蕾茅幼英周征宇沈小钰黄华丁飞金燕樑周纬
- 关键词：系统性红斑狼疮血栓性微血管病低补体血症儿童
- 535例过敏性紫癜患儿临床特征及肾脏受累的危险因素分析
- 性紫癜是儿童最常见的一种血管炎,其长期预后主要取决于肾脏受累程度,即紫癜性肾炎的长期预后.本研究回顾性分析了上海儿童医学中心2006.1-2012.6住院的首发的过敏性紫癜患儿,分析其临床特征及紫癜性肾炎危险因素.在53...
- 茅幼英殷雷黄华周征宇周纬
- 关键词：过敏性紫癜儿童患者临床病理
