王春林
- 作品数：148 被引量：494H指数：11
- 供职机构：浙江大学医学院附属第一医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金浙江省医药卫生科学研究基金浙江省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生社会学经济管理更多>>
- Bardet Biedl综合征的诊治进展
- 2024年
- Bardet Biedl综合征(BBS)是一种罕见的累及多系统的常染色体隐性遗传病,主要特征为视网膜病变、多指(趾)畸形、肥胖、智力低下、性腺发育不良和肾功能异常。迄今已明确26种致病基因,均定位于初级纤毛上,其中BBS1、BBS2和BBS10是最常见的变异基因。对于该疾病目前尚无治愈性疗法,主要以对症支持治疗为主。本文从临床特点、诊断标准、致病基因、我国BBS患者现状、治疗等角度对该疾病进行综述,以期为临床对此类疾病的诊治提供参考。
- 林娇徐鑫星王传凯蒋丽琼(综述)王春林
- 关键词：致病基因
- 儿童青少年代谢综合征预警及防治技术研究
- 傅君芬梁黎黄轲王春林戴阳丽张洪锡许晓琴董关萍陈雪峰梁建凤朱建芳方燕兰吴蔚
- 项目开展了以下四方面的研究：青少年肥胖代谢综合征（MetS）防治技术研究；儿童青少年非酒精性脂肪肝病（NAFLD）的发病机制及综合防治策略的基础和临床研究；宫内营养不良影响胰岛β细胞功能的机制及早期生长激素（GH）干预研...
- 关键词：
- 关键词：青少年肥胖心血管病
- 肝脏B超联合肝功能及Ⅲ型前胶原肽对肥胖儿童非酒精性脂肪肝病的诊断价值被引量：2
- 2010年
- 目的评价肝脏B超联合血清指标在儿童非酒精性脂肪肝病(NAFLD)中的诊断价值。方法将269例肥胖儿童按诊断标准分为单纯肥胖儿童组(SOC)和NAFLD组。NAFLD儿童根据有无肝功能受损分成NAFLD-1组(B超示脂肪肝,肝功能正常)和NAFLD-2组(B超示脂肪肝,同时伴肝功能异常);再根据B超影像学结果分成轻度脂肪肝组和中重度脂肪肝组。另设30例健康儿童为对照组。对各组患儿进行身高、体质量、腰围、臀围、肝功能(丙氨酸氨基转移酶ALT、天冬氨酸氨基转移酶AST)、血脂、透明质酸(HA)、Ⅳ型胶原(CⅣ)、层黏蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原肽(PCⅢ)、肝脏B超、糖耐量试验及胰岛素释放试验等检查,并比较各组间体质指数(BMI)、腰臀比、血压、血脂、肝功能、血糖、胰岛素、肝纤维化指标、胰岛素抵抗指数。对单纯肥胖组和肥胖伴NAFLD组进行二分类Logistic回归分析,并用ROC曲线下面积评价各血清指标的诊断价值。结果 SOC组与NAFLD-1组间ALT、AST、TG、HA、PCⅢ、空腹胰岛素(FINS)、2 h胰岛素、WBISI差异有统计学意义;NAFLD-1组与NAFLD-2组比ALT、PCⅢ差异有统计学意义。Logistic回归分析,ALT水平的回归系数为0.11,P为0。通过ROC曲线决策分析,ALT、AST、PCⅢ的曲线下面积最大,分别为0.88、0.80、0.70。结论同时检查肝脏B超及血清指标ALT、AST、PCⅢ,不但可反映肝脏的炎症程度,也反映了肝纤维化的程度,是诊断肥胖儿童NAFLD严重分层最有价值的方法。
- 许小花傅君芬黄轲王春林梁黎
- 关键词：肝脏超声肝功能儿童
- ABCC8 Arg598stop突变致新生儿持续性低血糖一例
- <正>目的先天性高胰岛素血症(CHI)或持续性高胰岛素性低血糖症是早期新生儿发生持续性低血糖最常见的病因。目前为止,在CHI患者中发现有350多个位点的基因突变。其中最常见的及引起较重症状CHI的为ABCC8和KCNJ1...
- 朱建芳朱伟芬王春林梁黎
- 文献传递
- FGFR1 Ser42Valfs突变致Kallmann综合征1例
- <正>目的 Kallmann综合征又称促性腺激素分泌不足的性腺功能减退伴嗅觉丧失症,是一种先天性遗传性疾病,与成纤维细胞生长因子受体1(FGFR1)、成纤维细胞生长因子8(FGF8)、前动力蛋白受体2基因(PROKR2)...
- 蒋丽琼王春林梁黎
- 文献传递
- 儿童Bardet-Biedl综合征1例病例报告被引量：1
- 2018年
- 1病例资料
男,12岁5个月。因＂阴茎短小10余年,生长迟缓2年余＂就诊于浙江大学医学院附属第一医院（我院）儿科。
患儿系G1P1,足月顺产,产时无窒息抢救史,出生体重3.5 kg,身长50 cm。否认母孕期疾病史及特殊药物应用史。生后在外院诊断为阴茎短小和左脚多趾畸形,1岁时行左脚小趾旁多趾畸形切除手术,阴茎短小随年龄增长未见明显改善。
- 丁静超王春林方燕兰梁黎
- 关键词：BARDET-BIEDL综合征病例报告儿童阴茎短小多趾畸形
- GH早期干预对SGA大鼠糖代谢影响及胰岛PDX1基因表达的调控
- <正>目的明确早期生长激素(GH)干预能否影响小于胎龄儿(SGA)大鼠成年后胰岛素抵抗的发生,探讨组蛋白去乙酰化酶(HDAC)与甲基转移酶家族成员Set7/9是否影响生长激素干预的SGA大鼠胰岛β细胞Pdx1基因组蛋白修...
- 王应旻梁黎朱伟芬陈联辉王春林
- 文献传递
- 哌立福辛调控多条信号通路抑制脂多糖诱导的肿瘤坏死因子-α表达(英文)
- <正>Background:Kawasaki disease(KD)is a multisystem vasculitis of unknown etiology,with coronary artery aneurys...
- 沈洁梁黎王春林
- 文献传递
- 儿童青少年代谢综合征患者早期心功能变化研究
- <正>目的肥胖、代谢综合征为心血管疾病的高危因子,本研究旨在探讨儿童青少年肥胖、代谢综合征患者心脏结构和心功能的变化,为代谢综合征儿童心血管疾病的防治提供依据。方法选取年龄≥10岁的儿童青少年82例,其中男性63名,女性...
- 王春林高欢欢方燕兰王卡娜梁黎涂林修熊光明
- 文献传递
- 小于2岁婴幼儿乳房早发育临床随访研究
- <正>目的了解小于2岁婴幼儿乳房发育的临床现况及转归,分析影响乳房消退的相关因素。方法通过医院电子信息系统,分析近3年小于2岁婴幼儿乳房早发育的医院疾病构成比;分析2009年10月至2010年9月间因乳房早发育来我院内分...
- 王应旻梁黎方燕兰傅君芬董关萍王春林
- 关键词：乳房早发育疾病构成比内分泌科婴幼儿临床随访
- 文献传递
