李文竹
- 作品数：27 被引量：40H指数：2
- 供职机构：北京大学第一医院更多>>
- 发文基金：国际科技合作与交流专项项目国家科技重大专项更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 类似内收附丽病的抗肌萎缩蛋白病
- 郑艺明李文竹张巍肖江喜袁云
- 肥胖加速抗肌萎缩蛋白病的骨骼肌脂肪化发展
- 抗肌萎缩蛋白病是一组性连锁骨骼肌疾病,肌肉纤维化加速疾病的发展,那些因素加速骨骼肌的纤维化还不清楚.本研究分析抗肌萎缩蛋白病的大腿肌肉MRI骨骼肌脂肪化改变规律以及相危险关因素.材料与方法:对48例经基因和/或活检证实为...
- 李文竹郑义民杜婧张巍吕鹤王朝霞肖江喜袁云
- Duchenne型肌营养不良患儿四肢肌力随年龄变化特征及其与6min步行距离的相关性
- 2022年
- 目的:观察Duchenne型肌营养不良(DMD)患儿四肢肌力随年龄变化的特征,分析四肢肌力与6min步行距离的关系。方法:纳入在2019年8月至2020年10月期间,就诊于北京大学第一医院康复医学科门诊的Duchenne型肌营养不良患儿。采用手持式肌力测试仪(HHD)对上、下肢主要肌群进行等长肌力测定,采用6min步行试验(6MWT)评定步行功能,同时收集受试者年龄、身高、体重等一般资料。采用二次曲线拟合分析患儿四肢肌力随年龄变化特征,采用Pearson检验分析四肢各组肌群肌力与6min步行距离(6MWD)间的相关性,将6MWD作为应变量,10组肌群肌力、年龄、BMI作为自变量,进行多重线性回归分析。结果:本研究共纳入54例,年龄为5—10岁的DMD男性患儿,膝伸展肌群肌力随着年龄增长呈下降趋势;6MWD为(369.6±72.1)m,(7.00—7.99)岁患儿的6MWD均值最大,7岁以上患儿6MWD均值逐渐下降。6MWD与肘伸展(r=0.448,P<0.01)、膝屈曲(r=0.460,P<0.01)、膝伸展(r=0.418,P<0.01)肌群肌力呈中度正相关,与肩外展(r=0.273,P<0.05)、踝背屈(r=0.273,P<0.05)、踝跖屈(r=0.313,P<0.05)肌群肌力呈低度正相关。多重线性回归分析结果显示,影响6MWD的主要因素为膝伸展肌群肌力(P<0.05),校正决定系数为0.47。年龄、BMI以及其他肌群肌力对6MWD的影响无显著性意义(P>0.05)。结论:5—10岁的DMD患儿的膝伸展肌群肌力随年龄增长而下降。大于7岁的患儿6MWD有逐年下降的趋势。膝周肌群、上肢近端肌群和踝周肌群肌力与患儿的步行功能相关。其中膝伸展肌群肌力是影响6MWD的主要因素,因此为维持DMD患儿步行功能,需更加关注膝周肌群肌力。
- 杨安琪李文竹黄真
- 关键词：DUCHENNE型肌营养不良6MIN步行距离肌力
- 迪谢内肌营养不良骨骼肌磁共振成像研究被引量：15
- 2014年
- 目的 分析迪谢内肌营养不良（DMD）患者的大腿肌肉在MRI上所见的骨骼肌脂肪化规律以及相关危险因素.方法 对48例DMD患者进行双侧大腿肌肉MRI检查,分析T1WI序列上所见的大腿肌肉脂肪化程度和短反转时间反转恢复序列水肿改变规律,对大腿每块肌肉的脂肪化及水肿程度进行6级分级,分析受累肌肉脂肪化严重程度与体质量指数、不同肌肉的作用以及年龄、病程、dystrophin丢失程度之间的关系.结果 47例患者存在肌肉不同程度脂肪化,30例患者肌肉出现轻度水肿.与站立有关的大收肌、臀大肌、股四头肌和股二头肌平均脂肪化评分大于1.5分,与屈膝有关的半膜肌和半腱肌评分1.0～1.5分,与大腿内收有关的缝匠肌、长收肌和股薄肌评分在1.0分以下.骨骼肌MRI脂肪化总评分与体质量指数（r=0.395,P=0.013）、年龄（r=0.693,P=0.000）、病程（r =0.517,P=0.000）呈正相关并有统计学意义,与肌肉水肿以及肌纤维dystrophin丢失程度无相关性.结论 大腿不同肌肉脂肪化程度的差异与儿童先站立后行走的运动发育过程可能有关;除年龄、病程外,肥胖可能是DMD骨骼肌脂肪化的重要危险因素.
- 李文竹郑艺明杜婧张巍吕鹤王朝霞肖江喜袁云
- 关键词：人体质量指数
- 迪谢内肌营养不良突变修复肌纤维与病程和骨骼肌脂肪化的相关分析
- 本文分析迪谢内肌营养不良(DMD)患者肌肉活检标本中Dystrophin阳性突变修复肌纤维的数量与患者病程、骨骼肌脂肪化程度之间的相关性.24例基因检查证实的DMD男性患者,就诊时年龄为7岁(3-12),平均发病年龄在3...
- 俞萌李文竹王朝霞袁云
- 关键词：抗肌萎缩蛋白蛋白表达肌纤维
- 文献传递
- 抗肌萎缩蛋白病的基因突变类型及骨骼肌病理改变与临床分型之间的关系
- 目的抗肌萎缩蛋白病是由抗肌萎缩蛋白基因突变引起的一种X连锁隐性遗传性骨骼肌疾病。主要表现为进行性肌无力、肌萎缩,疾病后期常伴随出现心肺功能衰竭。此病包括Duchene型肌营养不良(DMD)和Becker型肌营养不良(BM...
- 张巍李文竹肖江喜王朝霞吕鹤袁云
- 文献传递
- 儿童脊髓性肌萎缩症围手术期康复治疗一例
- 2023年
- 患儿女性,16岁。因肢体无力15年、脊柱侧弯3年,进行性加重并影响上肢功能10个月,于2021年8月30日入院。据家长所述,患儿1岁4个月(2006年9月)时开始独立行走但呈鸭步、易跌倒,双下肢无力,行走时步高小于同龄儿童;3岁时出现卧位坐起、蹲起和上下楼梯困难,并呈进行性加重;5岁时出现双手震颤,多次就医均未查明原因,未予以特殊治疗。之后双下肢无力继续加重,尤以右侧明显,并逐渐出现双上肢近端肌无力,持物困难。
- 李文竹王晨昊黄真魏翠洁熊晖徐贝宇李淳德阙呈立
- 关键词：脊柱弯曲运动疗法病例报告
- 以长收肌水肿为突出MRI改变的抗肌萎缩蛋白病
- 郑艺明李文竹张巍肖江喜袁云
- Duchenne型肌营养不良物理治疗和运动训练方法的研究进展
- 2020年
- Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是由抗肌萎缩蛋白基因突变引起的一种X连锁隐性遗传性骨骼肌疾病,是最常见的肌营养不良[1]。DMD主要表现为运动发育迟滞、进行性肢体近端无力和运动功能障碍等,并逐渐出现关节挛缩和畸形,未经治疗的患者会在13岁前失去独立行走能力[2]。步行能力的过早丧失使得患者活动能力快速降低、活动量明显减少,进而出现心功能不全、呼吸衰竭等表现,多在20岁左右死亡[1]。
- 李文竹黄真
- 关键词：DUCHENNE型肌营养不良心功能不全运动功能障碍关节挛缩活动量物理治疗
- 7岁后Duchenne型和Becker型抗肌萎缩蛋白病的骨骼肌磁共振成像对比研究
- 目的抗肌萎缩蛋白病是由抗肌萎缩蛋白基因突变引起的一种X连锁隐性遗传性骨骼肌疾病。一般7岁后出现肢体无力的患者归类为Becker型肌营养不良(BMD)。抗肌萎缩蛋白病患者在骨骼肌磁共振成像(MRI)上主要表现为骨骼肌的脂肪...
- 李文竹王朝霞袁云张巍
- 文献传递
