李小琳
- 作品数：11 被引量：34H指数：4
- 供职机构：南方医科大学附属中山市博爱医院更多>>
- 发文基金：广东省中山市科技计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 49例IgM沉积儿童原发性肾小球疾病的临床特征及预后被引量：4
- 2016年
- 目的探讨Ig M沉积儿童原发性肾小球疾病的临床特点及预后。方法回顾分析2009年5月至2015年6月在广东省中山市博爱医院儿肾科住院并行肾穿刺活检的儿童原发性肾小球疾病患儿83例的临床资料,根据其肾组织病理免疫荧光是否有Ig M沉积分为Ig M组(49例)和n Ig M组(34例),分别对其临床表现、病理特点、疗效及预后进行分析。结果临床诊断包括单纯血尿37例,肾病综合征30例,急性肾炎综合征9例,蛋白尿7例。1病理情况:Ig M组以系膜增生性肾小球肾炎为主,占59.2%(29例),显著高于n Ig M组的17.6%(6例),χ2=14.200,P<0.05;而Ig M组轻微病变率28.6%(14例)低于n Ig M组的70.6%(24例)χ2=14.280,P<0.05;局灶节段性肾小球硬化Ig M组和n Ig M组分别为3例和4例;膜增生性肾小球肾炎Ig M组3例、n Ig M组未见病例,Ig M组基底膜增厚及小动脉管壁病变各4例,n Ig M组均未见病例;2对激素治疗反应:有44例使用糖皮质激素,Ig M组和n Ig M组激素敏感分别为56.0%和73.7%,而耐药/依赖/频繁复发情况分别为44.0%和26.3%,,两组差异无统计学意义(P>0.05);3预后:随访6个月至6.5年,Ig M组和n Ig M组缓解率分别占38.8%(19例)和64.7%(22例),两组差异有统计学意义(χ2=5.399,P=0.020)。结论 Ig M沉积的原发性肾小球疾病临床表现与无Ig M沉积病例相似;肾脏病理以系膜增生性肾小球肾炎为主,少部分病例可发生基底膜增厚和小动脉病变;激素的治疗反应与无Ig M沉积者相似;随访发现血尿蛋白尿缓解率较低,应长期跟踪。
- 潘晓芬刘玉玲李小琳付四毛周涛雷辛衍罗序峰林国模黄东明杨赛
- 关键词：原发性肾小球疾病儿童
- 128层螺旋CT冠状动脉成像在诊断川崎病冠脉损害及随访中的应用价值被引量：1
- 2014年
- 目的：探讨128层螺旋CT冠脉成像技术（128MSCT）在诊断川崎病患儿冠状动脉损害及随访中的应用价值。方法回顾性分析30例川崎病患儿128MSCT及超声心动图（ECHO）检查结果。128MSCT在无屏气状态下进行扫描，扫描时心率为80-130次·min-1，平均（99±18）次·min-1。主要观察冠状动脉瘤的数目、部位、大小及形状。冠状动脉病变按左冠状动脉（LCA）主干、冠状动脉左前降支（LAD）、回旋支（LCX）和右冠状动脉（RCA）主干进行分析。结果急性期：30例川崎病患者中17例行128MSCT和ECHO冠状动脉检查均未见异常。128MSCT显示冠状动脉损害患者13例[病变累及冠状动脉起始处或近端6例，累及冠状动脉中段和（或）远端7例]；ECHO只显示冠状动脉起始处和近端的损害6例，ECHO诊断完全符合率为76．67％（23/30）。ECHO评估中远端冠脉病变有限；漏诊7例（LCA、RCA近、中、远端多处瘤样扩张3例，双侧远端冠状动脉增粗迂曲2例，LCA中端中度或LAD轻度狭窄2例）。恢复期：13例冠状动脉损害患者以128MSCT结果为对照，ECHO诊断完全符合率为61．54％（8/13），8例同期随访（1-6个月）128MSCT及ECHO均提示冠状动脉病变消失。漏诊5例（128MSCT提示RCA中、远端节段性瘤样扩张2例，LCA、RCA多发巨大瘤合并双侧冠脉瘤壁钙化1例，LCA中端或LAD狭窄各1例）。结论在较高心率、无屏气模式下，128MSCT有助于评价川崎病患儿冠状动脉病变全貌，能为川崎病合并冠状动脉损害患儿随访和诊断策略的制定提供更多信息。
- 李小琳劳国荣付四毛罗序峰刘玉玲孙多成
- 关键词：川崎病冠状动脉病变128层螺旋CT
- 屈曲指-关节炎-髋内翻-心包炎综合征一例
- 2011年
- 患儿男,9岁.因关节肿胀3年入院.患儿3年前家长发现其四肢各关节肿胀,当时无发热、皮疹及关节疼痛,关节活动无明显受限,无少尿、全身浮肿.期间查ESR、ASO、RF阴性,膝关节积液为渗出液,未引起重视,各关节肿胀逐年加重,未予特殊治疗.预防接种均按程序进行,无结核接触史,父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者.
- 李小琳刘玉玲付四毛
- 关键词：综合征心包炎髋内翻关节炎关节肿胀膝关节积液
- EB病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床特点及预后分析被引量：1
- 2014年
- 目的探讨儿童EB病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特点及预后危险因素。方法回顾性分析本院2003年4月至2013年6月收治的22例EBV-HLH患者的临床特征,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料及预后,采用Logistic回归分析影响预后的因素。结果 EBV-HLH的发病年龄为3个月至14岁,高峰在1~3岁,所有患儿均有发热,铁蛋白升高,至少有外周血两系减低。伴有肝肿大19例(86.3%),脾肿大16例(72.7%),淋巴结肿大14例(63.6%)。血生化检查肝功能损害,凝血功能异常;骨髓中找到嗜血细胞13例(59.1%),所有病例血清中EBV-DNA检测阳性,病毒载量copy在1.60×103 copy/mL^3.29×107copy/mL之间;22例中死亡9例,好转或治愈9例,失访4例。铁蛋白(SF)大于2 000ng/mL,乳酸脱氢酶(LDH)大于2 000U/L与EBV-HLH的预后呈显著相关性,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 EBV-HLH在儿童中病死率高、预后差。SF、乳酸脱氢酶(LDH)水平是影响其预后的主要危险因素。
- 任伟李小琳刘玉玲张莉
- 关键词：淋巴组织细胞增生症儿童
- 儿童噬血细胞综合征32例临床分析被引量：4
- 2012年
- 目的探讨儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的临床表现、病因、诊断及治疗。方法回顾性分析我科收治的32例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及治疗转归情况。结果（1）病因：全部病例中病毒感染相关性HPS占75．0％（24／32），其中以EB病毒感染最为常见，占68．8％（22／32）。（2）临床表现：主要为持续发热，肝、脾及淋巴结肿大。（3）实验室检查特点：外周血常规表现为三系或二系减少，血清铁蛋白明显增高，肝功能受损，三酰甘油升高和（或）纤维蛋白原降低，有凝血障碍。骨髓涂片可找到噬血细胞，可溶性白细胞介素-2受体增高，自然杀伤细胞活性降低。（4）治疗及转归：32例HPS患儿中，24例病毒感染相关性HPS患儿均予抗病毒药物、大剂量人血丙种球蛋白治疗。22例予糖皮质激素、环磷酰胺等治疗，好转11例，完全缓解5例，死亡4例，疗效不佳自动出院2例；另外10例采用HLH-2004方案治疗，好转4例，完全缓解6例。结论HPS多由感染尤其是EB病毒感染所诱发，血清铁蛋白、可溶性白细胞介素-2受体及自然杀伤细胞活性可早期反映疾病转归，化疗过程中应定期监测。HLH-2004方案是HPS有效的治疗方案。
- 李小琳刘玉玲付四毛
- 关键词：噬血细胞综合征EB病毒血清铁蛋白白细胞介素-2受体自然杀伤细胞儿童
- 128层螺旋CT冠状动脉成像诊断婴儿川崎病致巨大冠状动脉瘤一例
- 李小琳
- 中山市6～13岁儿童遗尿症患病率及患病特征分析被引量：11
- 2017年
- 目的调查中山市小学儿童进行遗尿症患病率及特征,为儿童遗尿症防治提供参考依据。方法于2015年10月~2016年3月采用分层、整群随机抽样法,对中山市6625名6~13岁小学生进行遗尿症问卷调查,并分析小学儿童遗尿症患病率、遗尿特征,以及其对儿童心理相关影响和家长态度等。结果共6625例儿童纳入研究,有遗尿症者684例(10.3%)。男女之比1.94∶1,年龄(8.79±3.54)岁;其中6~7岁119例(17.40%),8~10岁396例(57.89%),11~13岁169例(24.71%)。原发性遗尿症636例(93%);发生季节以冬季为主238例(35%);轻中型(遗尿次数<4次/周)625例(91.4%),重型(遗尿次数≥5次/周)59例(8.6%);入睡后遗尿发生>6 h为285例(41.6%),其次是4~6 h为192例(28%);遗尿量以小量为主416例(60.8%);既往有泌尿系统疾病22例(3.2%),有遗尿家族史者213例(31.1%)。按遗尿程度分组比较,两组间限制晚饭后喝水和睡前小便率的差异统计学意义(P<0.05)。结论儿童遗尿症发病率较高,大部分遗尿症患儿存在心理压力且注意力受到影响,家长重视程度不够。需要做好健康宣教普及遗尿症相关知识,及早干预。
- 林国模李正然潘晓芬李小琳付四毛刘玉玲
- 关键词：遗尿症儿童患病率
- 卵泡抑素样蛋白-1在川崎病诊断及冠状动脉损害中的作用被引量：6
- 2016年
- 目的探讨卵泡抑素样蛋白-1(FSTL-1)水平与川崎病及冠状动脉损害的关联。方法选择48例川崎病患者为川崎病组,根据有无并发冠状动脉损害,分为川崎病并发冠状动脉损害组(4例)和无并发冠状动脉损害组(44例)。选择同期20例健康儿童作为健康对照组,采用酶联免疫吸附试验检测各组血清中的FSTL-1水平。结果与健康对照组相比,川崎病患者血清FSTL-1水平明显升高,差异有统计学意义(P<0.05);并发冠状动脉损伤的患者其FSTL-1水平明显高于无冠状动脉损害的患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 FSTL-1水平与川崎病存在一定的相关性,有用于川崎病相关冠状动脉损害诊断的可能。
- 陈艳玲李小琳张莉彭建明官燕飞袁斌黄绍芬
- 关键词：川崎病冠状动脉损害
- 儿童再发过敏性紫癜39例临床分析
- :探讨儿童再发过敏性紫癜的临床特点.方法:总结广东省中山市博爱医院儿科2007年12月～2011年12月39例再发过敏性紫癜(HSP)患儿的临床及随访资料,对HSP再发发病特点、临床表现、复发危险因素、治疗及预后等方面进...
- 李小琳
- 关键词：儿童患者临床病理预后
- X-连锁无丙种球蛋白血症3例报告并文献复习被引量：7
- 2014年
- 目的分析X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)的临床表现、诊断和治疗特点。方法回顾性分析3例XLA患儿的临床特点、细胞免疫、体液免疫指标及治疗和预后。结果 3例XLA患儿的发病年龄自11个月至6岁,中位诊断年龄为12岁。患儿均表现为多发反复细菌感染;关节炎症累及膝、踝、肘和髋等大关节。实验室检查提示血清免疫球蛋白水平及循环B细胞明显降低。3例患儿均发现存在BTK基因突变,分别为外显子3的移码突变及无义突变,外显子10的移码突变,以及外显子18的错义突变。确诊为XLA后予静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)替代治疗;合并关节炎加用非甾体类抗炎药物(NSAIDs),酌情加用小剂量激素,病情得到明显改善。结论 XLA临床表现具有较大的变异性,反复不同部位的细菌感染,扁桃体、淋巴结发育不良及血清免疫球蛋白水平低下是早期诊断XLA的重要环节;XLA合并关节炎使用IVIG和NSAIDs联合治疗,谨慎使用激素或免疫抑制剂。
- 李小琳付四毛刘玉玲张莉林国模潘晓芬
- 关键词：X-连锁无丙种球蛋白血症关节炎低丙种球蛋白血症原发性免疫缺陷免疫球蛋白
