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儿童神经母细胞瘤综合治疗的疗效分析: 目的对42例神经母细胞瘤(NB)患儿治疗的长期疗效进行分析,以寻求提高NB患儿,尤其是高危NB患儿长期无病生存率的治疗方法。方法回顾性分析2000年1月—2014年6月我院儿科血液/肿瘤病房收治的42例NB患儿临床资...; 孙青华瑛谢瑶赵卫红吴鹏辉李硕卢新天; 关键词：神经母细胞瘤高危儿童长期无病生存率

单中心肾母细胞瘤多学科综合治疗的疗效分析被引量：4: 2018年; 目的分析单中心儿童肾母细胞瘤(WT)多学科综合治疗协助组模式(MDT)下的长期疗效。方法收集2010年1月-2017年12月在北京大学第一医院儿科诊治的35例儿童WT资料,参考国际儿童肿瘤协会和美国肾母细胞瘤研究组织的分型、分期及治疗方案,改进我院儿童WT的MDT流程。采用SPSS 22. 0软件进行统计分析。结果本组患儿中Ⅰ期2例,Ⅱ期13例,Ⅲ期17例,Ⅳ期3例;病理分型为FH 31例,UFH 4例。仅有2例行术前穿刺活检。71%(25/35)的患儿接受了术前化疗;除2例术前放弃治疗死亡外,所有患儿均接受术后化疗,其中Ⅲ、Ⅳ期中72%(13/18)患儿接受术后放疗。2例术后复发死亡。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期的5年无事件生存率分别为100%、92%、89%和67%。结论在家长知情同意前提下减少术前穿刺活检、增加术前化疗有可能减少复发,最终提高Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期患儿的长期无事件生存率。改进后的MDT流程进一步改善了WT患儿的长期预后。; 林福星赵卫红华瑛孙青谢瑶吴鹏辉李硕高阳旭卢新天; 关键词：肾母细胞瘤

儿童神经母细胞瘤长期生存分析: 目的：分析儿童神经母细胞瘤临床特征及预后不良因素,提高长期无病生存率. 方法：收集2000年1月至2013年11月在本院确诊的神经母细胞瘤患儿36例,截取其临床表现、影像学表现、肿瘤标志物、病理类型、治疗、并发...; 孙青赵卫红华瑛谢瑶李硕卢新天; 关键词：预后因素生物学特性长期无病生存率; 文献传递

儿童急性淋巴细胞白血病应用门冬酰胺酶治疗的临床观察: 李硕卢新天华瑛赵卫红谢瑶孙青吴鹏辉

儿童神经母细胞瘤综合治疗疗效分析被引量：6: 2015年; 目的对42例神经母细胞瘤（NB）患儿治疗的长期疗效进行分析,以寻求提高NB患儿,尤其是高危NB患儿长期无病生存率的方法。方法回顾性分析2000年1月-2014年6月我院儿科血液/肿瘤病房收治的42例NB患儿的临床资料,中位年龄32（3-93）个月,其中Ⅰ、Ⅱ、ⅣS期10例,Ⅲ、Ⅳ期32例,采用KapIan—Meier方法进行长期生存情况分析,并对复发NB患儿的情况进行分析。结果Ⅰ、Ⅱ、ⅣS期NB患儿的3年无病生存率可达80.2%,Ⅲ、Ⅳ期NB患儿的3年无病生存率仅为28.1%。复发5例,其中Ⅲ期2例,Ⅳ期3例。二次肿瘤发生1例。结论高危NB患儿长期无病生存率的提高需要采取综合治疗方案,包括大剂量化疗、局部或靶向放疗、手术切除、造血干细胞移植、免疫疗法等的综合运用。; 孙青华瑛谢瑶赵卫红吴鹏辉李硕卢新天; 关键词：神经母细胞瘤高危儿童长期无病生存率

Shwachman-Diamond综合征三例临床诊治和基因分析被引量：4: 2022年; 背景Shwachman-Diamond综合征(SDS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,临床表现复杂多样,随着基因组测序的应用和临床灵敏性的提高,对儿童和成人SDS的诊断较前明显增多,但国内多数SDS患者诊断后缺乏系统规范的治疗。目的分析3例SDS患儿的临床特征和诊疗经过,以增强临床医生对该病的认识,减少漏诊和误诊,规范确诊患儿的治疗方案。方法收集2018年10月至2020年10月在北京大学第一医院儿科治疗的3例SDS患儿的临床表现、实验室检查、基因分析、治疗方案和随访情况等资料,结合相关文献,分析并总结儿童SDS的临床诊治经过。结果3例SDS患儿中2例为女性,1例为男性,均有反复感染、脂肪泻、身材矮小及营养不良等表现,例2有并指畸形。辅助检查提示3例患儿均有中性粒细胞减少,例1合并重度贫血,例2合并血小板减少;3例患儿均有肝功能异常,均为SBDS基因复合杂合突变,突变位点均为c.258+2T>C和c.184A>T。治疗方面,3例患儿均给予胰酶替代、营养支持、保肝等治疗;例1需要依赖红细胞输注,给予小剂量泼尼松治疗后贫血明显改善。结论SDS为多系统受累疾病,早期进行基因检测可以提高诊断率,治疗上需给予多学科综合治疗。减低剂量预处理的造血干细胞移植能改善SDS患儿的部分临床表现,但需严格掌握移植适应证。对于红系增生低下且暂时不具备造血干细胞移植条件的SDS患儿可以试用小剂量短疗程的糖皮质激素治疗,以减轻对血制品的依赖。; 孙青谢瑶吴鹏辉李硕赵卫红; 关键词：儿童基因分析

骨髓造血祖细胞培养在儿童再生障碍性贫血诊治中的意义: 目的探讨骨髓造血祖细胞培养技术在儿童再生障碍性贫血(AA)早期诊治中的意义.方法应用骨髓造血祖细胞培养技术检测51例AA患儿初诊时的粒-巨噬细胞系集落形成单位(CFU-GM)、粒-巨噬细胞丛形成单位(cFU-GM)、...; 赵卫红华瑛卢新天孙青谢瑶卢薇薇石永进李雪迎

并发眼阵挛肌阵挛综合征的神经母细胞瘤影像学特征及其在早期诊断中的价值: 2023年; 目的探讨并总结儿童神经母细胞瘤并发眼阵挛肌阵挛综合征(NB-OMS)的肿物影像学特征,以指导临床早期诊断,避免误诊。方法采用病例对照研究,以北京大学第一医院2007年1月—2022年12月诊断的NB-OMS患儿为病例组,按照1∶1的比例,收集同时期、同一家医院诊治、同年龄(月龄相差<6个月)、同性别的单纯神经母细胞瘤(NB)患儿为对照组,影像学资料由两位影像科医师重新读片分析。结果(1)NB-OMS组患儿34例,男21例,女13例,发病中位年龄为18(6-48)个月;对照组发病中位年龄为20(8-50)个月。(2)所有NB-OMS患儿都因增强CT和/或MRI检查发现肿物而得到临床诊断,手术切除肿物病理证实诊断。(3)NB-OMS组患儿肿物位于肾上腺者仅占17.6%,其余均位于脊柱旁,其中位于胸椎旁、腰椎旁和骶椎旁者分别占32.4%、38.2%和11.8%;单纯NB组肿物位于肾上腺者占55.9%,其余分别位于胸椎旁(14.7%)、腰椎旁(14.7%)、骶椎旁(2.9%)和颈椎旁(11.8%)(P<0.01)。(4)与单纯NB组肿物影像特征相比,NB-OMS组肿物最大直径≥5cm者较少,边界清楚和实性者较多,钙化较少,包绕周围重要血管者较少,无远处转移。(5)NB-OMS组尿香草杏仁酸阳性率仅为11.8%,尿高香草酸阳性率为2.9%,血清特异性烯醇化酶≥100ng/mL者仅占2.9%,明显低于单纯NB组(分别为为76.5%、82.6%和64.8%)(P<0.01)。(6)长期随访,NB-OMS组有1例死亡,肿物位于肾上腺;单纯NB组有11例死亡,其中8例原发肿瘤位于肾上腺,死亡原因均为肿瘤进展或复发。结论NB-OMS患儿肿物多发生在脊柱旁交感神经链,而不是肾上腺,肿瘤标记物在NB-OMS中阳性率非常低,胸腹盆增强CT/MRI检查对NB-OMS的早期诊断具有重要意义。肿瘤发生在肾上腺者可能预后不佳。; 寿然王霄英孙青谢瑶吴鹏辉赵卫红; 关键词：神经母细胞瘤儿童影像学

单中心婴儿型纤维肉瘤六例临床特征及诊疗分析被引量：1: 2019年; 目的回顾性分析北京大学第一医院收治的6例婴儿型纤维肉瘤患儿的临床特点、治疗方法和结局,为国内形成统一的治疗方案提供依据。方法2012年9月—2018年2月北京大学第一医院儿科血液肿瘤病房共收治6例婴儿型纤维肉瘤患儿。收集患儿的临床资料,包括年龄、性别、肿瘤大小、起病部位、病理和ETV6-NTRK3融合基因检测结果。回顾性分析6例患儿的临床资料、疾病分期和治疗方案、化疗效果评估及随访。结果6例患儿起病年龄均<2岁,男性发病多于女性(5∶1),原发部位多见于四肢(4/6)。2例患儿检测ETV6-NTRK3融合基因均为阳性。疾病分期:横纹肌肉瘤研究协作组(IRS)Ⅰ期2例、IRSⅡ期2例、IRSⅢ期1例、IRSⅣ期1例。2例行初次手术及术后化疗,其中1例行联合放疗;4例行辅助化疗并延期手术。2例直接行手术切除肿物,其余4例术前化疗全部有效,肿瘤体积缩小66%~93%。随访截止时间为2019年2月,随访中位时间35个月(13~77个月),6例患儿均无病生存。结论婴儿型纤维肉瘤总体预后良好。保守手术仍然是主要治疗手段。初次手术无法完整切除肿瘤时应行辅助化疗并延期手术。辅助化疗联合保守手术治疗安全有效且能保留受累肢体功能及外形。; 李硕赵卫红华瑛高阳旭孙青谢瑶吴鹏辉卢新天; 关键词：保守手术

在线教学在八年制临床医学专业儿科见习实习阶段的应用被引量：7: 2020年; 目的:探讨见习实习阶段临床医学八年制医学生对儿科学在线教学的看法及应用效果。方法:选择2020年2月至3月在北京大学第一医院儿科轮转的八年制临床医学专业38名见习学生和12名实习学生为研究对象,采用在线翻转课堂、案例教学(case based discussion,CBD)、问题为基础的学习(problem based learning,PBL)等方式完成2周在线带教。教学结束后,通过对2组学生的问卷调查,了解在线教学效果,以及学生对其的反馈。运用SPSS 26.0软件对相关数据进行统计学分析,组间比较使用卡方检验或Fisher’s精确检验;等级资料采用非参数秩和检验。计量资料组间比较使用独立样本t检验。结果:所有学生都认同此次在线教学的总体安排;认为实际收获超过预期的学生占42%(21/50);认为实际收获跟预期相似的学生占58%(29/50)。此次在线教学中最大的问题是网络拥堵[82%(41/50)];其次是无法实现有效互动[20%(10/50)]。实习及见习学生均认为此次在线教学安排对于理论知识掌握[总体(4.58±0.50)分]、自主学习能力[总体(4.42±0.58)分]和临床思维[总体(4.42±0.58)分]的培养最有帮助;相对认可度最差的是技能操作[总体(2.68±0.87)分]和科研能力[总体(2.98±0.98)分];对于医患沟通能力,见习学生的评分[(3.79±0.99)分]高于实习学生[(3.08±0.67)分],其差异具有统计学意义(P<0.05)。见习学生认为翻转课堂帮助最大,实习学生认为在线CBD帮助最大。绝大多数学生(94%)认为未来有必要保留在线教学。结论:儿科学在线教学受到临床医学八年制见习实习阶段医学生的认可,对医学生能力培养具有重要作用,但不能完全替代线下临床实践。; 徐可孙青董慧于果齐心齐建光; 关键词：儿科学见习在线教学

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孙青

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