金娟
- 作品数：25 被引量：74H指数：5
- 供职机构：郑州大学更多>>
- 发文基金：河南省科技发展计划项目河南省科技攻关计划河南省医学科技攻关计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学社会学经济管理更多>>
- 总结点状软骨发育不良临床特点及文献复习被引量：6
- 2019年
- 目的总结点状软骨发育不良患儿的临床特点和诊断手段。方法选择2015年3月～2017年4月本院收治的点状软骨发育不良患儿临床资料及基因诊断结果,并以"点状软骨发育不良""点状骨骺"为检索词,检索1990年～2017年中文数据库进行文献复习。结果点状软骨发育不良患儿共11例,常见临床表现有鼻梁低平、塌陷的患儿10例(71%),关节挛缩9例(64%),白内障3例(21.4%),共同点:X线片示骨骼周围都存在点状钙化高密度影。本院收治的3例患儿,其中1例家系基因患儿基因ARSE基因c.349G> A(p.G117R)为半合子突变,其母携带ARSE基因c.349G> A(p.G117R),故明确诊断X连锁隐性遗传型点状软骨发育不良,2例放弃治疗,1例给予对症治疗,随访生长发育正常,预后良好。结论根据临床表现及X线片可诊断,基因检测是临床分型的主要标准,不同类型的点状软骨发育不良,预后不同,尽早行基因方面的检查有助明确分型,对判断预后指导治疗有重要意义。
- 王彩君张耀东康文清刘大鹏金娟周炎娟
- 关键词：新生儿基因
- 足月新生儿中枢神经系统白色念珠菌感染特征及预后分析
- 2019年
- 目的总结足月新生儿中枢神经系统白色念珠菌感染的特征及治疗经验,为进行早期准确的诊断提供依据。方法回顾性分析河南省儿童医院2016年1月—2017年12月收治的6例足月儿中枢神经系统白色念珠菌感染的临床资料,总结其临床表现,实验室检查,影像学特征,治疗经过,分析其临床特征。结果男4例,女2例,均为足月儿,产前无明显导致感染的高危因素,无明确基础疾病或免疫缺陷病,高危因素为应用广谱抗菌药物,全肠外营养、中心静脉置管、机械通气等,诊断日龄2～6周不等,起病症状除1例为发热抽搐外,其余均不典型,脑脊液改变表现为白细胞轻至中度升高,分类以多核为主,糖降低显著,蛋白显著升高;外周血炎症指标有两例血小板减少,3例CRP明显升高;6例患儿脑脊液培养均为白假丝酵母菌,其中3例血培养亦为白假丝酵母菌,行中心静脉置管的两例患儿其末端培养亦为白假丝酵母菌;其中1例患儿合并眼底病变;头颅MRI表现为1例患儿颅脑影像学未见异常,1例最终合并脑脓肿、脑积水,余4例均表现为双侧脑实质多发异常信号;治疗上除1例单用氟康唑治愈外,余5例均联用1种及以上抗真菌药物,除1例合并脑积水外科手术治疗外,余均临床治愈。结论中枢神经系统白色念珠菌感染后患儿临床表现多不典型,合并有相关高危因素的足月新生儿需高度警惕,其脑脊液改变亦不典型,常规抗感染治疗效果不明显,需反复多次行微生物培养明确病原,头颅MRI尤其增强头颅MRI可作为诊断的补充及抗感染疗效的评估;脑实质多发小脓肿可能为中枢神经系统白色念珠菌感染的典型表现。
- 王颍源方盼盼李蕊金娟李朝晖刘大鹏康文清
- 关键词：中枢神经系统白色念珠菌感染足月新生儿
- 无创高频振荡通气在早产儿支气管肺发育不良撤机后的应用被引量：1
- 2018年
- 目的:研究无创高频振荡通气在早产儿支气管肺发育不良撤机后的应用价值。方法:选取支气管肺发育不良早产儿70例,将纳入患儿按随机数表法分为治疗组与对照组各35例。所有患儿均给予基础治疗,经口气管插管行机械通气。纳入患儿均血气结果正常,呼吸情况好转,撤机行无创辅助通气治疗。治疗组改为无创高频振荡通气治疗,对照组改为经鼻持续正压通气治疗。比较两组治疗后24 h血气分析结果、呼吸机参数,计算氧合指数,记录用氧时间、全胃肠道喂养时间与住院时间,统计再次插管率、并发症发生率以及死亡率。结果:治疗组治疗后24 h血氧分压、酸碱值、氧合指数高于对照组;二氧化碳分压、平均气道压、吸入氧浓度低于对照组。治疗组无创辅助通气时间、总用氧时间、住院时间短于对照组的。差异有统计学意义(P<0.05)。两组再次插管率、并发症及死亡率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:无创高频振荡通气在早产儿支气管肺发育不良撤机后应用,可以促进肺通气与换气,迅速改善氧合能力,缩短用氧时间与住院时间,具有较高安全性。
- 郭静金娟孙慧清张耀东康文清
- 关键词：早产儿支气管肺发育不良
- 猪肺磷脂注射液气管内滴入+有创机械通气序贯治疗联合NHFOV或NCPAP应用于早产儿RDS的效果比较被引量：1
- 2021年
- 目的比较猪肺磷脂注射液气管内滴入+有创机械通气序贯治疗联合无创高频振荡通气(NHFOV)或鼻塞式持续气道正压通气(NCPAP)应用于早产儿呼吸窘迫综合征(RDS)的临床效果。方法选取2019年1月至2020年10月在我院治疗的92例RDS早产儿作为研究对象,按照随机数字表法将其分为观察组与对照组,每组46例。入院后,两组患儿均采用猪肺磷脂注射液气管内滴入+有创机械通气序贯治疗,拔除气管插管后,观察组实施NHFOV,对照组实施NCPAP。比较两组的临床疗效,不同时间点的肺表面活性物质蛋白D(SP-D)、肺组织水通道蛋白5(AQP-5)水平、动脉血气指标[动脉血二氧化碳分压(PaCO2)、动脉血氧分压(PaO_(2))]及并发症发生情况。结果观察组的治疗总有效率为97.83%,明显高于对照组的82.61%,差异具有统计学意义(P<0.05)。T_(0)、T_(1)时,两组的SP-D、AQP-5水平和PaCO2、PaO_(2)比较,差异无统计学意义(P>0.05);T_(2)~T_(4)时,观察组的SP-D、AQP-5水平及PaCO2明显低于对照组,PaO_(2)明显高于对照组(P<0.05);T_(0)~T_(4)时,两组的SP-D、AQP-5水平及PaO_(2)呈升高趋势,PaCO2呈下降趋势(P<0.05)。观察组的并发症总发生率低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论猪肺磷脂注射液气管内滴入+有创机械通气序贯治疗联合NHFOV应用于早产儿RDS的效果显著,可有效降低SP-D、AQP-5水平,改善动脉血气指标,减少并发症的发生。
- 张亚维王颍源金娟李明超
- 关键词：早产儿鼻塞式持续气道正压通气猪肺磷脂注射液有创机械通气
- BRAT1基因变异引起的致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征2例并文献复习
- 2024年
- 目的探讨BRAT1基因变异引起的致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征的临床特点。方法回顾性分析2023年河南省儿童医院收治的2例BRAT1基因变异引起的致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征患儿的临床资料,以“BRAT1基因”、“致命性新生儿肌僵直和多灶性癫痫综合征”、“新生儿癫痫”、“新生儿惊厥”、“婴儿”、“新生儿”、“ethal neonatal rigidity and multifocal seizure syndrome”、“BRAT1”、“RMFSL”、“neonatal-onset genetic epilepsy”、“neonatal convulsion”、“neonatal seizures”、“newborn”、“neonate”为关键词,检索万方数据库、中国知网、维普数据库、中华医学期刊全文数据库、PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane Library数据库自建库至2023年8月31日收录的相关文献,与本院2例一起分析该病的临床特点和基因特点。结果病例1,男,出生时即有四肢僵直,生后出现间断抽搐,苯巴比妥、咪达唑仑、左乙拉西坦联合治疗后抽搐可缓解,但1周后抽搐再次加重,加用妥泰未见好转。随访至5月龄,生长发育落后,需鼻饲喂养,联合抗惊厥药物治疗仍频繁惊厥发作。BRAT1基因外显子5 c.566_567insG(p.D190fs)和外显子9 c.1276C>T(p.Q426*)复合杂合变异,分别源自父母。病例2,女,生后即呼吸困难、反应差、抽搐,苯巴比妥联合左乙拉西坦治疗后抽搐一度缓解,但1周后抽搐逐渐频繁,加用咪达唑仑未见明显好转,放弃治疗后死亡。BRAT1基因外显子10 c.1395G>c(p.T465=)纯合变异,父母无异常。共检索到BRAT1基因变异文献39篇,临床资料记录详尽的文献12篇,以致命性新生儿肌僵直及多灶性癫痫为临床表现35例,加上本文2例共37例,男14例,女23例;有随访记录的患儿32例,末次随访年龄2个月~20岁;死亡27例,死亡年龄6 d~20岁;临床主要表现为小头畸形、生后出现难治性癫痫发作、四肢僵直;神经影像学以小脑萎缩/发育�
- 曹孟宸张晓媛金娟康文清
- 关键词：新生儿
- 新生儿颅骨锁骨发育不全一例的RUNX2基因突变检测并文献复习被引量：1
- 2019年
- 目的报告颅骨锁骨发育不全(CCD)患儿1例的RUNX2基因突变检测情况。方法患儿临床查体后进行临床及影像学检查,明确诊断为CCD。提取患者全血基因组DNA送第三方检测机构(金域医学检验中心),通过高通量基因测序检测患儿RUNX2基因型。结果患者RUNX2基因型为c.201dupG p.(Gln68fs)。结论成功发现了RUNX2基因的致病突变,补充了国内外CCD致病基因的突变位点数据库。
- 李蕊康文清金娟郭静
- 关键词：颅骨锁骨发育不全RUNX2突变
- 肺泡表面活性物质联合无创高频振荡通气对早产儿支气管肺发育不良患儿血清KL-6、ET-1、SP-A和TGF-β1水平的影响被引量：8
- 2021年
- 目的 :探讨肺泡表面活性物质(PS)联合无创高频振荡通气(NHFOV)对早产儿支气管肺发育不良(BPD)患儿血清Ⅱ型肺泡细胞表面抗原(KL-6)、内皮素1(ET-1)、肺表面活性蛋白A(SP-A)及转化生长因子β1(TGF-β1)水平的影响。方法:以郑州大学附属儿童医院收治的90名早产儿BPD患儿为研究对象,并随机分为观察组(45例)和对照组(45例)。对照组给予单纯NHFOV治疗,观察组在对照组基础上联合PS治疗。比较两组氧暴露时间以及并发症发生情况。分析两组治疗前及治疗后(48 h)KL-6、ET-1、SP-A及TGF-β1水平以及动脉血氧分压(PaO_(2))、动脉血二氧化碳分压(PaCO_(2))、平均动脉压(MAP)和氧合指数(OI)变化情况。结果:相较于对照组,观察组氧暴露时间更短,并发症发生率更低(P<0.05)。治疗前,两组患儿血清KL-6、ET-1、SP-A和TGF-β1水平以及PaO_(2)、PaCO_(2)、MAP和OI水平比较无统计学差异(P>0.05);治疗后,两组KL-6、ET-1、TGF-β1、PaCO_(2)、MAP和OI水平有所下降,而SP-A及PaO_(2)水平有所上升;且相较于对照组,观察组KL-6、ET-1、TGF-β1、PaCO_(2)、MAP和OI水平更低,而SP-A及PaO_(2)水平更高(P<0.05)。结论:肺泡表面活性物质联合无创高频振荡通气治疗早产儿BPD患儿,可显著缩短氧暴露时间,改善血清KL-6、ET-1、SP-A和TGF-β1水平及氧合指数,并发症发生率低,值得进一步推广。
- 陈蒙蒙郭静金娟康文清
- 关键词：肺泡表面活性物质早产儿支气管肺发育不良
- 一氧化氮吸入联合高频震荡通气对严重低氧血症新生儿预后的影响被引量：4
- 2018年
- 目的观察一氧化氮吸入(i NO)与高频振荡通气(HFOV)联用在新生儿严重低氧血症中的效果及对其神经发育和预后的影响。方法将2015-03—2017-01于我院住院部收治的严重低氧血症新生儿150例纳为研究对象,并依据入院顺序单双号分为观察组(n=75)及对照组(n=75)。观察组给予HFOV联合i NO治疗,对照组由常频通气改为HFOV治疗。比较2组患儿疗效;测定并比较2组患儿治疗后血气指标和神经发育情况;统计并比较2组患儿预后情况。结果观察组治疗有效率显著高于对照组(P<0.05)。治疗后24 h至48 h,2组患儿Pa O2水平呈现逐渐升高趋势,Pa CO2水平呈现逐渐下降趋势(P<0.05或P<0.01),且2组间差异显著(P<0.01),但p H值组间及治疗前后比较均无显著差异(P>0.05)。观察组氧疗时间、机械通气时间显著短于对照组(P<0.05或P<0.01),但2组间气漏、肺出血、严重颅内出血情况比较无统计学差异(P>0.05)。2组患儿出院后均经6个月随访,随访率100%,结果显示2组间患儿预后情况比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后观察组患儿行为能力、主动肌张力评分显著高于对照组(P<0.05),但一般状态、被动肌张力及原始反射评分2组间无差异(P>0.05)。结论对严重低氧血症患儿实施HFOV联合i NO治疗可明显改善其临床症状和氧合状态,对其神经发育和预后效果无明显影响,值得临床推广应用。
- 郭静金娟孙慧清张耀东康文清
- 关键词：高频振荡通气一氧化氮吸入低氧血症神经发育预后
- 80例新生儿上气道发育畸形的临床分析
- 2021年
- 目的探讨新生儿上气道发育异常的早期诊断方法、治疗及预后。方法回顾性分析2013年1月至2017年12月本院NICU收治的上气道发育畸形患儿的临床资料,根据患儿临床资料及影像学检查进行整理分析。结果共纳入上气道发育畸形患儿80例,其中男56例,女24例;早产儿5例,足月儿75例。患儿多在出生后1~2天内或在出生后20~25天内出现临床症状,包括吸气性呼吸困难、颜面发绀、喉喘鸣、喂养困难、声音嘶哑、哭声弱。其中诊断为先天性喉软化53例(包括重度喉软化),Pierre Robin综合征征3例,鼻后孔闭锁3例,喉囊肿5例,声带麻痹15例,鼻咽部肿瘤1例。80例患儿均完善鼻咽喉部CT,65例电子纤维喉镜,5例完善纤维支气管镜检查,余10例患儿因疾病因素未完善电子纤维喉镜及纤维支气管镜检查。其中48例患儿对症支持治疗及内科保守治疗后好转出院,预后良好;4例重度先天性喉软化患儿在内科治疗的基础上转至本院耳鼻喉科行声门上成形术,术后临床好转出院;5例先天性喉软化合并喉囊肿患儿均在全麻下经支撑喉镜手术钳除部分囊肿,呼吸困难缓解,均好转出院;3例患儿在本院治疗后效果不显著,家长要求转上级医院治疗途中死亡;12例患儿家长考虑到经济原因及以后治疗效果要求放弃治疗;8例失访。结论新生儿上气道发育畸形易合并呼吸衰竭,严重者可危及生命。对这类患儿及时完善影像学检查及电子纤维喉镜检查有助于对该疾病的早诊断,早治疗,并明确病因,从而改善预后。以降低该病的死亡率和预防不良后遗症的发生。
- 周炎娟张耀东金娟康文清
- 关键词：新生儿先天性
- 多巴胺与多巴酚丁胺联用治疗窒息后肾损害新生儿的疗效被引量：2
- 2019年
- 目的:研究多巴胺与多巴酚丁胺联用治疗窒息后肾损害新生儿的疗效及对患儿白细胞介素(IL)-6、C反应蛋白(CRP)、血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)水平的影响。方法 :选择2017年1月—2018年9月在我院治疗的窒息后肾损害新生儿94例作为观察对象,根据随机数字表法分成观察组与对照组,各47例,两组均常规予以吸氧支持及复苏治疗,维持脑灌注及水电解质平衡,控制颅内压,营养支持及感染预防等治疗措施。在此基础上,对照组给予多巴胺(20 mL溶入200～300 mL浓度为5%的葡萄糖注射液后静滴,qd)治疗,观察组给予多巴胺(20 mL)及多巴酚丁胺(10 mL溶入200～300 mL浓度为5%的葡萄糖注射液后静滴,qd)治疗。比较两组疗效,IL-6、CRP、Scr、BUN水平,肾血流指标,以及不良反应发生情况。结果:观察组总有效率为97.87%,高于对照组的87.23%,差异有统计学意义(P <0.05);治疗后两组IL-6、CRP、Scr、BUN水平较治疗前均下降,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P <0.05);治疗后两组肾动脉的收缩期峰流速(PSV)及舒张末期流速(EDV)水平均高于治疗前,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P <0.05);治疗后两组阻力指数(RI)水平均低于治疗前,且观察组低于对照组,差异有统计学意义(P <0.05);两组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P> 0.05)。结论 :多巴胺与多巴酚丁胺联用治疗窒息后肾损害新生儿的疗效显著,可有效改善患儿的IL-6、CRP、Scr、BUN水平及肾血流情况,安全性高,值得推广。
- 金娟李蕊康文清
- 关键词：多巴胺多巴酚丁胺肾损害新生儿
