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氨基糖甙类抗生素致聋家系线粒体基因突变的分析被引量：1: 2004年; 目的:探讨线粒体DNA(mitochondrialDNA,mtDNA)突变与非综合征性遗传性耳聋的关系,并且建立相应的基因诊断方法。方法:调查并收集2个非综合征性耳聋家系、6个散发病例及25例正常个体的外周静脉血样本,从白细胞中提取DNA,聚合酶链反应扩增mtDNA目的片段,分别用BsmAⅠ、ApaⅠ及XbaⅠ限制性内切酶检测1555G、3243G、7445G和del961Cn点突变,对相关的扩增片段进行基因测序。结果:酶切检测,两家系中全部12例的耳聋患者均为1555G点突变阳性。家系中的其他成员、6例散发病例及25例正常人均为阴性,调查的所有个体(包括患者)3243G、7445G和del961Cn点突变均为阴性。mtDNA测序:酶切显示,1555G突变阳性病例均发现(nt)1555A→G转换,3243G、7445G及del961Cn点突变阴性。结论:1555G点突变呈母系遗传;1555G点突变在母系遗传非综合征型耳聋家系中有较高的发生率,在散发型病例中发生率较低;提示1555G点突变是该类耳聋分子诊断的有用指标。; 魏钦俊曹新邢光前卜行宽王登元; 关键词：线粒体基因突变耳聋抗生素

线粒体DNA A1555G和961 insC双重突变导致的非综合征型遗传性耳聋被引量：13: 2004年; 目的探讨一个非综合征型遗传性耳聋大家系线粒体DNA(mitochondrialDNA,mtDNA)突变类型。方法临床听力测试已明确诊断,并收集非综合征型遗传性耳聋分支家系中33人及6例散发聋患者的外周静脉血样本,从白细胞中提取DNA,聚合酶链反应扩增mtDNA目的片段,分别用BsmA、Apa及Xba限制性内切酶检测1555G、3243G和7445G点突变,对相关的扩增片段进行基因测序。结果酶切检测,家系中17例耳聋患者均为1555G点突变阳性,非母系成员及散发聋病例均为阴性。测序结果6例酶切显示1555G突变阳性病例均发现(nt)1555A→G转换和(nt)961C插入,3243G、7445G点突变阴性。结论在该非综合征型遗传性耳聋大家系中,mtDNA12SrRNA基因区域A1555G和961insC的双重突变可能共同参与了听力损害的过程。; 曹新邢光前魏钦俊卜行宽王登元; 关键词：遗传性耳聋点突变线粒体DNA 酶切限制性内切酶

与人工耳蜗植入术相关的面神经垂直段应用解剖被引量：18: 2003年; 目的　通过观测面神经垂直段解剖 ,了解与圆窗龛的关系 ,为人工耳蜗植入手术中避免面神经损伤提供参考。方法　通过对 12个成人颞骨标本解剖 ,模拟人工耳蜗植入术 ,观察和测量面神经垂直段位置与圆窗龛关系。结果　圆窗龛上缘至面神经垂直段距离 5 .49± 1.0 76mm ,圆窗上缘至砧骨短脚 5 .0 7± 2 .0 2mm ,圆窗龛平面面神经至鼓索神经距离 2 .2 5± 0 .3 8mm ,圆窗龛平面面神经垂直段至后半规管距离 2 .41± 0 .46mm。圆窗龛全貌能暴露者 7例 ,前部部分暴露 4例 ,有一例圆窗龛因面神经垂直段影响未能显示 ,未见面神经垂直段有分成两支的情况。结论　面神经垂直段前置将影响圆窗龛暴露。; 赵晓埝王登元邢光前卜行宽; 关键词：人工耳蜗面神经

鼻咽癌对听功能影响的再认识被引量：16: 2002年; 大部分并发分泌性中耳炎的鼻咽癌患者的咽鼓管是开放的 ,传统的机械压迫及淋巴回流障碍的学说受到很大挑战。鼻咽腔气流变化、神经 -肌肉麻痹及咽鼓管顺应性改变是导致中耳负压的主要原因。放疗后 6 0个月咽鼓管功能最差 ,可表现为假性感音神经性听力损失。在内耳损伤方面 ,高频听力损失重于言语频率损失。射线对窝后听系统有不可忽视的损害。顺铂的耳毒性由自由基产物引起 ,首先损伤外毛细胞。; 王登元卜行宽; 关键词：鼻咽癌听功能放疗化疗

耳声发射在听力减退流行病学调查中的应用被引量：1: 2011年; 目的探讨耳声发射在听力减退流行病学调查中应用的可行性。方法对江苏省进行的世界卫生组织耳疾与听力减退流行病学调查中不能配合纯音测听的人群进行耳声发射检查,包括婴幼儿、部分儿童和特殊成人,共259例。结果 259例中21例耳声发射未通过,未通过率8.1%。21例中耵聍阻塞8例,中耳炎5例,耳道狭窄2例,智力障碍合并耳廓畸形和耵聍阻塞1例,原因不明5例。结论耳声发射具有操作简便、快速、灵敏、无创、客观等优点,可推广运用到听力减退流行病学调查,尤其是作为学龄及学龄前儿童的听力筛查方法。; 徐霞刘丞王登元卜行宽; 关键词：耳声发射听力减退

老年人听力减退和耳疾流行病学调查研究被引量：53: 2006年; 目的明确江苏省老年人听力减退和耳疾流行病学情况,为制订防治和康复计划提供科学依据。方法用容量比例概率抽样方法对江苏省40个调查点进行听力和耳疾调查(WHO 方案),抽取年龄≥60岁的老年人共计1261人进行统计分析。结果听力减退患病率为58.1%(标准化患病率:全国59.5%,江苏省60.9%),其中轻度33.1%,中度17.8%,重度5.9%,极重度1.3%;听力残疾患病率为25.0%(标准化患病率:全国26.6%,江苏省28.1%)。年龄、性别、城乡之间的差异有统计学意义。耳疾的患病率为:外耳畸形0.2%,耵聍栓塞1.7%,外耳道炎0.1%,真菌感染0.5%,分泌性中耳炎1.2%,慢性化脓性中耳炎1.6%,鼓膜干性穿孔2.3%。引起听力减退的可能原因:耳疾2.9%,非感染状态92.6%,遗传因素0.3%,病因不明4.2%。干预需求:调查人群中31.1%需要配戴助听器,2.3%需要药物治疗,0.9%需要外科非急诊治疗,1.0%需要其他治疗。结论老年人听力减退和听力残疾患病率较1987年的调查明显升高,应引起政府和全社会的更多关注。制订和执行科学的防治和康复计划是完全必要和十分迫切的。; 刘丞卜行宽邢光前周玲徐霞王登元陈智斌周涵田慧琴李晓璐陆玲赵晓埝李芳丽谭长强; 关键词：老年人

小儿听神经病神经生理学特点及意义被引量：21: 2003年; 目的分析小儿听神经病(AN)神经生理学特点,探讨其在诊断和治疗方面的意义。方法对13例小儿患者在采集病史和耳科检查的基础上,行系统的听力学检查,包括声导抗、听性脑干反应(ABR)、耳蜗微音电位(CM)、诱发耳声发射(EOAEs)、中潜伏期反应(MLR)和事件相关电位(ERP)以及影像学(CT和/或MRI)和周围神经系统检查。结果 13例患儿鼓室图均呈“A”型、镫骨肌反射及ABR均引不出或明显异常,但CM均正常。除1例有新生儿缺血缺氧史的患儿EOAEs未引出,其余12例皆正常引出。8例患儿记录到MLR,6例可记录到ERP。6例患儿影像学和周围神经系统未见异常。结论对小儿AN的诊断应着重分析其神经生理学特点。对高危新生儿的听力筛查推荐联合应用EOAEs、ABR和CM,以免漏诊、误诊。; 王登元卜行宽邢光前陆玲; 关键词：儿童听力检查前庭耳蜗神经疾病诱发性耳声发射耳蜗微音电位

江苏地区老年人主观性耳鸣的流行病学调查被引量：58: 2006年; 目的探讨老年人耳鸣的分布情况,为制订防治策略提供科学依据。方法采用按容量比例概率抽样方法,在江苏省常住人口中抽样,对1149名60岁及以上的老年人进行耳鸣问卷调查,并做出评估。结果被调查人群的耳鸣患病率为29．6％(标化患病率:全国29．7％,江苏29．8％)。耳鸣患病率随年龄增加逐渐上升,但年龄组间差异无统计学意义(P>0．05),性别之间差异亦无统计学意义(男29．9％,女29．3％,P>0．05),农村人群耳鸣患病率(31．8％)高于城镇(25．1％)(P<0．05)。有意义的耳鸣患病率为2．5％,年龄、性别及城乡之间差异均无统计学意义(P>0．05)。结论耳鸣在老年人群中较为常见。耳鸣与多种因素有关,有必要加强老年人耳鸣的防治研究。; 徐霞卜行宽邢光前周玲刘丞王登元陈智斌周涵田慧琴李晓璐陆玲赵晓埝李芳丽谭长强; 关键词：耳鸣流行病学患病率

口服和鼓室内注射糖皮质激素治疗分泌性中耳炎的疗效观察被引量：13: 2009年; 目的探讨口服和鼓室内注射糖皮质激素治疗分泌性中耳炎(otitis media with effusion,OME)的疗效。方法选择84例病程在8周之内的OME患者(8～56岁)为研究对象,在进行鼓室穿刺抽液及口服抗生素的基础上,随机分成A组,30例34耳,予小剂量短疗程口服泼尼松治疗;B组,30例32耳,予地塞米松鼓室内注射2～4次;C组,24例26耳,口服抗生素,鼓室穿刺抽液。疗程结束后随访3个月。结果A、B两组分别有70.6%和53.1%的患耳在一周内有不同程度好转。治疗一个月后,A、B、C三组的总有效率分别为88.2%(30/34耳)、90.6%(29/32耳)和69.2%(18/26耳);A组与B组总有效率比较差异无统计学意义(P>0.05),但A、B两组与C组总有效率比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论口服或鼓室内注射糖皮质激素均为治疗OME的有效方法。; 周涵陈智斌王登元徐霞赵晓埝邢光前; 关键词：糖皮质激素分泌性中耳炎鼓室内注射

甲磺酸倍他斯汀治疗耳鸣和瞬态耳声发射分析被引量：5: 2008年; 耳鸣的病因、病理机制极其复杂，因此，针对病因进行优化治疗非常重要^[1]。本研究拟在甲磺酸倍他斯汀（敏使朗）治疗神经性耳呜的基础上，观察用药前、后患者主观症状和瞬态诱发性耳声发射（transiently evoked otoacoustic emissions，TEOAE）的变化，比较单剂量和倍量药物应用对神经性耳鸣的治疗效应。; 邢光前赵晓埝陈智斌李芳丽王登元周涵李华斌; 关键词：耳鸣耳蜗疾病

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王登元

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