崇梅
- 作品数：22 被引量：95H指数：5
- 供职机构：首都医科大学附属北京安贞医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金北京市重点实验室更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常9例被引量：2
- 2012年
- 目的探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果 9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5～4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高,2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5～3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。
- 崇梅韩玲杜军保金梅王霄芳郑可梁永梅肖燕燕焦萌
- 关键词：代谢心肌病肉碱酰基肉碱
- 40岁以下青年急性心肌梗死患者中家族性高胆固醇血症:检出率和临床特点被引量：2
- 2020年
- 目的研究40岁以下急性心肌梗死(AMI)患者中家族性高胆固醇血症(FH)的检出率及临床特点。方法连续入组2012年1月1日至2015年8月31日于北京安贞医院确诊为AMI的患者678例,平均(35.5±4.2)岁,收集临床资料,根据荷兰临床脂质网络标准(DLCN)进行评分,分为可能FH组和非FH组。分析可能FH的检出率和临床特点。结果AMI中可能FH检出率为28.31%(192/678),确诊/很可能FH检出率为3.83%(26/678)。可能FH组发病年龄较早[(35.0±4.22)岁vs.(35.7±4.22)岁,P=0.076],心脑血管病家族史比例更高(P均<0.05),且多支病变发生率高(P<0.05)。无论是否经过降脂治疗,可能FH组LDL-C水平均高于非FH组(P<0.05)。结论40岁以下AMI患者中可能的FH比例更高,冠状动脉病变程度更严重。
- 刘银琢徐丽媛杨娅郝问李嵘娟崇梅谢谨捷王绿娅
- 关键词：急性心肌梗死青年家族性高胆固醇血症检出率
- 肺动脉悬吊的诊断与治疗被引量：4
- 2012年
- 目的:探讨肺动脉悬吊的临床特征、诊断与治疗。方法:回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为肺动脉悬吊患者的临床特征、影像学检查、诊断和治疗。结果:7例肺动脉悬吊患者,男性1例,女性6例,年龄1个月～21岁,<1岁4例,伴有咳喘、肺炎或呼吸困难病史,6例因心脏杂音就诊,经超声心动图、多排螺旋CT明确诊断,2例行纤维支气管镜检查。伴发中位心1例,心内畸形6例,气管、支气管狭窄6例。4例患者手术治疗,3例疗效满意,1例术后早期死亡。结论:儿童中反复出现原因不明的咳喘等呼吸道症状者,应重视肺动脉悬吊的可能,超声心动图联合多排CT可明确诊断,早期行左肺动脉移植术以解除气管狭窄是生存的关键。
- 崇梅刘迎龙金梅程沛苏俊武耿斌贺彦
- 关键词：先天性心脏病气管狭窄心脏外科手术
- 儿童冠状动脉疾病32例临床分析被引量：5
- 2012年
- 目的探讨儿童冠状动脉疾病的病因分布及临床特点,以提高诊断和治疗儿童冠状动脉疾病水平。方法回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心收治的冠状动脉疾病患儿(不包括复杂心脏畸形合并冠状动脉异常者)的临床资料,分析临床表现、辅助检查、诊断方法和治疗。结果 32例冠状动脉疾病患儿进入分析,男20例,女12例,年龄1个月至18岁。经ECG、超声心动图、64排CT和心导管造影检查明确诊断。左冠状动脉异常起源于肺动脉10例(31.2%),8例以心力衰竭起病,其中长期误诊为"心内膜弹力纤维增生症"4例,"扩张性心肌病"1例,"二尖瓣重度关闭不全"2例,均行外科手术移植左冠状动脉,1例术后死亡,余9例术后随访临床症状好转,左室缩小,二尖瓣反流减轻;冠状动脉瘘13例(40.6%),9例以心脏杂音、4例以心力衰竭起病,外科手术行瘘缝扎或补片治疗12例,介入治疗1例,术后随访仅1例存在少量残余分流;川崎病并发冠状动脉瘤6例(18.8%),出现左心扩大、心肌缺血征象,予长期抗凝等治疗;家族性高胆固醇血症3例(9.4%),表现为冠状动脉粥样硬化性心脏病,予降胆固醇、改善心肌缺血等药物及饮食控制治疗,随访病情尚稳定,无明显加重。结论儿童冠状动脉疾病少见,先天性包括左冠状动脉异常起源于肺动脉和冠状动脉瘘,后天性以高胆固醇血症和川崎病累及冠状动脉多见,对于有左心扩大和心肌缺血表现者,应重视冠状动脉疾病的可能,早期诊断、合理治疗是改善预后的关键。
- 崇梅韩玲刘迎龙金梅顾虹程沛苏俊武贺彦
- 关键词：儿童冠状动脉左冠状动脉异常起源于肺动脉冠状动脉瘘川崎病家族性高胆固醇血症
- 先天性左冠状动脉主干闭锁3例超声心动图特征
- 李文秀耿斌崇梅吴江肖燕燕张桂珍
- 先天性左冠状动脉主干闭锁3例超声心动图特征
- 对先天性左冠状动脉主干闭锁进行了超声诊断，同时分析总结了超声心动图的临床表现，以提高对本病诊断的准确率。
- 李文秀耿斌崇梅吴江肖燕燕张桂珍
- 关键词：超声心动图
- 文献传递
- 室间隔完整的肺动脉闭锁合并右室依赖冠状动脉循环胎儿超声心动图特征被引量：1
- 2014年
- 目的探讨室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)合并右室依赖冠状动脉循环(RVDCC)胎儿超声心动图特征,提高对本病的认识及诊断的准确率。方法回顾性分析2010年9月至2013年5月于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心就诊,经超声心动图确诊的4例PA/IVS合并RVDCC的胎儿超声心动图特征,并与PA/IVS未合并RVDCC的胎儿和正常胎心胎儿超声心动图表现进行比较。结果 4例PA/IVS合并RVDCC胎儿中,3例引产后经尸解证实,1例出生后经超声心动图证实。与PA/IVS未合并RVDCC胎儿及正常胎心胎儿超声心动图表现比较,PA/IVS合并RVDCC胎儿超声心动图除了具有室间隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁的一般超声影像学特征(室间隔完整、肺动脉膜性闭锁和动脉导管逆灌等)外,还具有:①右心室显著发育不良、右室壁多显著肥厚、三尖瓣口(环)径明显缩小和Z值﹤-3;②彩色多普勒血流显像显示右室心肌内冠状窦隙开放,形成右心室与冠状动脉的异常血流交通;③异常血流方向为从右心室至冠状动脉灌注为主的双期双向血流信号。结论胎儿超声心动图可准确诊断PA/IVS合并RVDCC,一经确诊,应尽早采取相应的干预措施。
- 吴江耿斌崇梅李文秀张桂珍
- 大动脉炎与白塞病所致主动脉瓣反流的临床及超声心动图特征分析
- 2023年
- 目的探讨大动脉炎与白塞病所致主动脉瓣反流的临床及超声心动图特征。方法收集2002年1月至2016年12月于首都医科大学附属北京安贞医院临床诊断为大动脉炎(TA)及白塞病(BD)、因主动脉瓣反流(AR)行手术治疗的患者的临床资料,其中TA 25例(TA组)、BD 23例(BD组)。比较分析2组患者的临床及超声心动图特征,以及术后并发症发生情况,采用独立样本t检验及χ2检验进行统计学分析。结果25例TA患者术前均得到正确诊断。23例BD患者中术前正确诊断16例,7例由临床医师术后诊断。TA组中女性21例(21/25,84%),男性4例;BD组中女性4例,男性19例(19/23,83%),2组性别比较差异有统计学意义(P<0.01)。BD组术前红细胞沉降率和C反应蛋白高于TA组,2组比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。BD组术前超声心动图显示主动脉瓣形态学表现具有特异性,16例表现为主动脉瓣脱垂伴瓣叶变薄、冗长,部分主动脉瓣呈瘤样改变;6例表现为与瓣叶附着的活动性条索状回声;6例表现为主动脉瓣周囊袋状无回声结构。TA组超声心动图显示主动脉瓣形态学无明显特异性,TA组主动脉根部和升主动脉的内径明显大于BD组(P均<0.05)。术后随访发现25例TA患者均无并发症发生,10例(43%)BD患者出现术后并发症,包括主动脉机械瓣瓣周漏10例、主动脉机械瓣撕脱5例、冠状动脉吻合口漏1例、主动脉周围假性动脉瘤1例。结论伴发AR的BD患者主动脉瓣炎性损害较TA患者更严重,超声心动图对严重AR病因的术前准确评估很重要,术前准确诊断将有助于改变其治疗方式、减少术后并发症。
- 李嵘娟宋砾王月丽崇梅牛宝荣李菁陈倬谷孝艳张涵张烨何怡华
- 关键词：超声心动图大动脉炎白塞病主动脉瓣反流
- 超声生物显微镜评价高脂饮食LDL-R-/-小鼠冠状动脉血流动力学与动脉粥样硬化关系被引量：4
- 2019年
- 目的探讨通过超声生物显微镜血流显像技术检测小鼠冠状动脉血流动力学参数以反映其动脉粥样硬化病变程度的可行性。方法选择20周龄LDL-R-/-和野生型C57BL/6雄性小鼠各14只,同一基因型小鼠按体重随机分为两组,分别饲以高脂饲料8周和16周至28周龄和36周龄。采用Vevo■2100超声成像系统对活体小鼠的冠状动脉血流进行观测,并对小鼠的升主动脉内-中膜厚度(IMT)进行病理组织学检测。比较同周龄不同基因型和同基因型不同周龄小鼠之间冠状动脉血流动力学参数最大流速(Vmax)、平均速度(Vmean)及速度时间积分(VTI)的差异,并对冠脉血流动力学参数与主动脉IMT的病理结果相关性进行分析。结果①同周龄不同基因型小鼠间比较,除28周龄的两种基因型小鼠Vmax差异无统计学意义(P>0.05)外,LDL-R-/-小鼠的冠状动脉血流动力学参数均较野生型小鼠降低,差异有统计学意义(P<0.05);同基因型不同周龄小鼠间比较,冠状动脉血流动力学参数差异均无统计学意义(P>0.05)。②不同基因型小鼠间主动脉IMT病理测值比较,LDL-R-/-小鼠均较野生型小鼠IMT增加(P<0.05);同基因型不同周龄小鼠间比较,36周龄小鼠均较28周龄小鼠IMT增加(P<0.05);③所有冠状动脉血流动力学参数Vmax、Vmean及VTI与主动脉IMT病理学测值均呈负相关(r=-0.532,-0.423,-0.524;均P<0.05)。结论超声生物显微镜获得的冠状动脉血流动力学参数与动脉粥样硬化病理结果具有较好的相关性,采用超声生物显微镜血流显像技术对小鼠冠状动脉血流动力学参数进行检测可作为评价动脉粥样硬化病变程度的一种新方法。
- 谢谨捷苏瑞娟李嵘娟张俊蒙崇梅李宜嘉张涵王月丽宋砾徐丽媛张芮英杨娅王绿娅
- 关键词：超声生物显微镜小鼠冠状动脉动脉粥样硬化
- 二叶式主动脉瓣主动脉病变相关基因突变者的影像学特征与遗传学分析被引量：2
- 2020年
- 目的探讨主动脉病变相关基因与二叶式主动脉瓣(BAV)相关性主动脉病变的关系。方法选取行Bentall手术并检测到主动脉病变相关基因突变的8例BAV患者,应用超声心动图评估其BAV分型、瓣膜功能及升主动脉内径等指标;收集其外周血并对主动脉疾病相关基因进行筛查,对变异进行致病性预测;记录患者一般临床参数及实验室检查结果。结果 8例患者中5例主动脉最宽处位于升主动脉管部,3例位于主动脉窦部。2例以主动脉瓣狭窄表现为主,5例以主动脉瓣关闭不全表现为主,1例主动脉瓣狭窄与关闭不全程度相当。4例患者FBN1基因突变(分别为c.2926C>Tp.Arg976Cys、c.2374T>Cp.Cys792Arg、c.2639G>Ap.Gly880Asp、c.6700G>Ap.Val2234Met),2例COL3A1基因突变(分别为c.2190A>Tp.GLU730Asp、c.2181G>Ap.Met727Ile),1例MYLK基因突变(c.1414C>Tp.Leu472Phe),1例TGFBR1基因突变(c.134A>Gp.Asn45Ser)。8例患者中1例FBN1基因突变患者为Sievers0型BAV,余7例均为SieversⅠ型BAV,其中RL亚型6例,RN亚型1例。3例FBN1基因突变患者(c.2926C>Tp.Arg976Cys,c.2374T>Cp.Cys792Arg,c.2639G>Ap.Gly880Asp)经3个突变评价软件预测均为可能致病性突变,该3例患者胸主动脉最大径显著高于其他患者。结论基因变异相关的解剖结构异常及主动脉瓣功能改变所引起的血流动力学变化可能共同导致了BAV患者不同类型的主动脉病变。
- 曲浥晨李宜嘉李玉琳谢谨捷崇梅李嵘娟张涵王月丽宋砾李菁杨娅
- 关键词：主动脉病变
