周璇
- 作品数：75 被引量：125H指数：6
- 供职机构：南方医科大学南方医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金广东省自然科学基金南方医科大学南方医院院长基金更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学经济管理哲学宗教更多>>
- 中国血友病患者FVⅡ抑制物形成的免疫因素研究
- 对中国血友病FⅧ抑制物阳性患者免疫因素（淋巴细胞亚群、CD4+T淋巴细胞增殖、细胞因子分泌等）进行初步研究，进一步明确FⅧ抑制物产生的免疫相关机制以及与欧美的差异，有助制定预防FⅧ抑制物产生、诱导FⅧ免疫耐受的治疗方案。
- 宋晓玲孙竞周璇李强刘阳易正山
- 关键词：血友病免疫因素
- 慢性髓性白血病患者ABL激酶区点突变及其与临床疗效的关系被引量：6
- 2014年
- 目的 研究慢性髓性白血病（CML）患者ABL酪氨酸激酶区点突变类型与伊马替尼耐药及预后的关系.方法 收集70例伊马替尼耐药患者骨髓或外周血标本,采用巢式PCR扩增ABL激酶区,纯化后进行双向测序并与同源序列对比,结合患者临床资料进行统计学分析.结果 70例患者中32例（45.7％）检测出ABL酪氨酸激酶区点突变,慢性期、加速期及急变期突变患者分别为16、6、10例,共检测出11种突变类型,分别为T315I、E255K、C475Y、Y253H、G321W、G250E、F317L、E258K、F359V、E459K、F311I.Sokal评分中高危和Ph＋染色体伴复杂核型改变是点突变重要的危险因素,点突变与无点突变患者5年累计生存率差异无统计学意义（78.1％对84.2％,P=0.985）,但两组无事件生存率差异有统计学意义（34.4％对68.4％,P=0.034）.对于点突变患者,异基因造血干细胞移植较二代酪氨酸激酶抑制剂药物或联合化疗有更高的完全细胞遗传学反应率（P=0.001）.结论 CML ABL激酶区点突变患者较无突变患者有较差的疗效及预后,及时检测CML慢性期患者ABL激酶区点突变有助于患者治疗方案调整及改善预后,对于疾病进展期点突变患者,异基因造血干细胞移植有相对较好的疗效.
- 高冠论许娜阴常欣周璇肖雅娟李玲廖立斌曹睿徐丹孟凡义刘晓力
- 关键词：DNA突变分析伊马替尼
- 中国血友病患者FⅧ抑制物形成的免疫因素研究
- 目的:对中国血友病FⅧ抑制物阳性患者免疫因素(淋巴细胞亚群、CD4+T淋巴细胞增殖、细胞因子分泌等)进行初步研究,进一步明确FⅧ抑制物产生的免疫相关机制以及与欧美的差异,有助制定预防FⅧ抑制物产生、诱导FⅧ免疫耐受的治疗...
- 宋晓玲孙竞周璇李强刘阳易正山
- 文献传递
- 中国重型血友病A临床表现异质性及其影响因素研究
- 背景：血友病的严重程度根据血浆中FⅧ/FⅨ活性值分为轻型、中型和重型，其中重型患者约占60-70％。在未经治疗的情况下，重型患者平均每月可发生1-6次自发性关节、肌肉及软组织出血。但是我们在临床工作中发现，即使是血浆凝血...
- 李含马庆辉周璇李强刘阳孙竞
- 中国重型血友病A成人患者低中量三级预防治疗的突破性出血特点及影响因素研究
- 目的 研究中国重型血友病A成人患者低中量三级预防治疗的突破性出血特点及其影响因素。方法 49例患者按照预防剂量分为低量组和中量组;评估临床出血表型(Pre-AJBR)、72hFⅧ谷活性、活动能力(FISH评分)，利用 "...
- 邱石球庄金木周璇尹瑞雪柳竹琴马菲李颖嘉孙竞
- 异基因造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病伴发获得性血友病1例暨文献复习
- 庄金木孙竞周红升周璇
- T315I基因突变的慢性髓性白血病临床特征及泊那替尼疗效被引量：2
- 2019年
- 目的分析伴T315I突变的慢性髓系白血病(CML)的临床特征及不同治疗方法的疗效。方法回顾性分析19例行BCRABL KD突变检测T315I突变的CML患者的临床资料及不同治疗的预后,通过直接测序分析获得用于RTQ-PCR样品的BCRABL KD突变。用Sanger测序法对BCR-ABL KD突变进行测序。复发标准包括血液学复发、细胞遗传学复发和分子生物学复发。结果 19例CML-T315I患者,初诊时73.7%(14/19例)患者处于慢性期(CP),Sokal评分中高危患者占81.2%(13/16例)。19例患者初诊后均行酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗,病程中78.9%(15/19例)患者有附加染色体畸变,52.6%(10/19例)患者存在多重突变。68.4%(13/19例)的患者在疾病进展后(加速期/急变期)检测出T315I突变,从初诊到检测出T315I突变的中位期为40 m(5～120 m)。突变后12例行泊那替尼治疗(A组),7例选择传统化疗方案(B组)。A、B两组3年总生存率分别是83.3%和14.2%(P=0.001)。结论小样本回顾性研究发现对TKI耐药的CML患者易检出T315I突变,进展期检出率明显高于慢性期。此类患者往往合并附加染色体和多重基因突变,预后较差,即行异基因造血干细胞移植,复发率仍较高。泊纳替尼长期维持治疗,可能会改善预后,延长生存期。
- 陈晨许娜江雪杰吴婉儿周璇刘靓黄继贤阴常欣曹睿廖立斌徐丹张宇明刘启发刘晓力
- 关键词：慢性髓系白血病BCR-ABL异基因造血干细胞移植
- 中国血友病患者FⅧ抑制物形成的免疫因素研究
- 目的：对中国血友病FⅧ抑制物阳性患者免疫因素进行初步研究，进一步明确FⅧ抑制物产生的免疫相关机制以及与欧美的差异。方法：①淋巴细胞亚群分析：从南方医院血友病中心登记的具有完整病史资料的患者中进行FⅧ抑制物定量筛查，选取1...
- 宋晓玲孙竞周璇李强刘阳易正山
- 关键词：血友病免疫病理
- 慢性髓系白血病慢性期患者伊马替尼治疗3个月未达最佳反应转换国产达沙替尼的回顾性研究被引量：1
- 2020年
- 目的:研究慢性髓系白血病慢性期(CML-CP)患者伊马替尼治疗3个月未达最佳反应[BCR-ABL(IS)>10%]在早期、晚期转换或未转换国产达沙替尼的疗效和安全性。方法:分析76例伊马替尼治疗3个月未达最佳反应CML-CP患者的病例资料。依照患者实际转换达沙替尼情况分为早期转换组(伊马替尼治疗3~6个月转换达沙替尼)22例,晚期转换组(伊马替尼治疗6个月以上转换达沙替尼)26例,未转换组28例。换药后随访12个月(未转换组患者以伊马替尼治疗3个月为起点),第3、6、12个月监测患者外周血BCR-ABL(IS),12个月时复查患者骨髓。结果:①随访第3个月时各组达BCR-ABL(IS)≤10%比例分别为77.3%、61.5%和57.1%,差异无统计学意义(P=0.312>0.05);②随访第6个月时各组达BCR-ABL(IS)≤1%比例分别为59.1%、53.8%和46.4%,差异无统计学意义(P=0.665>0.05);③随访第12个月时各组达BCR-ABL(IS)≤0.1%比例分别为50.0%、26.9%和17.9%,早期转换组优于未转换组(P=0.031<0.05),各组完全遗传学缓解率分别为81.8%、65.4%和46.4%,早期转换组优于未转换组(P=0.018<0.05);④达沙替尼除胸腔积液、肺动脉高压外,血液学和非血液学不良反应发生率较伊马替尼无明显差异。结论:伊马替尼治疗3个月未达最佳反应CML-CP患者早期转换国产达沙替尼能更快达深层次缓解,且患者对达沙替尼可耐受。
- 刘靓许娜吴婉儿陈晨谭雅娴罗洁周璇黄继贤曹睿刘晓力
- 关键词：慢性髓系白血病伊马替尼达沙替尼
- 红外线热像仪协助识别血友病关节出血的初步观察
- 2018年
- 目的探讨红外线热像仪在辅助识别血友病关节出血中的临床应用价值。方法 34例出现关节出血的血友病患者作为研究对象,均进行红外线热像仪检测,统计分析出血时患侧与健侧关节检测结果及关节止血前后患侧与健侧关节检测结果的差异。结果关节出血时膝关节、踝关节、肘关节、肩关节患侧温度分别为(36.12±2.67)、(35.32±2.12)、(35.91±2.01)、(35.98±0.52)℃,均明显高于相应关节健侧温度的(34.11±2.63)、(33.05±2.01)、(31.92±2.52)、(32.32±2.13)℃,差异具有统计学意义(P<0.05);34例患者关节出血时膝关节、踝关节、肘关节、肩关节合计患侧温度为(35.99±1.23)℃,明显高于其健侧温度的(33.07±2.00)℃,差异具有统计学意义(P<0.05)。止血后临床表现消失、局部温度下降。患者止血后膝关节、踝关节、肘关节、肩关节患侧温度较止血前下降,且与止血后健侧温度无异。结论红外线热像仪可准确显示血友病患者出血时的患处温度,而且,红外线热像仪操作简便、经济、使用方便,提高了工作效率,便于临床应用及推广。
- 柳竹琴柴燕燕周璇孙雪岩庄金木钟小红孙竞
- 关键词：血友病关节出血
