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儿童心肌致密化不全的临床特点及预后分析: 石琳黄美容吴兰平张玉奇傅立军刘廷亮郭颖徐欣怡刘春晓高伟李奋

让蓝嘴唇宝宝自由呼吸: 2023年; 生活实例佳佳今年3岁,近半年来,原本活泼好动的她变得安静了不少,活动时有些气促,嘴唇也有点紫。一天傍晚,佳佳妈妈在厨房准备晚饭,突然听到客厅传来椅子倒地的声音,她跑过去一看,发现佳佳躺在地上,面色青紫、意识不清,她连忙呼叫救护车。经紧急抢救后,佳佳转危为安。; 周春霞傅立军; 关键词：紧急抢救救护车宝宝嘴唇

反向体肺分流术治疗儿童重度肺动脉高压的单中心经验: 2024年; 目的总结反向体肺分流术(Potts分流术)治疗儿童重度肺动脉高压的经验。方法回顾2022年9月至2023年9月间上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的10例接受反向Potts分流术的重度肺动脉高压患儿的临床资料。其中男1例,女9例,年龄为(8.1±4.2)岁,初次确诊年龄为(6.2±3.2)岁,体重为(27.5±16.5)kg。世界卫生组织心功能分级Ⅲ级6例,Ⅳ级4例。患儿术前均接受右心导管检查和核磁共振检查,术前接受三联药物治疗1~8个月,均在体外循环下实施反向Potts分流术。存活患儿随访均接受超声心动图和心脏核磁共振检查。结果所有患儿术前肺血管阻力指数为(24.2±6.0)WU×m2,肺动脉和主动脉收缩压力比为(1.1±0.2),术后均拔除气管插管,早期死亡3例,7例存活。出院时上下肢氧饱和度差为(13.3±7.7)%。随访1~11个月,氨基末端脑钠肽前体较术前下降46.3%,核磁共振下右室舒张末期容积指数提高了10.9%,超声心动图下三尖瓣环收缩期位移上升15.3%。随访期间均为靶向药物二联应用。结论反向Potts分流术治疗重度肺动脉高能够改善患儿术后的心功能状态,是一种可行、有效的非药物治疗手段。但手术实施有一定的死亡率,需进一步积累经验。; 郁夏风孙彦隽傅立军徐卓明颜艺杜欣为刘一为刘旭张浩; 关键词：肺动脉高压儿童

经皮导管介入封堵治疗膜周部室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂的疗效及预后被引量：3: 2019年; 目的分析经皮导管介入封堵膜周部室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂(aortic valve prolapse,AVP)的疗效及预后。方法回顾2011年1月至2017年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的1108例经皮介入治疗膜周部室间隔缺损患儿的临床资料,主要包括手术前后超声心动图、术中造影、封堵器型号及社会人口(年龄、体重、性别)等资料。组间比较计量资料采用独立样本t检验、非参数Mann-Whitney U检验;配对设计计量资料不符合正态分布采用非参数Wilcoxon符号秩检验。计数资料采用Fisher确切概率法;成组设计R×C表格采用MonteCarlo近似确切概率法。多元Logistic回归分析术前合并AVP患儿术后主动脉瓣反流(aortic regulation,AR)出现或加重的危险因素。结果55例术前合并AVP患儿中8例(14.5%)发生术后AR出现或加重。1053例术前不合并AVP的患儿中10例(0.9%)发生术后AR出现或加重,但AR加重情况多发生在术后远期(>1年),且无一例中度以上的AR出现。合并AVP患儿介入手术前后左心室射血分数、左室短轴缩短率及AR加重程度均无统计学意义。结论在选择合适封堵器类型及大小、操作规范并具有相当相关操作经验的儿童心血管中心,经皮导管介入封堵合并AVP的膜周部室间隔缺损可成为外科手术的有效替代方案。; 赵文婥傅立军沈捷吉炜陈轶维李奋; 关键词：室间隔缺损主动脉瓣脱垂

儿童遗传代谢性心肌病的诊断与治疗进展被引量：6: 2018年; 先天性代谢缺陷病（IEMs）是由于维持机体正常代谢所必需的酶或转运蛋白等功能缺陷导致相应代谢途径阻断的一组少见遗传性疾病的总称。近年来随着临床分子遗传学的进展，越来越多的证据表明，IEMs是儿童心肌病的重要病因之一。部分IEMs患者通过早期正确干预及针对其病因纠正代谢紊乱后，心肌病有望得到改善，生存质量显著提高，因此，提高临床医师对遗传代谢性心肌病的认识具有重要意义。; 傅立军陈浩; 关键词：心肌病先天性代谢缺陷

儿童心肌致密化不全的遗传代谢病因筛查及预后分析: 石琳黄美容吴兰平张玉奇傅立军刘廷亮郭颖徐欣怡刘春晓高伟李奋

AHA儿童心肌病的分类和诊断科学声明解读被引量：9: 2019年; 心肌病是以心肌病变为主要表现的一组异质性疾病,在儿童时期并不多见,但预后极差,是引起儿童心功能不全和心原性猝死的常见原因之一。据国外研究资料,近40%有症状的心肌病患儿在诊断后2年内接受心脏移植或者死亡。过去10年中儿童心肌病的诊治虽然取得了一些进展,但其预后尚未得到根本性的改善,罹患心肌病的儿童接受心脏移植的比例仍居高不下,心肌病依然是1岁以上儿童心脏移植的首要原因。目前在儿童心肌病的诊治中,还存在着很多亟待解决的问题:心肌病的病因众多,病因诊断对于心肌病预后的判断以及治疗方案的选择具有重要的指导意义,但在临床上仅有少数心肌病患儿能明确其具体病因,对于大多数患儿仍缺乏对其病因的精准诊断;已发表的儿童心肌病相关的临床研究非常少见,相关的专题学术会议也少有开展,儿童心肌病的循证医学依据非常有限;儿童心肌病与成人心肌病虽有很多类似之处,但也有自身特点,目前儿童心肌病的分类和诊断策略主要借鉴于成人经验,迄今为止仍没有儿童心肌病分类和诊断策略的指导性文件。; 傅立军张浩; 关键词：儿童心肌病

2020年欧洲Alström综合征临床管理指南介绍及解读被引量：3: 2021年; Alström综合征是一种由ALMS1基因突变导致的罕见多系统遗传病,临床上诊断和治疗均十分困难。2020年,由多国参与制定的《Alström综合征临床管理指南》在Orphanet Journal of Rare Diseases杂志发布。该指南对截至2019年10月检查到的45年文献证据进行严格审查后,提出了Alström综合征的临床管理建议。现简要介绍2020年欧洲Alström综合征指南内容,并予适当解读,以供参考。; 张倩文丁宇常国营傅立军刘红王剑焦宇王秀敏

糖原贮积症Ⅱ型实验室检测方法的研究进展被引量：2: 2016年; 糖原贮积症Ⅱ型（glycogenstoragediseasetype2，GSDⅡ）是一种罕见的、进展性的、致死性的溶酶体贮积病。近年来，随着人们对GSDⅡ研究的不断深入，越来越多的实验室检测方法应用于GSDⅡ的诊断。目前，GSDⅡ的实验室诊断方法主要是酶学检测、基因学分析及产前诊断，其中以干血滤纸片法为主的酶学检测和基因学分析在GSDⅡ实验室检测诊断中发挥重要作用。该文对GSDⅡ实验室检测方法作一综述，旨在为GSDⅡ的诊断提供新的理论依据和参考。; 陈茜傅立军

中国人婴儿型Pompe氏病的临床及分子遗传学研究: 目的：分析中国人婴儿型Pompe氏病的临床特点及其转归,探讨中国人婴儿型Pompe氏病的分子遗传学特点.方法：2005年1月至2012年12月上海儿童医学中心确诊的婴儿型Pompe氏病患儿,回顾性分析其病史、首发症状、体...; 傅立军; 关键词：分子遗传学基因突变

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