北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科
- 作品数：416 被引量：2,094H指数：18
- 相关作者：甘晓丹李丽君李菁李扬董晓娟更多>>
- 相关机构：温州医科大学附属温岭医院复旦大学附属华山医院复旦大学附属华山医院风湿免疫科更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家高技术研究发展计划卫生部卫生公益性行业科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学自动化与计算机技术历史地理更多>>
- FAM167A—BLK和TNFSF4基因多态性与原发性干燥综合征的遗传相关性被引量：3
- 2013年
- 目的探讨中国汉族人群中与其他自身免疫性疾病相关的FAM167A—BLK和TNFSF4基因区域多态性是否与原发性干燥综合征（pSS）存在遗传相关性。方法临床对照研究。选取2008年11月至2011年12月北京协和医院515例中国汉族pSS患者和567名健康体检者，对所有候选单核苷酸多态性（SNP）位点采用时间飞行质谱生物芯片系统（Sequenom MassArray）进行基因分型。采用X^2检验、logistic回归分析对SNP位点的基因型、等位基因、上位效应和单体型进行相关性分析，并在3种遗传模型（加性、显性和隐性）下对各SNP位点进行相关性分析。结果FAM167A—BLK基因区域的rs7812879和rs2254546位点在pSS组的基因型频率为：TT6．2％，TC28．5％，CC65．2％；AA6．0％，AG30．0％，GG64．0％；在健康对照组的基因型频率为：TT4．7％，TC38．2％，CC57．1％；AA5．1％，AG39．3％，GG55．6％，差异有统计学意义（X^2=11．09、9．91，Pa〈0．05）。且在显性遗传模型下，rs7812879（OR=0．71，Pa=0．044）、rs2254546（OR=0．70，Pa=0．037）和rs2736340（OR=0．71，Pn=0．039）3个SNP位点基因型分布在pSS组和健康对照组之间差异均有统计学意义。rs7812879、rs2254546和rs2736340位点组成的CGT单体型在pSS组和健康对照组的频率分别为75．7％和70．8％，差异有统计学意义（X^2=6．36，P=0．012）。在各种分析中未发现FAM167A—BLK基因区域的rs2248932和TNFSF4（rs2205960和rs704840）基因多态性与pSS相关（P均〉0．05），且FAM167A—BLK和TNFSF4基因区域内未发现所选SNP位点存在上位效应（P均〉0．05）。结论在汉族人群中FAM167A—BLK基因区域的rs7812879、rs2254546和rs2736340位点与pSS的遗传易感性密切相关，而FAM167A—BLK基因区域的rs2248932以及TNFSF4基因区域的rs2205960和rs704840与pSS的易感性无明确相关性。
- 孙菲李萍吴子燕徐涓娟陈华田新平张奉春李永哲
- 关键词：干燥综合征多态性单核苷酸蛋白酪氨酸激酶类
- 银屑病关节炎患者皮疹严重程度与临床特征的关系
- 2022年
- 目的探讨银屑病关节炎(PsA)患者皮疹严重程度与临床特征的关系。方法从中国PsA注册研究系统(CREPAR)中选2018年12月至2021年6月注册的PsA患者,收集其基线的人口学资料、临床表现(包括关节受累、指甲改变、合并症等)、实验室检查[红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)等]、健康评估问卷评分、银屑病皮疹体表受累面积(BSA)、银屑病皮肤损害面积及严重程度指数(PASI),BSA>10%为重度皮疹者;BSA≤10%为非重度皮疹者。应用强直性脊柱炎病情活动度评分(ASDAS)、28个关节活动度评分(DAS28)、PsA疾病活动指数(DAPSA)等评估疾病活动情况。记录基于ESR计算的DAS28(DAS28-ESR)和ASDAS(ASDAS-ESR)。记录基于CRP水平计算的DAS28(DAS28-CRP)和ASDAS(ASDAS-CRP)。结果纳入1074例PsA患者,其中106例(9.9%)患者BSA>10%。与BSA≤10%者比,BSA>10%者外周关节受累(含既往或目前受累)比例高(94.3%比85.6%),多关节受累(指目前有外周关节受累者)比例高(74.0%比58.2%),中轴关节受累比例高(51.4%比39.9%),指甲改变比例高(72.6%比61.4%);吸烟比例高(20.2%比18.7%),高血压比例高(23.4%比14.4%),冠心病比例高(3.8%比1.2%);ESR水平高[33(10,70)mm/1h比20(9,38)mm/1h],CRP水平高[18.6(5.0,60.8)mg/L比7.0(2.4,18.1)mg/L];DAS28-ESR(4.5±1.7比3.7±1.5)、DAS28-CRP(4.2±1.5比3.4±1.4)、ASDAS-ESR(3.5±1.4比2.6±1.2)、ASDAS-CRP(3.4±1.6比2.5±1.2)高,健康评估问卷评分高[0.6(0.1,1.0)分比0.3(0.0,0.8)分]。结论皮肤损害严重的PsA患者承受着更重的疾病负担,因此,临床医生应给予重度皮疹患者更多关注。除皮疹外,同时对患者的关节炎、指甲病变等临床表现着重询问并进行详细体检。
- 刘慧兰何楠窦蕾王艳红苏金梅李梦涛冷晓梅曾小峰
- 关键词：皮疹
- 系统性红斑狼疮并发蛋白丢失性肠病的危险因素被引量：4
- 2017年
- 目的对系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发蛋白丢失性肠病(protein-losing enteropathy,PLE)进行病例-对照研究,旨在总结本病的临床表现特点,探讨该并发症的危险因素。方法回顾性分析2000至2015年在北京协和医院住院的60例SLE并发PLE患者(PLE组)的临床资料,并与同期120例活动性SLE患者(对照组)进行比较。采用多因素Logistic回归分析方法,分析实验室各指标与并发PLE的关系,找出其危险因素。结果 PLE组患者平均血清白蛋白、补体C3、补体C4、血钙和24 h尿蛋白水平均显著低于对照组[(17.3±0.68)g/L vs.(32.3±0.80)g/L,P<0.001;(0.47±0.03)g/L vs.(0.62±0.03)g/L,P=0.001;(0.08±0.017)g/L vs.(0.09±0.018)g/L,P=0.622;(1.84±0.02)mmol/L vs.(2.08±0.02)mmol/L,P<0.001;(0.88±0.34)g/24 h vs.(2.76±0.36)g/24 h,P<0.001],而血胆固醇水平显著高于对照组[(7.36±0.36)mmol/L vs.(5.41±0.24)mmol/L,P<0.001]。PLE组患者血清抗SSA抗体(anti-SSA)和抗SSB抗体(anti-SSB)的阳性率高于对照组(61.7%vs.45.0%,P=0.035;23.3%vs.6.67%,P=0.001)。多因素Logistic回归分析显示,血清抗SSA抗体阳性、低白蛋白血症及高胆固醇血症是SLE并发PLE的独立危险因素(OR=3.520,P=0.024;OR=0.740,P<0.001;OR=0.815,P=0.041)。结论 SLE患者出现血清抗SSA抗体阳性、高胆固醇血症、严重低白蛋白血症时,应警惕SLE并发PLE的发生。
- 陈真苏丽李梦涛王婷王迁田新平曾小峰
- 关键词：蛋白丢失性肠病自身抗体
- 类风湿关节炎并发感染性关节炎的临床特点被引量：4
- 2019年
- 目的回顾性分析类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)并发感染性关节炎(septic arthritis,SA)的临床特点。方法分析1997年1月至2017年1月北京协和医院收治住院的RA并发SA患者的临床特点。结果共9例RA并发SA病例。受累关节均为外周单个大关节,RA平均病程(8.4±8.8)年,所有并发SA患者RA均处于疾病活动期,8例患者在原有慢性关节炎的基础上出现单关节炎加重。所有患者血沉、超敏C反应蛋白均显著增高。病原体分别为葡萄球菌3例,结核菌2例,铜绿假单胞菌、伤寒沙门菌、产气肠杆菌、缓症链球菌各1例,葡萄球菌最常见。所有患者经过积极抗感染及外科治疗后病情明显好转。结论对于慢性RA患者出现急性单关节炎加重,应警惕RA并发SA可能。并及时行关节腔穿刺或关节镜以明确病原体,予以针对性的足疗程抗生素治疗,并联合外科处理。
- 杨云娇俞建钰俞建钰尹月李菁费允云曾小峰张奉春
- 关键词：类风湿关节炎关节炎
- 成人Still病:风湿免疫科医生的新视角被引量：2
- 2021年
- 成人Still病(AOSD)是一种少见多因素自身炎症性疾病,以发热、皮疹、关节炎/痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD还可出现严重并发症如巨噬细胞活化综合征,危及患者生命。最近一年,随着对AOSD发病机制的深入研究以及生物制剂和小分子靶向药物的广泛应用,人们对AOSD有了更多新的认识。本文将对近一年来在AOSD发病机制、临床表现和治疗等方面的进展进行述评,并对未来研究方向提出希望。
- 沈敏曾小峰
- 关键词：生物制剂靶向药物
- 免疫球蛋白糖基化在自身免疫性疾病中的作用被引量：1
- 2021年
- 糖基化是蛋白质生物合成过程中最重要的翻译后修饰之一,免疫球蛋白糖基化可通过调节抗体稳定性和影响其与不同FcγRs的相互作用,发挥抗炎和促炎活性。近年来,大量研究证实免疫球蛋白异常糖基化在自身免疫性疾病的发病中起到关键作用。其产物如糖链结构和/或糖基化蛋白,利用凝集素微阵列等技术进行检测,有望成为自身免疫性疾病新型血清标志物,在疾病的诊断、病情监测、预后评估以及治疗等方面具有广阔的应用前景。
- 曾小莉张国元胡朝军
- 关键词：免疫球蛋白类糖基化自身免疫疾病免疫球蛋白G
- 英夫利西单抗治疗难治性白塞病葡萄膜炎的疗效及安全性被引量：5
- 2019年
- 目的探讨英夫利西单抗(infliximab,IFX)治疗难治性白塞病葡萄膜炎(Behcet's disease uveitis,BDU)的疗效与安全性。方法对2014年7月至2018年7月北京协和医院风湿免疫科和眼科门诊收治的8例难治性复发性BDU患者给予IFX治疗。在糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗基础上,IFX剂量为5 mg/kg。主要观察指标是BDU患者视力改善及复发减少;次要观察指标是激素和免疫抑制剂的节约效应,以及IFX不良反应。结果8例患者均男性,BD发病年龄平均(27.8±7.9)岁,均为难治性复发性全葡萄膜炎伴视网膜血管炎,4例(50%)出现黄斑水肿。经过IFX治疗,BDU复发中位次数由治疗前2.5(范围1~4)次/6个月减少至用药第6个月的1(范围0~1)次/6个月(P=0.003),第12个月时继续减少为0次/6个月(与基线相比P<0.0001,与第6个月相比P=0.008)。受累眼视力由治疗前的0.15(范围0.01~0.60)提高到IFX治疗后0.50(范围0.06~0.10)(P<0.0001)。口服激素剂量由IFX治疗前的中位数26.25(范围20~35)mg/d,减量为第6个月时的15(范围10~20)mg/d(P<0.0001),第12个月时10(范围0~15)mg/d(与基线相比P<0.0001,与第6个月相比P=0.035);同时联合应用的免疫抑制剂种类由3(范围1~4)种减少为1(范围0~1)种(P=0.001)。应用IFX后,2例(25%)出现轻度感染,抗感染治疗后好转。结论在糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的基础上,IFX可以有效减少难治性BDU复发次数,改善患者视力,不良反应少,且具有一定的激素和免疫抑制剂节约效应。
- 袁艺袁艺刘金晶赵潺赵潺高斐张美芬张奉春郑文洁
- 关键词：白塞病葡萄膜炎英夫利西单抗
- 人类基因组编码蛋白高通量芯片筛选原发性胆汁性肝硬化血清标志物研究
- 胡朝军宋光张蜀澜李丽君刘国振张奉春朱衡吴琳李永哲
- 呼吸道受累复发性多软骨炎患者的临床特点被引量：4
- 2021年
- 目的探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)呼吸道受累的临床特点。方法对2005年12月至2019年9月在北京协和医院住院的RP患者的临床资料进行回顾性分析,重叠其他疾病可影响分析结果者予以排除。结果最终193例RP患者纳入本研究。呼吸道受累RP患者为149例(77.2%),其中气管壁增厚最常见,为123例(82.6%);支气管软化100例(67.1%),气管软化80例(53.7%),声门下狭窄28例(18.8%)。呼吸道受累RP患者较非呼吸道受累RP患者发病更年轻[(43.3±11.1)岁vs.(49.9±14.6)岁,P=0.014],诊断延迟时间[中位数(四分位间距):8(4~14)月vs.5(2.25~11)月,P=0.044]更长,更容易出现胸肋软骨受累。结论呼吸道受累的RP患者发病早,不易诊断,更常出现胸肋软骨受累。
- 蒋黎曹晓宇赵梦珠徐东张烜赵岩曾小峰张奉春侯勇
- 关键词：复发性多软骨炎
- 结缔组织病合并长节段横贯性脊髓炎患者40例临床特征分析被引量：1
- 2021年
- 目的分析探讨结缔组织病(CTD)合并长节段横贯性脊髓炎(LETM)患者的临床特征与预后。方法选2006年1月至2016年12月北京协和医院神经内科和风湿免疫科住院的40例合并LETM的CTD患者,根据是否出现视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),将患者分为CTD-LETM-NMOSD者和CTD-LETM-非NMOSD者,回顾性分析患者一般资料、临床特征、自身抗体、影像学表现、治疗、预后和转归,采用Kaplan-Meier曲线分析疾病复发率。结果40例患者中,系统性红斑狼疮24例,原发性干燥综合征16例。CTD-LETM-NMOSD者28例(70.0%),CTD-LETM-非NMOSD者12例(30.0%)。CTD-LETM-NMOSD者抗SSA抗体阳性率(75.0%比5/12,P<0.05)、抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(AQP4-IgG)阳性率(89.3%比0,P<0.05)显著高于CTD-LETM-非NMOSD者。两者间CTD类型、CTD病程、脊髓炎首发比例、抗Sm抗体、抗U1核糖核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗SSB抗体、抗核糖体核蛋白P抗体、抗磷脂抗体、脑脊液特异性寡克隆区带及影像学特点均差异无统计学意义。Kaplan-Meier曲线显示,CTD-LETM-NMOSD者疾病复发率高于CTD-LETM-非NMOSD者[75.0%(21/28)比3/12,P<0.01]。结论CTD合并LETM可分为两个亚型,即NMOSD和非NMOSD,前者抗SSA抗体、抗AQP4抗体阳性率及复发率均高于后者,提示其发病机制可能存在差异,前者可能是CTD与NMOSD共病,而后者可能是CTD继发神经系统损害。
- 张遥赵久良尹翮翔徐雁曾小峰崔丽英
- 关键词：结缔组织病视神经脊髓炎抗SSA抗体
