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非清髓性造血干细胞移植治疗几个问题探讨: ＜正＞（1）NST概述NST是指用比较弱的预处理方案,不彻底清除宿主的造血功能,只较多的摧毁其免疫细胞,不经过移植供者的造血干细胞28天内可以恢复自身造血的移植。也是经过混合嵌合体转化为完全嵌合体的一种移植。是一种高效低...; 乔振华; 文献传递

血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物产生机制及相关遗传因素研究进展被引量：2: 2023年; 血友病A是一种发病率为1/5000的出血性疾病,目前主要的治疗方式仍为替代治疗,治疗过程中产生凝血因子Ⅷ(FⅧ)的中和性抗体(FⅧ抑制物)是本病最大的并发症之一,将大大影响疾病治疗效果。抑制物的产生是多因素共同作用的结果,包括遗传因素和非遗传因素,遗传因素是主要因素,非遗传因素为次要因素。遗传因素包括FⅧ基因突变、免疫应答基因多态性、种族、家族史、血型。本文综述血友病A患者FⅧ抑制物产生机制及相关遗传因素的最新进展。; 朱履锴杨林花王刚; 关键词：血友病A

流式细胞术快速检测急性胰腺炎核因子-κB激活的研究被引量：1: 2002年; 王选韩曙光陈文亮武世荣朱镭张丽王宏伟; 关键词：流式细胞术急性胰腺炎核因子-КB

MAC预处理行异基因外周血造血干细胞移植治疗慢性髓细胞白血病一例被引量：3: 1997年; ＭＡＣ预处理行异基因外周血造血干细胞移植治疗慢性髓细胞白血病一例乔振华高秀华马燕萍张晓辉吕家瀛马丽辉李蓉萍咎文娟李梅马秀琴异基因外周血干细胞移植（ａｌｏ－ＰＢＳＣＴ）具有造血恢复快、无麻醉和无采集骨髓的痛苦等优点，但这种移植是否会建立持久的造血和免疫...; 乔振华高秀华马燕萍张晓辉吕家瀛马丽辉李蓉萍咎文娟李梅马秀琴; 关键词：慢性白血病造血干细胞移植 MAC 异基因

无义突变的人凝血因子IX小基因稳定细胞株选择性剪接的研究: 2021年; 目的:探讨无义突变的人凝血因子IX小基因稳定细胞株发生选择性剪接的分子机制。方法:将人凝血因子IX小基因(Mini-hF9)及其无义突变体分别转染哺乳动物细胞HeLa,经G418抗性筛选、单克隆化得到稳定细胞株;通过RT-PCR及Western blot分别检测稳定细胞株中Mini-hF9基因mRNA的选择性剪接及蛋白表达情况。结果:成功构建了野生型和无义突变的人凝血因子IX小基因稳定细胞株HeLa-F9-WT、HeLa-F9-M1和HeLa-F9-M2。野生型稳定细胞株HeLa-F9-WT中扩增到正常剪接产物Norm;无义突变稳定细胞株HeLa-F9-M1中扩增到Norm和Alt-S1这两种剪接产物,HeLa-F9-M2中扩增到Norm、Alt-S1和Alt-S2这三种剪接产物。结论:无义突变的凝血因子IX基因可能触发无义相关的选择性剪接(NAS)途径,导致选择性剪接的产生。; 王刚孙雯雯朱履锴马艳春张夏林张建华任娟秦秀玉杨林花柴宝峰; 关键词：血友病无义突变

单中心重型血友病A患者FⅧ基因突变类型与FⅧ抑制物产生的相关性分析被引量：3: 2022年; 目的:探讨重型血友病A(Hemophilia A,HA)患者的凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ)抑制物的产生与FⅧ基因突变之间的关系。方法:回顾2009年1月至2020年9月172例重型HA患者的病历资料,收集FⅧ基因突变类型与FⅧ抑制物产生情况,分为高风险突变组(包括1倒位、大片段缺失、无义突变)、低风险突变组(包括错义突变、小缺失/插入、剪接位点突变)和22倒位组。分析重型HA患者FⅧ基因型与FⅧ抑制物产生的关联性。结果:172例重型HA患者中,21例患者产生了FⅧ抑制物,高风险组FⅧ抑制物10例,发生率为32%(大片段缺失75%,1倒位43%,无义突变20%),低风险组FⅧ抑制物2例,发生率为5%(错义突变6%,小缺失/插入5%,剪接位点突变0%),22倒位组FⅧ抑制物9例,发生率为9%。与22倒位组相比,高风险组具有更高的FⅧ抑制物发生风险(OR=4.7,95%CI:1.7-13.0),低风险组与22倒位FⅧ抑制物发生风险无明显差异(OR=0.5,95%CI:0.1-2.3)。与低风险组相比,高风险组具有更高的FⅧ抑制物发生风险(OR=9.8,95%CI:2.0-48.7)。结论:FⅧ基因发生1倒位、大片段缺失、无义突变是重型HA患者FⅧ抑制物产生的危险因素。; 朱履锴张夏林刘秀娥秦秀玉王刚杨林花; 关键词：血友病A

推进罕见病防治共享全民健康--专访十三届全国人大代表、山西医科大学血液病学研究所所长杨林花: 2022年; 当前,全球已经确认的罕见病超7000种,约占全部人类疾病的10%。罕见病种类多、发病率低、临床研究少,成为人类共同面临的重大医学难题。由于我国人口基数大,罕见病患者的绝对数量在我国其实并不少。近年来,全社会对罕见病的关注度逐步提升,今年全国两会上,有多位人大代表和政协委员也提交了与罕见病相关的建议及提案。那么什么是罕见病?如何预防罕见病?基于此,本刊记者专访了十三届全国人大代表、山西医科大学第二医院血液科主任医师、山西医科大学血液病学研究所所长杨林花,对话罕见病防治相关问题。; 孔艳艳杨林花; 关键词：血液病学罕见病血液科人类疾病

系统性红斑狼疮患者血小板膜表面糖蛋白的变化被引量：6: 2002年; 目的　探讨系统性红斑狼疮 (SLE)患者血小板膜表面糖蛋白变化 ,研究血小板膜糖蛋白的变化在该病中的意义。方法　应用流式细胞仪 (FCM )测定 5 1例SLE患者血小板膜表面糖蛋白 (GP)Ⅱb/Ⅲa和GMP 14 0的表达水平 ,并对GPⅡb/Ⅲa明显降低的SLE患者进行血小板聚集功能的测定。结果　SLE患者血小板膜表面GPⅡb/Ⅲa的阳性率明显低于正常对照组 (P <0 0 1) ,SLE患者血小板膜表面GMP 14 0表达水平高于正常对照组 (P <0 0 1) ,3例GPⅡb/Ⅲa明显降低的SLE患者存在血小板聚集不良或异常。结论　SLE患者体内产生抗血小板GPⅡb/Ⅲa特异性抗体 ,导致血小板膜表面GPⅡb/Ⅲa表达水平降低 ,并且可能与出血有关。SLE患者体内部分血小板活化 ,使血小板膜表面GMP 14 0表达水平增加 ,这些活化的分子标记物又参与炎症反应。; 陈俊伟杨林花李小峰王来远刘秀娥朱镭; 关键词：系统性红斑狼疮血小板糖蛋白 P选择素出血

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山西医科大学血液病学研究所