广东省自然科学基金(S2011010003897)
- 作品数：4 被引量：21H指数：3
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- 儿童与成人重型血友病A患者低剂量预防治疗效果的比较被引量：5
- 2016年
- 目的评价儿童与成人重型血友病A患者低剂量预防治疗疗效差异。方法回顾性分析血友病中心登记在册的重型血友病A患者64例。根据年龄和治疗方案划分为儿童按需组、儿童预防组、成人按需组、成人预防组,分别比较各组患者年出血次数、年关节出血次数、靶关节数目、FISH评分、生活质量评分以及儿童与成人预防治疗下出血情况和生活质量的改善率。结果儿童预防组年平均关节出血次数(9.2±8.4)显著低于儿童按需组(34.8±18.8),差异有统计学意义(P=0.000),在生活质量上两者差异无统计学意义(P=0.928)。成人预防组年平均关节出血次数(12.2±6.4)显著低于成人按需组(29.2±12.9),差异有统计学意义(P=0.000),且在生活质量上较成人按需组显著提高(P=0.001)。儿童按需组年均关节出血次数显著高于成人按需组,但儿童预防组与成人预防组间差异无统计学意义(P>0.05)。儿童预防组在年均关节出血次数的改善率方面优于成人预防组(73.6%vs 58.2%)。儿童按需组SF-36评分显著高于成人按需组(P<0.05),但儿童预防组与成人预防组间差异无统计学意义(P>0.05)。成人预防组在生活质量改善率方面优于儿童预防组(5.0%vs 48.9%)。结论预防治疗对于儿童主要作用为减少关节出血,有利于保持长期关节功能。而对于关节稳定或关节损害已形成的成人而言,预防治疗的作用突出表现在其改善受损的关节功能,提高生活质量方面。
- 李志涛杨欢邱石球周璇刘阳孙竞
- 关键词：低剂量儿童成人
- 获得性血友病A确诊前病程分析被引量：3
- 2013年
- 目的分析获得性血友病A(AHA)诊治的临床特点,探讨国内外治疗该病的差异。方法整理分析2007-2012年本院收治的9例AHA患者资料,对比近5年国内AHA相关文献及欧洲获得性血友病登记管理组织(EACH2)的研究结果,分析国内外AHA确诊前病程与完全缓解率(CR)的差异。结果本组9例及国内文献100例AHA患者确诊前病程均延迟于EACH2的研究报道,CR率也均低于后者,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论我国AHA患者治疗状况与欧洲国家存在差异,加大知识宣传,降低漏诊、误诊率可能有助于缩短差距。
- 马庆辉李含李强刘阳秦芳梅张钰范志平孙竞
- 关键词：获得性血友病A
- 中国重型血友病A的临床表现异质性及早期预测指标被引量：11
- 2013年
- 目的研究中国重型血友病A患者临床表现异质性特点,分析早期预测指标。方法收集223例重型血友病A患者（FⅧ：C≤2%）首次出血年龄、首次关节出血年龄、出血频率、关节畸形数目、体质量指数（BMI）等资料进行分析。结果重型血友病患者首次出血年龄中位数1岁（0~35岁）;首次出血〈1岁、≥2岁和≥6岁者分别为94/212（44.3%）、73/212（34.4%）和23/212（10.8%）;首次关节出血年龄中位数2.25岁,首次关节出血年龄≤1岁、≥2岁和≥6岁者分别为24/94（25.5%）、54/94（57.4%）和17/94（18.1%）,出生至今未发生过关节出血的7例,占7.4%;年出血频率中位数24次/年（1~120次/年）,年出血频率≤6次/年的例数为27例（12.9%）;但我国目前无关节畸形的重型患者仅24.7%.分析显示,临床表现较轻者（年出血≤6次/年）和临床表现较重者（年出血〉6次/年）的首次出血年龄中位数分别为2岁和1岁（P=0.002）,首次关节出血年龄中位数分别为3岁和2岁（P=0.014）,BMI分别为（16.63±2.67）kg/m2和（18.82±4.21）kg/m（2P=0.001）。结论首次出血年龄、首次关节出血年龄和BMI可能是中国人重型血友病A临床表现异质性的早期预测指标。
- 李含孙竞周璇刘阳宋晓玲马庆辉
- 关键词：血友病A体质量指数
- 血小板活化功能及血小板微粒对重型血友病A临床异质性的意义被引量：2
- 2015年
- 目的应用流式细胞术检测血小板表面特异性抗原和血小板微粒(platelet microparticles,PMPs),并探讨血小板活化程度及PMPs对重型血友病A患者临床表现异质性的意义。方法应用特异性荧光单抗CD41a-APC,CD42b-PE,CD61-FITC,CD62P-PE,and CD63-PE及标准荧光校准微珠流式细胞术检测血小板微粒,比较不同临床表型重型血友病A患者(FⅧ∶C<2%)外周血血小板CD62P和CD63表达率和PMPs水平,其中轻度表型10例(年出血次数<6),重度表型21例(年出血次数≥24),正常对照者17例。结果重度表型组和轻度表型组CD62P阳性率均值高于正常对照组[(36.2±9.27)%vs(22.06±10.72)%,P=0.001];[(49±11.81)%vs(22.06±10.72)%,P=0.000];轻度表型组CD62P表达阳性率高于重度表型组[(49±11.81)%vs(36.2±9.27)%,P=0.0408)]。重度出血表型组和轻度出血表型组CD63阳性率均值高于正常对照组[(34.82±7.13)%vs(19.08±17.05)%,P=0.04;(51.15±14.30)%vs(19.08±17.05)%,P=0.000];轻度表型组较重度表型组CD63阳性率均值高[(51.15±14.3)%vs(34.82±7.13)%,P=0.004 4]。轻度表型组PMPs高于重度表型组及正常对照组高[(2.06±1.33)%vs(0.95±0.64)%,P=0.02];[(2.06±1.33)%vs(1.06±1.20)%,P=0.02]。结论血小板活化功能及血小板微粒是影响重型血友病A临床表型的因素,轻度表型患者血小板活化功能、血小板微粒水平较重度表型高。
- 秦芳梅叶洁瑜黄顺桦李志涛易正山郑忠信刘阳孙竞
- 关键词：血友病A临床表型流式细胞术微粒
