国家中医药管理局中医药科学技术研究专项(04-05LP50)
- 作品数：6 被引量：20H指数：2
- 相关作者：张守康童绎王影韦企平庄曾渊更多>>
- 相关机构：中国中医科学院眼科医院北京中医药大学中国中医科学院望京医院更多>>
- 发文基金：国家中医药管理局中医药科学技术研究专项更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 伴有mtDNA14484位点突变的Leber病一大家系
- 2008年
- 目的研究Leber病一大家系的遗传因素，探讨其外显率、遗传早现、自发视力恢复，以及与mtDNA的关联性。方法对家系中18例患者进行调查，并行视力、眼底等常规检查；5例患者作了视觉诱发电位（visual evoked potential，VEP）及视野检查；应用聚合酶链反应对6例患者外周血液进行mtDNA11778、3460及144843个位点检查。结果（1）本家系第1代娶二妻，前妻后代皆无明显诱因出现双眼视力下降，经眼底镜检查符合视神经萎缩诊断。后妻无眼病，其后代均无眼病。（2）6例患者的mtDNA检查显示11778、3460位点未发现突变，而在14484位点出现同质性突变。结论该家系Leber病呈典型母系遗传，该病的临床表现可能与mtDNA14484位点突变密切关联。
- 童绎王影姜枫刘斌张守康杨薇
- 关键词：LEBER遗传性视神经病变MTDNA母系遗传
- 中药五子衍宗丸治疗Leber遗传性视神经萎缩临床观察被引量：12
- 2008年
- 目的观察中药五子衍宗丸治疗Leber遗传性视神经萎缩(LHON)的临床效果。方法经基因诊断为LHON的患者27例,服用五子衍宗丸,每日3次,连续服用3个月,观察服药后患者视力情况,并进行随访。结果11778位点突变19例,3460位点突变2例,14484位点突变3例,3736位点突变1例,14783位点突变1例,11719位点突变1例。所有患者均服药1个疗程以上,随访最长时间1年,最短1个月,平均6.1个月;疗后视力提高25只眼,无效25只眼,下降4只眼,总有效率46.29%,其中3736位点突变患者提高2只眼;14484位点突变患者提高2只眼;3460位点突变患者提高2只眼;11778位点突变患者提高15只眼。结论中药五子衍宗丸对LHON具有一定治疗效果。
- 童绎王影张守康
- 关键词：五子衍宗丸
- 五子衍宗汤对Leber遗传性视神经病变患者线粒体膜电位的影响被引量：2
- 2009年
- 目的观察中药五子衍宗汤对Leber遗传性视神经病变(LHON)患者线粒体膜电位的影响。方法将符合要求的30例LHON患者分为治疗组和对照组,治疗组口服五子衍宗汤及辅酶Q10片,对照组口服辅酶Q10片,疗程90天。观察治疗前后患者外周血淋巴细胞线粒体膜电位的变化。结果治疗组线粒体膜电位改善,对照组线粒体膜电位未见改善。两组组间比较治疗组线粒体膜电位变化明显。结论五子衍宗汤能提高LHON患者外周血淋巴细胞线粒体膜电位。
- 李成武庄曾渊张守康韦企平
- 关键词：五子衍宗汤LEBER遗传性视神经病变线粒体膜电位
- 五子衍宗汤对Leber遗传性视神经病变患者线粒体基因突变比率的影响被引量：2
- 2009年
- 目的观察中药五子衍宗汤对Leber遗传性视神经病变(LHON)患者线粒体基因突变比率的影响。方法将符合要求的30例LHON患者分为治疗组和对照组,治疗组口服五子衍宗汤及辅酶Q10片,对照组口服辅酶Q10片,疗程90天。观察治疗前后患者外周血白细胞线粒体基因突变比率。结果治疗前后两组线粒体基因突变比率差异有统计学意义(P<0.05);治疗前后2组mtDNA突变比率差比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论五子衍宗汤及辅酶Q10均能降低LHON患者线粒体基因突变比率,但五子衍宗汤联合辅酶Q10组的疗效优于单纯辅酶Q10组。
- 张守康李成武庄曾渊韦企平
- 关键词：五子衍宗汤LEBER遗传性视神经病变线粒体基因
- 五子衍宗汤治疗Leber遗传性视神经病变的临床研究被引量：8
- 2009年
- 目的观察中药五子衍宗汤对Leber遗传性视神经病变(Leber hereditary optic neuropathy,LHON)的治疗作用。方法将符合观察要求的30例LHON患者分为治疗组和对照组,治疗组口服五子衍宗汤及辅酶Q10片,对照组仅口服辅酶Q10片,疗程均为90天。观察治疗前后患者视力、视野、视觉诱发电位变化。结果治疗前后治疗组视力、视野、视觉诱发电位有一定程度改善;对照组视力改善,但视野、视觉诱发电位未见改善。组间比较,治疗组视力、视野、视觉诱发电位改善更明显。结论五子衍宗汤对LHON具有一定的临床治疗作用。
- 李成武庄曾渊张守康韦企平
- 关键词：五子衍宗汤LEBER遗传性视神经病变
- Leber遗传性视神经病的病理机制与治疗被引量：2
- 2006年
- Leber遗传性视神经病是由于线粒体基因突变导致的母系遗传性常见致盲眼疾。该病在发病率及突变位点中存在种族差异,不同突变位点间存在着不同比率的自发恢复现象。所谓的自发恢复现象尚待长期观察证实。由于线粒体基因的遗传特征的复杂性使该病发病机制及其病理生理机制不清。现今Leber遗传性视神经病尚无成功的动物模型,亦无明确有效的治疗方法。包括针灸在内的中医药疗法可能在该病的临床治疗中发挥重要作用。
- 王影童绎胡世兴
- 关键词：LEBER遗传性视神经病线粒体疾病发病机制疗法
