国家自然科学基金(30973230)
- 作品数：2 被引量：14H指数：2
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- Citrin缺陷导致婴儿肝内胆汁淤积症的血浆氨基酸谱特点被引量：11
- 2013年
- 目的研究Citrin缺陷导致的婴儿肝内胆汁淤积症（NICCD）血浆氨基酸谱改变特点，为NICCD的临床诊断提供线索。方法2003年6月至2009年9月就诊的婴儿胆汁淤积症患儿182例，分为三组：NICCD组24例、胆道闭锁（BA）组20例及不明原因肝内胆汁淤积症（INH）组138例。比较3组患儿间18种血浆氨基酸、各氨基酸所占总氨基酸比例、部分氨基酸之间的比值，并对上述数值进行受试者工作特征（ROC）曲线分析。用Kruskal—Wallis检验和Wilcoxon秩和检验进行统计学分析。结果NICCD组与BA组和INH组比较，血浆丙氨酸水平（136．3μmol／L对比175．7μμmol／L和205．7μmol／L，P=0．0001）、血浆天冬氨酸水平（31．55μmol／L对比47．5μmol／L和43．1μmol／L，P=0．0041）、血浆谷氨酸水平（175．71μmol／L对比276．16μmol／L和263．24μmol／L，P=0．0075）、血浆色氨酸水平（28．51μmol／L对比41．90和47．97μmol／L，P=0．0003）均明显下降，差异均有统计学意义；血浆蛋氨酸水平（71．40μmol／L对比28．24μmol／L和29．35μmol／L，P=0．0390）、血浆酪氨酸水平（116．81μmol／L对比55．8μmol／L和57．02μmol／L，P=0．0072）、血浆瓜氨酸水平（97．42μmol／L对比15．09μmol／L和15．65μmol／L，P=0．0001）水平显著升高，差异均有统计学意义。且NICCD组血浆各氨基酸与总氨基酸的比值显示出同样的趋势。瓜氨酸、酪氨酸、蛋氨酸与血浆总氨基酸的比值的ROC下面积分别为0．874[95％可信区间（甜）：0．752～0．996]、0．814（95％CI：0．706～0．923）、0．705（95％CI：0．535～0．875）。瓜氨酸与丙氨酸比值的ROC曲线下面积为0．893（95％CI：0．781～1．005）。取0．14为界值时，敏感度为75％，特异度为95％。结论血浆氨基酸谱变化可为NICCD提供诊断线索，瓜氨酸和丙氨酸比值具有诊断价值。
- 付海燕王晓红陆怡张绍仁方玲娟陈瑞俞蕙朱启镕王建设
- 关键词：胆汁淤积肝内质谱法氨基酸类
- Citrin缺陷所致婴儿肝内胆汁淤积症的肝胆显像特征被引量：4
- 2014年
- 目的 探讨citrin缺陷导致的婴儿肝内胆汁淤积症（NICCD）患儿^99Tc^m-二乙基乙酰苯胺亚氨二醋酸（EHIDA）肝胆显像的特征.方法 回顾性分析28例（男16例,女12例,1～8月龄）经基因确诊、同时行^99Tc^m-EHIDA肝胆动态显像检查的NICCD患儿资料.肝胆动态显像时心、肝、肾按正常时序和强度显影定义为摄取功能正常,肝影模糊和（或）心肾影持续时间延长者为摄取功能差;60 min内肠道显影为排泄通畅,60 min后为排泄延迟,24 h肠道仍不显影为排泄受阻.分析肝胆显像特征与血清总胆红素（TB）、直接胆红素（DB）、ALT、总胆汁酸（TBA）等指标间的关系.数据分析采用Kruskal-Wallis秩和检验.结果 28例中,20例表现为摄取功能正常,其中10例排泄通畅,10例排泄延迟;8例表现为摄取功能差,其中4例排泄延迟,4例排泄受阻.与摄取功能正常组相比,摄取功能差组TB和DB明显增高[183.6（128.7～ 280.9） mmol/L和105.5（80.0～ 141.7） mmol/L,135.6（95.7～212.6） mmol/L和73.1（53.9～ 97.9） mmol/L;Z=-2.25和-2.73,均P＜0.05].与排泄通畅者相比,排泄延迟者TB、DB和TBA明显升高[分别为137.5（122.0～170.9） mmol/L和81.7（65.7～93.5） mmol/L,96.5（81.1～ 108.0） mmol/L和54.1（45.3～72.6） mmol/L,245.6（183.9～299.2） mmol/L和136.0（73.5 ～163.2） mmol/L;Z=-3.92、-3.74和-2.57,均P＜0.05];排泄受阻者TB[262.0（152.1 ～ 542.8） mmol/L]和DB[192.7（118.1～407.2） mmol/L]更高（均Z=-2.82,均P＜0.05）.与排泄延迟组相比,排泄受阻者ALT明显增高[71.5（48.5～144.8） U/L和20.0（16.5～27.7） U/L;Z=-2.66,P＜0.05）.结论 ^99Tc^m-EHIDA肝胆显像可反映NICCD患儿肝脏摄取和排泄功能受损的状况,摄取功能受损严重时,可出现排泄受阻的征象.
- 张梅虹赵瑞芳陈瑞王建设
- 关键词：放射性核素显像EHIDA
