目的:分析自发性脊髓脑脊液漏所致自发性颅内低压(SIH)的临床特点。方法:对42例保守治疗无效的自发性脊髓脑脊液漏所致SIH患者的临床资料和影像学表现进行回顾性分析,并按病程长短分为短病程组(n=27)和长病程组(n=15),比较两组患者的临床表现和影像学特征。结果:直立性头痛是SIH患者最典型的临床表现,出现率92.9%(39/42);在长病程组中头痛的发生比例明显低于短病程组(80%与100%,P=0.040)。与短病程组比较,长病程组的腰椎穿刺压力≥60.0 mm H2O的患者数明显增加(60.0%与20.8%,P=0.019),平均腰椎穿刺压力增高[(64.7±42.1)mm H2O与(40.0±33.8)mm H2O,P=0.038)],硬膜下出血的发生率升高(50.0%与11.6%,P=0.018)。所有患者接受CT脊髓造影检查均发现脑脊液漏点,38例为多发漏点,4例仅表现为单个漏点。结论:SIH的临床表现多样,随病程延长,其临床表现和腰椎穿刺压力可有部分改善,影像学检查如颅脑MRI、CT脊髓造影能帮助诊断;病程延长后硬膜下出血的发生概率增加,需积极干预。