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国家科技重大专项(2011zX09302-D07-D4)
作品数:
1
被引量:1
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相关作者:
张培红
李增军
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相关机构:
中国医学科学院北京协和医学院
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2012
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Richter综合征临床特点及诊治体会
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2012年
目的总结Richter综合征的I临床特点,探讨其早期发现和成功治疗的经验。方法回顾性分析2009年1月至2011年12月中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所诊断的5例Richter综合征患者初诊及转化后的临床特点及其治疗情况。结果5例Richter综合征患者中,男4例,女1例,初诊慢性淋巴细胞白血病(慢淋)的中位年龄为47(44—68)岁,诊断慢淋到发生Richter综合征转化的中位时间为52(5—90)个月。4例进行了荧光原位杂交(FISH)检查,3例发现为17p13缺失。Richter综合征转化时主要表现为局部淋巴结进行性肿大者2例,全身多处淋巴结肿大者3例,其中l例伴发热,1例伴多发浆膜腔积液。5例患者均经病理证实转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤(经典型转化),其中生发中心来源3例,非生发中心来源1例,1例不详。转化后1例进行了同胞供者的异基因造血干细胞移植,至2012年4月已生存24个月;1例患者进行了自体造血干细胞移植,生存12个月后复发死亡;1例患者为转化晚期因伴严重并发症而放弃治疗;2例患者转化后经治疗获得部分缓解,分别无进展生存20和8个月。结论Richter综合征多发生在慢淋终末期,但从诊断到转化的时间可早可晚。高危细胞遗传学异常17p缺失可能与Richter综合征转化有关。在转化早期及时发现,选择合适治疗可以延长生存。异基因移植有可能治愈该病。
李增军
徐燕
张培红
刘薇
易树华
邹德慧
齐军元
赵耀中
邱录贵
关键词:
RICHTER综合征
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