广西壮族自治区科学研究与技术开发计划(0816004-6)
- 作品数：6 被引量：7H指数：2
- 相关作者：王琳琳单庆文唐清王华陈秀奇更多>>
- 相关机构：广西医科大学第一附属医院更多>>
- 发文基金：广西壮族自治区科学研究与技术开发计划广西壮族自治区自然科学基金广西研究生教育创新计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 多药耐药蛋白3和法尼醇受体在婴儿胆汁淤积性肝炎肝组织中的表达及意义被引量：1
- 2011年
- 目的探讨婴儿胆汁淤积性肝炎肝组织中多药耐药蛋白3(MDR3)和法尼醇受体(FXR)的表达及意义。方法 2000年1月-2009年10月就诊于广西医科大学第一附属医院儿科的婴儿胆汁淤积性肝炎患儿21例。男14例,女7例,男女比例2:1;年龄(2.96±1.19)个月。收集其临床资料,进行肝组织活检。正常对照组10例,为肝移植供体,肝功能和病理检查正常。采用免疫组织化学法检测婴儿胆汁淤积性肝炎患儿及正常肝组织中MDR3、FXR的表达,通过图像分析技术进行定量分析。分析MDR3蛋白水平与血清γ-谷氨酰转肽酶及FXR蛋白水平的关系。结果 MDR3在正常肝组织的表达位于肝细胞膜,胆汁淤积性肝炎肝组织MDR3表达增强。胆汁淤积性肝炎组和正常对照组MDR3表达吸光度(A)值分别为0.13±0.02和0.11±0.03,二组比较差异有统计学意义(t=-2.239,P<0.05)。MDR3表达水平与γ-谷氨酰转肽酶水平无相关性(r=0.869,P>0.05)。正常对照组肝组织FXR表达位于肝细胞核,正常对照组和胆汁淤积性肝炎组肝组织FXR表达A值分别为0.07±0.02和0.08±0.02,二组比较差异无统计学意义(t=-1.539,P>0.05)。MDR3表达与FXR水平无相关性(r=-2.680,P>0.05)。结论在婴儿胆汁淤积性肝炎中,肝组织MDR3表达增强可能是机体的适应反应,以利于增强磷脂的转运,MDR3的上调可能与FXR无关。
- 唐清王琳琳王华单庆文
- 关键词：胆汁淤积性肝炎婴儿
- 胆盐输出泵基因多态性与特发性婴儿肝炎肝内胆汁瘀积的关系被引量：3
- 2011年
- 目的探讨特发性婴儿肝炎肝内胆汁瘀积患儿胆盐输出泵(BSEP)基因的突变情况。方法收集2008年10月-2010年2月就诊于广西医科大学第一附属医院儿科的婴儿胆汁瘀积性肝炎患儿81例(病例组),48例无肝内胆汁瘀积、肝功能正常的婴儿为对照组。提取病例组和对照组儿童外周血DNA,采用聚合酶链反应-单链构象多态性(PCR-SSCP)和DNA测序技术检测BSEP基因上2、3、4、5、6、9、10、16、17、23、24外显子基因多态性,分析BSEP基因多态性与特发性婴儿肝炎肝内胆汁瘀积之间的关系。结果在外显子24上检测到BSEP A1028A同义突变,编码的氨基酸未改变,均为丙氨酸;其他10个外显子均未发现异常突变。A1028A基因型在病例组,CC型53例(占65.4%),TC型28例(占34.6%),C等位基因频率为82.7%;对照组中CC型32例(占66.7%),TC型16例(占33.3%),C等位基因频率为83.3%。二组基因型差异经Fisher's精确概率法检验,差异无统计学意义(P>0.05);等位基因频率经Fisher's精确概率法检验,差异亦无统计学意义(P>0.05)。结论尚不能认为BSEP A1028A是特发性婴儿肝炎肝内胆汁瘀积的一个危险因素。BSEP A1028A与特发性婴儿肝炎肝内胆汁瘀积发生的易感性无关。
- 邓亚楠王琳琳陈秀奇唐清高国鹏单庆文云翔
- 关键词：肝内胆汁瘀积单链构象多态性分析婴儿
- 婴儿肝外胆道闭锁肝组织MRP2及FXR蛋白的表达及其意义
- 2012年
- 目的探讨肝外胆道闭锁(EHBA)婴儿肝组织中多药耐药相关蛋白2(MRP2)、法尼醇受体(FXR)蛋白的表达及其与胆汁淤积的关系。方法将临床和病理诊断为EHBA的20例患儿肝组织作为EHBA组,肝移植手术中成人供体的肝组织10例作为对照组,比较两组患者肝功能指标;采用免疫组织化学法检测肝组织中MRP2、FXR的表达情况,并进行病理图像分析。结果 EHBA组患儿血清总胆红素、直接胆红素、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶及γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)浓度明显高于对照组(P<0.05)。对照组和EHBA组肝组织MRP2蛋白吸光度(A)值分别为0.16±0.04和0.10±0.02,对照组和EHBA组肝组织FXR A值分别为0.15±0.06和0.06±0.02,EHBA组肝组织MRP2、FXR表达水平明显低于对照组(P<0.05),MRP2A值与血清γ-GT浓度呈负相关(r=-0.415,P<0.05)。FXR与MRP2的表达呈正相关(r=0.468,P<0.05)。结论 EHBA患儿肝组织MRP2表达降低可减少胆汁流,加重胆汁淤积,MRP2的下调可能与FXR相关。
- 唐清王琳琳王华单庆文董淳强谢湘芝
- 关键词：多药耐药相关蛋白质类胆道闭锁婴儿
- 特发性胆汁淤积性肝炎患儿胆盐输出泵基因突变的检测
- 2012年
- 目的对特发性胆汁淤积性肝炎患儿的胆盐输出泵(BSEP)基因进行突变筛查。方法特发性胆汁淤积性肝炎患儿90例,采用聚合酶链反应—单链构象多态性(PCR-SSCP)检查结合DNA测序技术,检测BSEP基因的第7、8、11、12、14、15、18、21、26号外显子的突变情况。针对发现的突变位点,在71例健康婴儿中进行筛查以排除基因多态性。结果在2例患儿BSEP基因的第7外显子上检测到相同的杂合突变c.499G>T,导致基因编码的BSEP蛋白的第167位丙氨酸(Ala)被丝氨酸(Ser)所替代(p.A167S)。该位点的突变未在71例健康婴儿中发现,排除了BSEP基因的多态性。结论在特发性胆汁淤积性肝炎患儿中,发现一种新的BSEP基因突变,位点为c.499G>T。
- 高国鹏王琳琳唐清单庆文云翔董淳强
- 关键词：基因多态性基因突变婴儿
- MDR3、FXR基因在肝内胆汁淤积的遗传学研究进展被引量：1
- 2009年
- 肝内胆汁淤积的发病机制复杂,目前仍不十分清楚。有研究认为遗传因素扮演着重要的角色,进行性家族性肝内胆汁淤积已证实由基因突变引起,胆汁的分泌过程由多个胆汁相关性基因调控。而法尼醇受体基因(FXR)对胆汁分泌的间接调控及其所形成的复杂网络,使其成为近几年胆汁淤积方面的研究热点之一。
- 陈秀奇王琳琳
- 关键词：胆汁淤积
- 多药耐药蛋白3在婴儿肝外胆道闭锁和巨细胞病毒性肝炎肝组织的表达及其意义被引量：2
- 2011年
- 目的研究肝外胆道闭锁及巨细胞病毒性肝炎患儿肝组织中的多药耐药蛋白3(MDR3)的表达,探讨MDR3与胆汁淤积的关系。方法收集2000年1月至2009年10月广西医科大学第一附属医院儿童病例,分为肝外胆道闭锁(EHBA)组20例,CMV肝炎组12例,正常对照组10例,采用免疫组化法检测肝组织中MDR3的表达情况,通过图像分析技术进行定量分析。结果 MDR3在正常对照组、EHBA和CMV肝炎组患儿肝组织均有不同程度表达,以肝细胞膜表达最为明显,MDR3在肝组织的阳性表达随γ-GT的增高而增强,呈正相关(r=0.438,P=0.003),CMV肝炎组、EHBA组和正常对照组MDR3表达吸光度值分别为0.13±0.02、0.18±0.06和0.10±0.03,MDR3在EHBA肝组织中的表达强度明显高于CMV肝炎组和对照组(P<0.05)。结论 MDR3蛋白水平与胆汁淤积程度密切相关,EHBA肝组织MDR3的上调可能为机体的适应性反应,以利于增强磷脂的转运,减轻对胆管上皮的损伤。
- 唐清王琳琳王华单庆文
- 关键词：肝外胆道闭锁巨细胞病毒婴儿
