首都医学发展科研基金(2007-2070)
- 作品数：11 被引量：64H指数：6
- 相关作者：朴月善卢德宏陈莉隗立峰杨虹更多>>
- 相关机构：首都医科大学宣武医院济宁医学院更多>>
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- Sox-10在神经鞘瘤和纤维型脑膜瘤鉴别诊断中的应用被引量：7
- 2012年
- 目的研究Sox-10在神经鞘瘤和纤维型脑膜瘤中的表达情况及其鉴别诊断价值。方法应用免疫组化EnVision法检测Sox-10在50例肿瘤(30例神经鞘瘤和20例纤维型脑膜瘤)中的表达情况,并与S-100蛋白的表达行对比分析。结果 30例神经鞘瘤中29例(97%)Sox-10(+),阳性定位于细胞核;20例纤维型脑膜瘤中Sox-10均为(-)(100%)。30例神经鞘瘤中22例(73%)S-100(+),阳性定位于细胞核、细胞质和突起;20例纤维型脑膜瘤中15例(75%)S-100(+),定位于细胞核、细胞质和突起。Sox-10诊断神经鞘瘤的敏感度为97%,特异度为100%;S-100的敏感度为73%,特异度为25%。结论鉴别诊断神经鞘瘤与纤维型脑膜瘤,Sox-10是一种敏感度和特异度都优于S-100的免疫组化标记物。
- 马晓丽朴月善卢德宏倪海春张晓娟赵莉红
- 关键词：中枢神经系统肿瘤神经鞘瘤
- 结节性硬化相关基因及其表达产物的研究进展被引量：9
- 2010年
- 难治性癫痫（refractoryepilepsy）临床表现为长期、反复的癫痫发作，经过一定阶段的正规抗癫痫药物治疗后仍无法控制，占癫痫的30％左右。目前研究认为，引起难治性癫痫最常见的脑组织病变包括皮质发育不良、瘢痕性脑回及癫痫相关性脑肿瘤如节细胞胶质瘤等。其中结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex，TSC）为皮质发育不良常见病理表现之一。它是一种常染色体显性遗传疾病，以中枢神经系统和各种非神经组织错构瘤及良性肿瘤性病变为特点。
- 刘静朴月善卢德宏
- 关键词：结节性硬化症相关基因常染色体显性遗传疾病皮质发育不良节细胞胶质瘤
- IDH1R132H在中枢神经系统胶质瘤中的表达及其鉴别诊断意义被引量：10
- 2011年
- 目的探讨异柠檬酸盐脱氢酶1基因（isocitrate dehydrogenase 1 gene，IDH1）突变的表达产物IDH1R132H在人中枢神经系统胶质瘤中的表达及其在鉴别诊断中的意义。方法应用免疫组织化学EnVision法检测不同级别胶质瘤75例（包括WHOⅡ级33例，Ⅲ级20例和Ⅳ级22例）与各种原因造成的胶质增生性脑组织中IDHIR132H的表达情况，并与p53的表达情况进行比较分析。结果IDH1R132H在WHOⅡ级、Ⅲ级和Ⅳ级胶质瘤的表达阳性率分别为57．6％（19／33）、40．0％（8／20）和27．3％（6／22），差异有统计学意义（P=0．024）。IDH1R132H的具体表达部位在胶质瘤细胞的胞质、突起以及部分细胞核。除肿瘤主体部分密集增生的肿瘤细胞呈阳性表达以外，包括皮质和白质在内的肿瘤周边区域单个或散在的肿瘤细胞也呈强阳性表达。IDH1R132H阳性病例有额叶受累为主的倾向。胶质增生组织、毛细胞型星形细胞瘤均为阴性表达。另外，p53在WHO11级、Ⅲ级和Ⅳ级胶质瘤的表达阳性率分别为42．4％（14／33）、65．0％（13／20）和77．3％（17／22）。IDH1R132H的表达与p53的表达之间没有明确的相关性（P=0．766）。结论IDH1R132H在各级别胶质瘤中均有表达，且随着肿瘤级别的增高呈表达下降趋势。IDHIR132H可以作为鉴别低级别胶质瘤和胶质增生性病变的一个有用的分子标志物。
- 朴月善
- 关键词：神经胶质瘤神经胶质增生
- 难治性癫痫相关耐药蛋白在局灶性皮质发育不良脑组织中的表达被引量：4
- 2010年
- 目的 通过对P-糖蛋白、多药耐药相关蛋白和肺耐药相关蛋白在难治性癫痫相关局灶性皮质发育不良脑组织中表达部位的初步研究,以及对其在不同程度病变脑组织中表达量的比较,进一步阐明难治性癫疴的耐药机制,为癫痫患者的临床合理用药提供理论依据.方法 选取16例难治性癫痫患者手术切除脑组织标本作为患者组（局灶性皮质发育不良Ⅰ型和Ⅱ型患者各8例）,5例无癫痫发作病史的胶质瘤患者手术切除脑组织标本的非病灶区域作为对照组.应用Envision二步法进行免疫组织化学标记,观察3种耐药蛋白在脑组织中的表达部位和表达强度;应用Western blot法进行SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳,对3种耐药蛋白在脑组织中的表达进行定量分析.结果 P-糖蛋白主要表达于毛细血管内皮细胞,多药耐药相关蛋白主要表达于脑组织内的神经元成分,肺耐药相关蛋白的表达则涌盖了毛细血管内皮细胞、气球细胞及病灶区域部分基质.3种耐药蛋白在局灶性皮质发育不良脑组织中的表达均显著高于对照组脑组织（P-糖蛋白：0.520±0.121,多药耐药蛋白：0.132±0.018,肺耐药相关蛋白：0.092 4-0.018,U=0.000,P〈0.01）,其中P-糖蛋白和肺耐药相关蛋白在局灶性皮质发育不良Ⅱ型患者的病灶区域（3.809±0.842、0.655±0.303）表达高于病灶周围区域（2.636 4±0.622、0.290±0.096,U=6.000、4.500,P〈0.01）.结论 P-糖蛋白、多药耐药相关蛋白和肺耐药相关蛋白在不同程度的局灶性皮质发育不良脑组织中具有不同的表达部位和表达量,提示其作用机制和作用强度有所差异.
- 王玮朴月善卢德宏陈莉隗立峰杨虹
- 关键词：癫痫皮质发育畸形P糖蛋白多药耐药相关蛋白质类
- CD34在难治性癫痫相关脑肿瘤中的表达及鉴别诊断意义被引量：6
- 2010年
- 目的探讨CD34在难治性癫痫相关脑肿瘤中的表达情况及其在鉴别诊断中的应用价值。方法应用免疫组织化学EnVision法检测CD34在54例难治性癫痫相关脑肿瘤中的表达情况，包括50例混合性神经元．胶质肿瘤和4例多形性黄色瘤型星形细胞瘤（PXA）。其中前者包括21例神经节细胞胶质瘤（GG），8例胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）和21例组织学形态介于胶质神经元错构性病变和混合性神经元一胶质肿瘤之间具有过渡特征的病变。另外9例胶质瘤的表达情况作为对照，包括4例胶质母细胞瘤和5例混合性星形一少突胶质细胞瘤。结果CD34在21例GG中的20例、8例DNT中的1例、21例具有过渡特点的混合性神经元-胶质肿瘤／病变中的16例及4例PXA中的3例的肿瘤区域为阳性；在伴有肿瘤周边组织的病例中，18例GG中的9例、18例具有过渡特点的混合性神经元一胶质肿瘤／病变中的6例及3例PXA中的1例的肿瘤周边组织为阳性，定位于胞质、胞膜和细胞突起。CD34仅在1例胶质母细胞瘤病变区域少数细胞呈阳性。CD34在不同类型肿瘤病变和周边脑组织区域表达方式不尽相同。结论CD34在GG、PXA中阳性表达率高于DNT和对照组胶质瘤，对于诊断GG、PXA及与DNT、混合性星形一少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤相鉴别具有一定的应用价值。
- 刘静卢德宏朴月善王玮陈莉隗立峰杨虹
- 关键词：癫痫脑肿瘤
- 免疫组织化学标记物在难治性癫痫病理诊断中的应用被引量：3
- 2010年
- 癫痫是由大脑神经元异常放电引起的以短暂性中枢神经系统（CNS）功能失常为特征的慢性脑部疾病。长期正规抗癫痫药物治疗被认为是控制癫痫发作的最佳治疗方案，但约30％的患者经多种抗癫痫药物正规治疗并达最大治疗剂量后仍不能有效控制发作，最终发展成为难治性癫痫。
- 王玮朴月善陈莉刘静卢德宏
- 关键词：免疫组织化学癫痫
- D2-40和annexin-1在诊断室管膜来源肿瘤中的应用被引量：2
- 2011年
- 目的 探讨D2-40和annexin-1两种抗体标记室管膜来源肿瘤的情况及诊断意义。方法 收集宣武医院病理科2005年至2009年52例室管膜来源肿瘤，包括48例室管膜肿瘤（4例黏液乳头型室管膜瘤，38例室管膜瘤，6例间变型室管膜瘤），4例脉络丛乳头状瘤，以10例非肿瘤性脑组织作为对照。应用EnVision二步法进行免疫组织化学染色，观察D2-40、annexin-1、上皮细胞膜抗原（ EMA）和Ki-67的表达情况。结果 D2-40在室管膜肿瘤总的阳性率为32/48（ 66.7％），其中21/38（55.3％）的室管膜瘤和5/6的间变型室管膜瘤可见特异性结构即点状（dot-like）或环状（ringlike）结构。室管膜肿瘤D2-40标记阳性等级与Ki-67阳性指数之间无相关性（r=-0.013，P=0.931）。annexin-1在室管膜肿瘤总的阳性率为87.5％ （42/48），1/4的黏液乳头型室管膜瘤、28.9％（11/38）的室管膜瘤出现特异性的颗粒状结构（granular structure）或室管膜上皮刷状缘。室管膜肿瘤annexin-1标记阳性等级与Ki-67阳性指数之间有相关性（r=-0.405,P=0.005）。D2-40、EMA和annexin-1三种抗体联合诊断室管膜肿瘤阳性率为100％。脉络丛乳头状瘤的D2-40和annexin-1标记均呈阳性。对照组D2-40完全阴性，annexin-1细胞背景阴性，小血管壁阳性。结论 D2-40和annexin-1在室管膜来源肿瘤中表达阳性率高，尤其是特异性结构的出现具有较高的诊断价值。D2-40和annexin-1联合EMA的免疫组织化学标记是诊断室管膜来源肿瘤的有效方法。
- 王跃峰朴月善卢德宏陈莉王玮杨虹隗立峰
- 关键词：室管膜瘤
- 颅内多发病变的临床病理学分析被引量：6
- 2011年
- 目的 探讨颅内多发病变的临床病理学特征。方法 对2005年1月至2009年12月期间在首都医科大学宣武医院接受治疗病例中，影像学上为颅内多发病变的62例患者的临床、影像以及病理学资料进行回顾性分析。结果 62例中男32例，女30例，平均发病年龄37.4岁，平均病程11.6个月。病灶可累及大脑半球各叶、基底节区、脑干和小脑等部位，以幕上受累较为多见。病理检查结果为：胶质瘤13例，转移瘤13例，中枢神经系统感染12例，免疫介导的炎性脱髓鞘病8例，中枢神经系统原发淋巴瘤5例，血管炎3例，线粒体脑病2例，静脉窦血栓形成2例，Rosai-Dorfman病2例，放射性脑病2例。其中，线粒体脑病、静脉窦血栓形成以皮层受累为主，转移瘤和血源性感染主要累及灰白质交界区，胶质瘤、脱髓鞘疾病和放射性脑病以白质病变为主，血管炎表现为皮层和皮层下白质的病变。结论 多种肿瘤和非肿瘤性疾病在影像学上可以表现为颅内多发病变，其中以胶质瘤、转移瘤和中枢神经系统感染较为多见。积极开展颅内多发病变脑组织活检，临床、影像与病理学密切结合，是提高颅内多发病变诊断水平行之有效的方法。
- 张晓娟朴月善陈莉汤国才隗立峰杨虹卢德宏
- 关键词：脑疾病脑肿瘤脱髓鞘疾病
- 难治性癫痫46例患者大脑半球或多脑叶切除标本的临床病理学分析被引量：11
- 2011年
- 目的研究难治性癫痫患者大脑半球或多脑叶切除标本的临床病理学特点。方法对2005--2009年在首都医科大学宣武医院接受大脑半球（行功能性大脑半球切除术）或多脑叶切除的46例难治性癫痫患者临床病理学资料进行回顾性分析。结果46例患者的平均发病年龄3．9岁，平均病程为10．2年。其中行大脑半球切除33例，多脑叶切除13例，且颞叶全部受累。组织学分型：继发性瘢痕脑回31例，皮质发育畸形7例，中枢神经系统感染8例。31例瘢痕脑回标本镜下可见皮质结构消失、神经元减少、反应性胶质细胞增生及淀粉样小体出现；此外还可观察到含铁血黄素（13例）、钙化（9例）以及岛状分布的神经元（5例）。瘢痕脑回均伴不同程度的皮质发育不良，并有7例伴海马硬化。7例脑回发育畸形中，局灶性皮质发育不良（FCD）5例（其中FCDIB型3例，FCDIA型1例，FCDⅡA型1例），多小脑回畸形及穿通脑畸形各1例。8例中枢神经系统感染中Rasmussen脑炎5例、巨细胞病毒性脑炎1例、结核性脑膜炎1例、囊虫感染1例。结论大脑半球或多脑叶切除的脑组织病理学主要是多种原因（比如外伤、缺氧等）引起的继发性瘢痕脑回，颞叶病变明显。中枢神经系统感染以Rasmussen脑炎为主，皮质发育畸形主要以FCDIB型为主。
- 王跃峰朴月善卢德宏王玮陈莉隗立峰杨虹
- 关键词：癫痫大脑瘢痕皮质发育畸形脑炎
- 难治性癫痫患者脑组织中耐药蛋白表达与卡马西平浓度的相关性被引量：4
- 2012年
- 目的通过对难治性癫痫患者脑组织中P-糖蛋白、肺耐药相关蛋白表达与卡马西平浓度的比较及相关性研究，探讨难治性癫痫耐药的机制。方法选取2007年至2009年间于宣武医院功能神经外科行癫痫致痫灶切除术治疗且术前服用卡马西平半年以上的26例药物难治性癫痫患者的脑组织标本（其中局灶性皮质发育不良Ⅰb10例、Ⅱa4例、Ⅱb2例，神经节细胞胶质瘤6例，胚胎发育不良性神经上皮瘤4例）。应用Envision二步法进行免疫组织化学标记，观察两种耐药蛋白在脑组织中的表达部位和表达强度。应用Western blot法进行十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳，对两种耐药蛋白在脑组织病灶区域和病灶周围区域的表达分别进行定量分析。应用荧光偏振免疫分析法对病灶区域和病灶周围区域的卡马西平浓度进行测定。结果 P-糖蛋白在局灶性皮质发育不良Ⅱ型和难治性癫痫相关脑肿瘤病例的病灶区域表达（μg/m1）均高于病灶周围区域（分别是2．593±0．829和1．711±0．292，t=-2．201，P=0．028；1．352±0．445和1．179±0．593，t=2．698，P=0．028）。肺耐药相关蛋白在局灶性皮质发育不良Ⅱ型和难治性癫痫相关脑肿瘤病例的病灶区域表达（μg／m1）亦均高于病灶周围区域（分别是1．567±0．092和0．775±0．101，t=-2．516，P=0．024；1．091±0．239和0．825土0．297，t=3．997，P=0．003）。卡马西平在难治性癫痫相关脑肿瘤病灶区域平均浓度（μg/m1）低于病灶周围区域（0．848±0．726和0．948土0．785，t=-3．056，P=0．014），在病灶区域卡马西平浓度低于病灶周围区域的8例中，病灶区域P-糖蛋白和肺耐药相关蛋白同时升高。但是P-糖蛋白、肺耐药相关蛋白表达量与难治性癫痫患者脑组织卡马西平浓度无显著的等级相关性。结论耐药蛋白参与了难治性癫痫耐药的过程，同时提示癫痫的耐�
- 刘静朴月善卢德宏王玮陈莉隗立峰杨虹
- 关键词：癫痫P糖蛋白卡马西平
