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术中磁共振实时影像导航手术切除脑胶质瘤:158例临床体会被引量：7: 2008年; 背景与目的:手术后肿瘤残余是影响胶质瘤患者生存的主要原因之一,应用术中磁共振影像(intraoperative magnetic resonance imaging,iMRI)导航手术,可达到最大程度切除肿瘤和保护神经功能的双重目的。本研究评估iMRI导航手术切除脑胶质瘤的近期临床疗效。方法:2006年3月至2008年6月,158例脑胶质瘤患者接受iMRI神经导航手术。结果:手术总耗时2.5～8.5h(平均5.2±1.5h)。图像质量优144例(91.1%),良9例(5.7%),差5例(3.2%)。iMRI扫描次数2～5次(平均2.5±0.7次),其中3次42例(26.6%),4次15例(9.5%),5次6例(3.2%)。39.9%的脑胶质瘤病例经iMRI发现肿瘤切除范围未达术前计划,仍需进一步切除。术后早期MRI证实肿瘤全切率达90.5%,术后严重致残率6.8%。无iMRI相关不良事件发生。结论:iMRI实时影像导航手术治疗脑胶质瘤安全有效,可实时纠正术中脑移位误差,精确定位脑胶质瘤的影像学边界,定量评估手术切除范围,有效提高肿瘤切除率。; 姚成军吴劲松庄冬晓毛颖周良辅; 关键词：脑移位胶质瘤手术术中磁共振成像神经导航

周围髓鞘蛋白22基因重复突变致夏科-马里-图斯病1A亚型的临床变异性被引量：3: 2010年; 目的探讨夏科-马里-图斯病（CMT）患者周围髓鞘蛋白22（PMP22）基因重复突变特征及临床变异性.方法联合应用改良的等位基因特异性PCR-双酶切和基于荧光标记毛细管电泳短串联重复序列（STR）分析对45例临床拟诊CMT患者进行PMP22基因重复突变的检测,详细分析其中阳性病例的临床特征.结果在45例拟诊CMT患者中共检测出PMP22基因重复病例21例,包括10例临床特征符合四肢远端萎缩无力的典型CMT1型患者和11例不典型的CMT患者,后者具有特殊表型：1例仅以轻度头晕就诊;1例合并听力障碍;2例以反复发作性肢体无力起病;2例伴有上肢姿势性震颤;4例伴有小脑性共济失调;1例伴有癫（癎）发作.结论 PMP22基因重复突变为CMT病最常见的病因,改良的等位基因特异性PCR-双酶切提供了一种准确、可靠并易于操作的检测方法,有助于该病的诊断和鉴别.同时,通过综合分析PMP22重复突变阳性的CMT1A患者临床表现、电生理及病理特征,提示该组疾病具有高度的临床变异性.; 段晓慧顾卫红王国相郝莹王康汪仁斌孙少杰杨斯柳; 关键词：夏科-马里-图斯病髓磷脂蛋白质类聚合酶链反应串联重复序列

术中磁共振成像技术的现状与展望被引量：3: 2010年; 术中磁共振成像（iMRI）可三维实时颅脑成像，纠正神经导航术中脑移位误差，精确引导手术进程，提高临床疗效和安全性。历经十余年，iMRI硬件设备和软件技术迅猛发展，从MRI诊断室进入神经外科手术室；从固定磁体向可移动磁体；从低场强向高场强；从结构影像导航向功能影像导航。成为微侵袭神经外科最为关注的一个技术创新领域。; 沈晓吴劲松; 关键词：磁共振成像技术术中磁共振成像微侵袭神经外科影像导航手术进程

多系统萎缩患者143例临床和影像学特征分析被引量：11: 2009年; 目的探讨多系统萎缩（MSA）不同亚型的临床和影像学特征及其相关性。方法对143例符合1999年Gilman诊断标准的MSA患者进行临床分型和诊断分级，根据Horimoto分期对108例影像学出现异常的患者脑桥十字征和壳核裂隙征进行分析，并探讨不同临床亚型及病程与影像学异常的相关性。结果143例MSA患者男女比例为1．3：1，其中MSA小脑萎缩型（MSA—C）93例，MSA帕金森型（MSA-P）39例，两者同时出现的即为MSA．P＋C型11例；很可能的MSA90例，可能的MSA53例。108例MSA患者影像学出现异常，其中MSA—C型患者36例（36／76，47％）出现脑桥十字征，10例（10／76，13％）出现壳核裂隙征；MSA—P型患者6例（6／24，25％）出现脑桥十字征，6例（6／24，25％）出现壳核裂隙征。MSA—C型中病程较短的患者脑桥十字征分期较早。结论本组病例中MSA—C型患者明显多于MSA—P型，可能与种族遗传背景有关。脑桥十字征和壳核裂隙征为MSA患者的显著影像学特征，MSA临床分型与影像学特征具有一定的相关性，其中脑桥十字征在MSA-C型较为显著，壳核裂隙征在MSA—P型较为显著。; 杨斯柳顾卫红王国相王康段晓慧; 关键词：多系统萎缩磁共振成像

线粒体ND5基因13513G＞A突变导致Leigh综合征被引量：1: 2010年; 目的分析1个母系遗传的Leigh综合征家系的线粒体突变.方法描述该家系患者的临床和实验室特点,应用DNA芯片结合直接测序对该家系患者进行全线粒体DNA测序.结果该Leigh综合征家系患者临床以生长发育延迟、精神运动迟滞、呼吸节律异常、颅神经麻痹、小脑共济失调、抽搐为主要特征.神经影像学显示中脑、双侧大脑脚、导水管周围灰质、小脑齿状核及双侧丘脑受累.伴乳酸、丙酮酸代谢异常.突变分析证实该Leigh综合征家系由线粒体ND5＊13513G＞A突变所致.结论 ND5突变导致的母系遗传的Leigh综合征有某些特点,ND5＊13513G＞A突变可作为Leigh综合征患者的高频候选位点.; 王康焉传祝王国相焦劲松金森; 关键词：LEIGH综合征线粒体

磁共振弥散张量成像与术中皮层下电刺激定位锥体束的初步对照研究被引量：7: 2010年; 目的采用术中皮层下刺激定位技术（ISM）,验证磁共振弥散张量成像（DTI）显示锥体束的精确性和可靠性.方法前瞻性研究11例运动皮层和（或）皮层下邻近锥体束的脑肿瘤.采用基于DTI锥体束成像的功能神经导航,引导手术切除肿瘤.术中以ISM记录靶肌群的复合肌肉动作电位,比较DTI锥体束成像与ISM的符合率,验证DTI锥体束成像的灵敏度和特异性.结果 DTI锥体束成像与ISM定位锥体束的符合率为86%,敏感度为100%,特异度为79%.16个ISM（＋）位点距离锥体束的截距平均为（3.8±1.5）mm.结论 DTI可显示锥体束结构,可用于运动区肿瘤的术前计划并引导手术操作,有条件者应联合应用ISM.; 朱凤平吴劲松姚成军郎黎琴许耿张军孙申毛颖周良辅; 关键词：锥体束弥散张量成像术中监护电刺激

周围髓鞘蛋白22基因重复突变致夏科-马里-图斯病1A亚型的临床和神经电生理特征被引量：2: 2012年; 目的探讨周围髓鞘蛋白22(PMP22)基因重复突变阳性的夏科-马里-图斯病(CMT)lA亚型患者临床和神经电生理改变特点。方法总结21例PMP22基因重复突变阳性的CMTlA患者的临床特点,并分析其神经电生理特征。结果 21例患者中,10例临床特征符合四肢远端萎缩无力的典型CMTl型表现,另外11例呈不典型性,如仅有头晕、合并听力障碍、上肢姿势性震颤、反复发作性肢体无力、伴有小脑性共济失调及癫疒间等。10例患者肌电图出现纤颤电位和(或)正锐波,15例患者运动单位电位时限延长。神经传导存在广泛异常,所有患者被检的运动或感觉神经传导速度存在不同程度的减慢或消失。结论 PMP22重复突变阳性的CMTlA患者具有较高的临床异质性,其电生理特点为肌电图呈神经源性损害,感觉神经病变重于运动神经,下肢受累程度重于上肢,神经电生理检查对CMT1A的诊断很重要。; 汪仁斌严莉段晓慧毛坤孙少杰董明睿焦劲松王国相; 关键词：夏科-马里-图斯病肌电图神经传导

体外早期培养兔脂肪源性间充质细胞的增殖能力被引量：1: 2008年; 背景:最新研究表明人脂肪源性间充质细胞的表面标志分子及分化能力会随着培养时间的延长而有所改变。目的:观察体外早期培养的兔脂肪源性间充质细胞形态学特点及集落形成能力。设计、时间及地点:细胞学体外观察,于2008-01/03在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科研究所和中心实验室完成。材料:3月龄雌性新西兰大白兔9只,由上海市银根养兔室提供。方法:兔麻醉后取颈背处的皮下脂肪,I型胶原酶消化法获得原代细胞,接种至含体积分数为0.1胎牛血清的DMEM培养液中,细胞达80%融合时传代,取第2,3,4代细胞用于实验。主要观察指标:倒置显微镜观察细胞形态,流式细胞仪分析细胞表型,计数细胞集落形成率。结果:第2,3,4代兔脂肪源性间充质细胞均呈成纤维细胞样生长,体外生长迅速,CD29及PCNA均呈阳性表达,集落形成率分别为(8.0±0.6)%,(6.7±0.4)%,(4.6±0.5)%,经方差分析差异有显著性意义(F=12.18,P<0.05)。结论:体外早期培养的兔脂肪源性间充质细胞生长增殖旺盛,集落形成能力随着传代次数增加呈显著下降趋势。; 洪佳旭徐建江李纲庄宏邱婷; 关键词：脂肪间充质干细胞细胞培养增殖集落形成

低场强术中磁共振成像在经鼻蝶窦垂体大腺瘤显微手术中的应用被引量：4: 2010年; 目的探讨低场强术中磁共振成像（iMRI）在经鼻蝶窦垂体大腺瘤显微手术中的应用。方法在82例垂体大腺瘤的经鼻蝶窦显微手术中，采用0．15TiMRI系统进行术中实时引导。以术后早期高场强MRI为标准对照，定量分析iMRI的成像准确性，并就低场强iMRI对肿瘤切除程度和治疗结果的影响进行分析。结果在iMRI的辅助下，82例垂体大腺瘤的全切率从61．0％提高到81．7％。低场强iMRI的成像准确率达86．6％，但对于侵犯鞍旁结构的肿瘤的成像准确率明显低于其他类型垂体大腺瘤的成像准确率（53．3％vs94．0％，P〈0．001）。结论iMRI导航技术的应用，为经蝶窦垂体大腺瘤手术进程的动态引导及手术结果的实时判断提供了客观的依据，提高了肿瘤的全切率及手术的精确性与安全性。; 庄冬晓吴劲松姚成军毛颖李士其王镛斐张荣钟平周良辅; 关键词：术中磁共振成像垂体腺瘤神经导航

低场强术中磁共振BOLD导航在脑功能区胶质瘤术中的应用被引量：6: 2010年; 目的探讨低场强术中磁共振（iMRI）融合术前采集血液氧饱和水平检测功能成像（BOLD）功能导航的可行性和应用价值。方法48例脑皮层功能区的胶质瘤患者随机分组，试验组用术前高场强的BOLD影像与术中iMRI解剖影像融合，对照组将高场强的BOLD与术前高场强MRI解剖影像融合，分别导航手术。两组均采用术中电生理来验证BOLD功能区定位的准确性并随访。结果试验组BOLD敏感性73．3％，特异性83．3％；对照组BOLD敏感性75．5％，特异性81．2％，差异无统计学意义。试验组肿瘤全切率为85．1％，对照组77．8％，差异有统计学意义（P=n012）；试验组术后功能改善或保持率为80．8％，对照组83．3％，差异无统计学意义。结论低场强iMRI与术前BOLD功能导航手术可实时提供病灶与功能区可视化解剖信息，有助于提高肿瘤切除率，降低术后致残率。; 姚成军吴劲松毛颖李士其庄冬晓朱凤平周良辅; 关键词：术中磁共振成像神经导航

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卫生部临床学科重点项目(2007-)

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