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CAG方案治疗难治、复发性急性淋巴细胞白血病的疗效观察被引量：3: 2012年; 基金项目：国家十一五科技支撑计划（2008BAl61801）；重大新药创制（2008ZX09312-26）；江苏省卫生厅135重点人才基金（RC2002033）; 朱剑锋吴正东吴德沛孙爱宁仇惠英何广胜吴小津薛胜利; 关键词：CAG方案疗效观察难治新药创制人才基金

急性淋巴细胞白血病的精确诊断被引量：2: 2009年; 急性淋巴细胞白血病（ALL）是生物特性和预后异质性很大的一组疾病，ALL的精确诊断可以对患者进行危险分组，是判断预后和治疗的重要步骤之一。本文综合细胞形态学、细胞化学染色、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学的方法进行ALL的诊断作一综述。; 钱思轩李建勇; 关键词：急性淋巴细胞白血病预后

造血干细胞移植共患病指数对异基因造血干细胞移植后非复发死亡率及总生存率的预测作用被引量：1: 2013年; 目的探讨造血干细胞移植共患病指数（HCT-CI）对异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患者移植后非复发死亡率（NRM）及总生存（OS）率的预测作用。方法选取2003年7月至2010年11月allo—HSCT患者161例纳入研究队列随访并总结临床资料，多因素分析HCT-CI、患者年龄、性别、预处理方案、移植前疾病状态、移植方式、HLA配型对NRM及OS率的影响。分析在不同移植前疾病状态下，HCT-CI评分对OS率及NRM的预测作用。结果161例allo-HSCT患者3年OS率及NRM分别为61．4％及26．4％。HCT-CI评分0分、1-2分及I〉3分组患者的3年NRM分别为14．9％、24．5％、52．7％，3年OS率分别为68．9％、64．6％、34．7％。组间比较显示，HCT-CI评分I〉3分和0分组患者的3年NRM及OS率差异有统计学意义（P值均〈0．01）。COX回归模型分析显示，移植前疾病状态高危、HCT-CI评分〉13为影响OS率及NRM的独立危险因素（相对危险度分别为3．53和3．35，3．77和6．85，P值均〈0．01）。在移植前疾病状态为低危的101例患者中，HCT-CI评分为0分、1-2分和I〉3分组患者的3年NRM及OS率差异有统计学意义（P值均〈0．01）；而在高危组的60例患者中，不同HCT-CI评分组间OS率及NRM的差异无统计学意义（P=0．252及0．347）。结论HCT-CI评分及移植前疾病状态分层是影响allo-HSCT后NRM和OS率的独立危险因素。在移植前疾病状态低危组，HCT-CI评分对allo-HSCT移植后的NRM及OS率具有预测作用；在移植前疾病状态高危组，HCT-CI评分对NRM及OS率无预测作用。; 王淳阅任汉云邱志祥王颖岑溪南王莉红王茫桔许蔚林王文生李渊董玉君欧晋平梁赜隐刘微王倩; 关键词：造血干细胞移植共患病疾病状态

Ph染色体阳性的成人急性淋巴细胞白血病临床分析被引量：10: 2011年; 目的探讨Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病（Ph^＋aALL）的临床特点，预后相关因素及治疗转归。方法回顾性分析1995年1月至2009年12月收治的117例初治Ph^＋aALL患者的临床资料，并随访生存期。结果117例Ph^＋aALL占同期727例初治成人ALL患者的16．1％。免疫表型大多数为前B型（64．1％）和普通型（31．3％）；37．5％的患者伴有髓系抗原表达，98．4％的患者CD34表达阳性。总的完全缓解（CR）率为62％，中位缓解期6个月，中位生存期9个月。核型分析单纯t（9；22）异常占53％，t（9；22）附加其他染色体异常占47％，两组的CR率分别为59．6％和62．5％（P=0．768），中位生存期分别为7和4个月（P=0．158），3年总生存率为27．3％和14．4％（P=0．271）。共同表达髓系抗原组与不表达髓系抗原组的CR率分别为56．0％和61．5％（P=0．750），中位生存期分别为5个月和4个月（P=0．182），3年总生存率分别为16．0％和15．0％（P=0．354）。加用伊马替尼治疗和常规化疗组的CR率分别为81．3％和58．3％（P=0．083），中位生存期分别为9．5和6个月（P=0．003），3年总生存率分别为52．2％和10．3％（P=0．029）。缓解后接受移植组和缓解后接受常规化疗巩固治疗组的中位生存期分别为15和6个月（P=0．000），3年总生存率分别为62．0％和10．3％（P=0．000）。缓解后接受伊马替尼巩固维持治疗组和缓解后接受异基因造血干细胞移植组的中位生存期分别为12和15个月（P=0．300），3年总生存率分别为64．7％和62．0％（P=0．505）。结论Ph^＋aALL约占aALL的16．1％，是一组预后不良的群体，常规化疗的CR率低，缓解期和生存期短；附加染色体异常和共同表达髓系抗原对CR率和预后无显著影响。在诱导治疗中加用伊马替尼能够显著提高Ph^＋aALL患者的CR率。缓解后接受伊马替尼巩固维持治疗�; 张越峰陈志妹楼基余倪万茂王云贵孟海涛佟红艳钱文斌金洁; 关键词：费城染色体成年人伊马替尼

混合表型急性白血病EGIL1998诊断积分系统和WHO2008诊断分型标准比较被引量：11: 2012年; 目的分析混合表型急性白血病（MPAL）EGIL1998诊断积分系统和WH02008诊断分型标准在临床应用中的关系。方法分别按EGIL1998诊断积分系统和WH02008诊断分型标准诊断MPAL，比较两种标准的诊断符合率和不同标准诊断组患者治疗反应。结果①1996年2月至2010年10月共收治原发初治急性白血病（AL）患者1835例。按EGIL1998标准诊断为MPAL的患者共74例，占AL的4．O％；以M／B混合表型最多见（54例，占73．0％）。按WH02008标准诊断为MPAL81例，占AL的4．4％；也以M／B混合表型最多见（63例，占77．8％）。EGIL1998和WH02008标准诊断MPAL的诊断符合率为79．7％（74例中59例），M／B、M／T、M／B／T、B／T混合表型AL的诊断符合率分别为85．2％（54例中46例）、56．3％（16例中9例）、0（2例中0例）和50．0％（2例中1例）。按EGIL1998标准不符合MPAL诊断的1761例患者，经WH02008标准复核新增22例MPAL。②经WH02008标准诊断为MPAL的患者中，包括伴特异染色体异常t（9；22）（q34；q11．2）／BCR-ABL1者13例，t（v；11q23）／MLL重排者1例。M／B—MPAL非特指型49例，M／T-MPAL非特指型14例，MPAL非特指罕见类型4例。③符合EGIL1998标准、符合WH02008标准、符合两种标准、只符合EGIL1998标准和只符合WH02008标准MPAL患者完全缓解率分别为69．0％、73．5％、73．5％、44．4％、73．7％，组间差异无统计学意义（P值均〉0．05）。结论EGIL1998诊断积分系统和WH02008诊断分型标准诊断MPAL具有交叉、互补性。; 叶蕾林冬秘营昌张静王迎王慧君魏辉刘兵城周春林李巍王建祥; 关键词：白血病混合细胞急性

慢性淋巴细胞白血病患者免疫球蛋白重链片段及其突变状态的研究被引量：2: 2011年; 目的探讨我国慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者免疫球蛋白重链可变区基因（IgVH）突变状态、基因偏颇性及其预后价值。方法应用多重PCR法检测CLL患者表达型IgVH片段使用情况及突变状态，并与患者生存和预后进行相关性分析。结果①共检测初诊CLL患者85例，80例（94．1％）成功测序。②IgVH片段的使用存在明显的偏颇性，其中常见的为VH3家族（32例，40．0％）、VH4家族（24例，30．0％），而VH5、VH6和VH7家族少见。VH4—39是最常见的VH基因片段。而J4和D3分别是JH家族和DH家族中使用频率最高的片段。③IgVH突变型56例（70．0％），非突变型24例（30．0％）。其中VH3家族突变率为90．7％（29例），VH4家族突变率为62．5％（15例）。④突变组与未突变组患者无进展生存时间（82个月和17个月，P=0．000）和总生存时间（90个月和41个月，P=0．009）差异均有统计学意义。⑤CLL患者IgVHCDR3区序列具重现性，2例VH片段为VH1-69的患者其CDR3序列与文献报道序列有很高的同源性。VH片段为VH1—18、VH3—7、VH3-23的患者中分别有2例CDR3序列完全相同。结论不同地区间CLL患者IgVH基因家族使用情况和突变状态存在一定差异，IgVH CDR3区序列具重现性，推测相对有限的抗原参与了CLL的发病。; 于珍李增军易树华周可树郝牧齐军元李长虹邱录贵; 关键词：白血病淋巴细胞慢性聚合酶链反应免疫球蛋白重链可变区 DNA突变分析

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国家科技支撑计划(2008BA161801)

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